小児における骨芽細胞性貧血

違反合成またはポルフィリン（sideroahrestical、鉄芽球性貧血）の利用に関連した貧血は - ヘムおよびポルフィリンの合成に関与する酵素の活性低下に関連した遺伝的および後天性疾患の異種群です。用語「線虫性貧血」は、Heylmeyer（1957）によって導入されました。紅斑性貧血では、鉄の血清レベルが上昇する。粗顆粒gemoside-里奈と満たされた鉄のミトコンドリアを構成する構成核周囲のハロで有核赤血球 - 骨髄での展示は