肥大型心筋症：原因、症状、診断、治療

肥大型心筋症 - 拡張期機能不全を伴う重症の心室心筋肥大によって特徴付けられる先天性または後天性疾患が、増加した後負荷せずに（とは対照的に、例えば、大動脈弁狭窄、大動脈縮窄、全身性動脈高血圧）。症状としては、胸痛、息切れ、失神、突然死などがあります。収縮期雑音は、バルサルバ法で増加し、通常は閉塞性肥大型では耳を傾けます。診断は心エコー検査によって確立される。治療は、B-アドレナリン遮断薬、ベラパミル、ジソピラミド、時には化学的還元または外科的切除の流出路閉塞です。

肥大性心筋症（HCMC）は、若いアスリートの突然死の一般的な原因である。原因不明の失神の原因となり、剖検が発生した場合にのみ診断することができます。

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肥大性心筋症の原因

肥大性心筋症のほとんどの症例は遺伝性である。常染色体優性型の遺伝によって少なくとも50の異なる突然変異が伝達されることが知られている。自発的変異が頻繁に起こる。たぶん500人中1人の病変であり、ステノタイプの発現は非常に変化しやすい。

これらの症状は、肥大型心筋症に特異的ではないが、心筋の病理は、見当識障害細胞および筋線維によって現れます。最も一般的な実施形態では、左心室（LV）の後壁の肥厚と著しく肥大及び肥厚した大動脈弁下心室中隔の上部が最小または全く存在しません。この変異体は非対称中隔肥大と呼ばれる。収縮期パーティション間厚く、時には僧帽弁の前尖、既に正しく不適当な心室形状に向け、さらに流出路を低減し、心拍出量を低下させる、高い血流（ベンチュリ効果）にパーティションに吸引されます。結果として生じる障害は、肥大性閉塞性心筋症と呼ばれ得る。より少ない頻度で、中隔の中間部分の肥大は、乳頭筋のレベルで腔内勾配をもたらす。両方の形態において、遠位左心室は最終的に薄くなり、拡張することができる。Apical肥大も起こるが、流出を複雑にしないが、この変種は収縮期の間に左心室の頂端部の閉塞を招く可能性がある。

収縮性は完全に正常であり、その結果、駆出率（EF）は正常である。後のPVは、心室の容積が小さく、心拍出量を維持するためにほぼ完全に空になるために増加する。

肥大は、拡張期充満を防止し、拡張期末圧を増加させ、したがって肺静脈圧を増加させる剛直で頑固なチャンバー（通常はLV）の形成をもたらす。充填抵抗が増加すると、心拍出量が減少し、この効果は流出路の任意の勾配によって増強される。頻脈は充満時間の減少につながるので、症状は主に運動中または頻脈性不整脈で現れる傾向がある。

冠血流量は、冠動脈疾患の非存在下で狭心症、不整脈又は失神の原因となる、分解することができます。心筋細胞の数に対する毛細血管の密度の比（毛細管/筋細胞におけるアンバランス）または過形成および内膜と中膜メディアの肥大に起因狭く直径学内冠状動脈内腔に違反するので、血流は、影響を受ける可能性があります。さらに、運動中の冠状動脈の灌流圧の低下につながる大動脈根に末梢抵抗および拡張期血圧を低下させます。

場合によっては、おそらく毛細血管/筋細胞レベルの不均衡が慢性の広範囲の虚血を引き起こすため、筋細胞が徐々に死滅する。筋細胞が死ぬと、それらは共通の線維症に置き換えられる。この場合、拡張機能不全の肥大した心室は徐々に拡張し、収縮機能不全もまた発症する。

感染性心内膜炎は、早期収縮期に僧帽弁の異常および流出路を通る急速な血流のために肥大性心筋症を複雑にする可能性がある。最近の合併症は時には房室ブロックである。

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肥大性心筋症の症状

原則として、症状は20-40歳で出現し、身体活動と関連している。これらには、胸痛（通常は典型的な狭心症に似ている）、息切れ、心悸亢進および失神が含まれる。患者は1つ以上の症状を呈することがある。気絶は通常、診断不能な心室または心房性不整脈のために身体的負荷の間に前の徴候なしに起こり、突然死の危険性が高いマーカーである。肥大性心筋症では、心室頻脈または細動のために突然死が生じると考えられている。収縮機能が維持されるので、患者はめったに急速な疲労に訴えることはない。

ADおよび心拍数は通常正常であり、増加した静脈圧の症状はまれである。出血路の閉塞により、頸動脈上の脈動は急激な上昇、分割ピークおよび急速な減少を有する。頂端インパルスは、左心室の肥大のために発現することができる。多くの場合、そこIV心音（S ₄）、後半の拡張期に弱い準拠した左心室の背景に強い心房収縮と関連します。

セプタム肥大はネック上に担持されておらず、第三または第四肋間空間の左胸骨縁にauscultatedすることができ、収縮期吐出騒音をもたらします。僧帽弁の構造の変化に起因するノイズ僧帽regurgita - ションは、心臓の頂点で聞くことができます。狭くすると流出路RV収縮期噴出雑音は時々胸骨左縁の第2肋間で聞かれます。肥大型心筋症のノイズ排除左心室流出路は、（圧力勾配流出路を増加させる）大動脈圧（例えば、ニトログリセリン）または期外収縮後の還元時の還元、（静脈リターンを減少させ、左心室拡張期容積）バルサルバ法で増幅することができます。手の圧縮は大動脈圧を増加させ、かくして騒音の強度を減少させる。

肥大型心筋症の診断

推定診断は典型的な騒音と症状に基づいている。若手選手の無意識の失神は、常にHCMを排除するための調査につながるべきである。この病態は、同様の症状を伴い得る大動脈狭窄および冠状動脈疾患とは区別されなければならない。

ECGと2次元心エコー検査（診断を確定する最良の非侵襲的検査）を行います。胸部X線はしばしば行われるが、通常は左心房が拡大しても心室の拡張がないので病理学的変化を示さない。失神または持続性不整脈を有する患者は、病院環境で検査されるべきである。高リスク群に割り当てられた患者では、運動検査とホルターモニタリングが有益であることが多いが、そのような患者の診断は困難である。

ECGでは、通常、左心室肥大の兆候（例えば、鉛Vの歯S +鉛VのR歯またはV> 35mm）が認められる。リードI、aVL、VおよびVにおける中隔からの非常に深い歯Oは、非対称中隔肥大でしばしば検出される。HCMCがリードV3およびV4に複雑なQRSが見出される場合、以前に転送されたMIをシミュレートします。歯は通常病的であり、多くの場合、リードI、aVL、V5およびV6には深い対称逆歯がある。同じリード線におけるSTセグメントの鬱病も頻繁に起こる。ほとんどの場合P波PはリードII、IIIおよびaVFに、リードVおよびVは2相で分割され、左心房の肥大を示します。不整脈を引き起こすWolff-Parkinson-White症候群における前興奮現象を発症するリスクが増大する。

二次元ドップラー心エコー検査は、心筋症の形態を区別するために、圧力勾配とlokapizatsiyu狭窄部を含む左心室流出路の閉塞の程度を決定するのに役立ちます。この研究は、医学的または外科的治療の有効性を監視するために特に重要である。前庭管の重度の閉塞により、時には収縮期の中央に大動脈弁閉鎖が認められる。

心臓カテーテル法は、通常、計画された侵襲的治療でのみ行われる。一般的に、冠状動脈に重要な狭窄を明らかにしませんが、代謝の研究では、毛細血管/筋細胞または病的心室壁応力のアンバランスの内腔を減らす心筋虚血による学内動脈を検出することができます。高齢の患者はまた、虚血性心疾患に罹患している可能性がある。

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肥大型心筋症の予後と治療

一般的に、年間死亡率は成人で1〜3％、小児ではそれ以上です。死亡率は、症状が起こる年齢に反比例し、頻繁に心室頻脈または失神が持続する患者および突然の心停止後に蘇生された患者で最も高い。突然死の家族歴を有する若年患者、および狭心症または身体活動中の息切れを伴う45歳以上の患者では、予後はより悪化する。死は通常突然であり、突然死は最も頻繁な合併症である。慢性心不全はあまり一般的ではない。遺伝カウンセリングは、非対称中隔肥大を有する患者において示され、これは、思春期の成長期に現れる。

治療は主に病的拡張期弛緩に向けられている。（例えば、ベラパミル）を単独療法として、または併用して治療の基礎を形成する、β遮断薬および心拍数カルシウムチャネル遮断薬の減速を含む。心筋の収縮性を低下させるこれらの薬物は、心臓を拡張する。心拍数を遅くすると、心臓拡張期が長くなります。両方の効果は前庭管の閉塞を減少させ、心室の拡張機能を改善する。重度の症例では、負の変力効果を考慮して、ジソピラミドを添加することができます。

予負荷（例えば、硝酸塩、利尿薬、ACE阻害薬、APA II）を減少させる製剤は、心腔のサイズを縮小し、肥大性心筋症の症状を悪化させる。血管拡張剤は、流出路の勾配を増加させ、反射性頻脈を引き起こし、その後心室の拡張機能を悪化させる。向流性薬物（例えば、強心配糖体、カテコールアミン）は、不整脈を引き起こす可能性のある拡張末期圧を低下させることなく、流出経路の閉塞を悪化させる。

ECGおよび24時間の携帯型モニタリングによって確認された場合に失神、心停止や不整脈の場合は、型除細動器または抗不整脈治療行為の注入を考慮する必要があります。肥大性心筋症を有する患者は、感染性心内膜炎の抗生物質による予防が推奨される。突然死の多くのケースが増加した負荷の間に発生するので、スポーツへの参加は禁忌である。

肥大型心筋症における拡張期および停滞期の治療は、収縮期機能障害を伴う肥大型心筋症の治療と同じ方法で行われる。

中隔肥大および流出経路の閉塞が重大な症状を引き起こす場合、治療にもかかわらず、外科的介入が必要である。エチルアルコールによるカテーテルアブレーションは必ずしも効果的ではありませんが、ますます使用されています。外科的中隔筋筋切開術または筋腫切除術は、症状をより確実に低減するが、平均余命を増加させない。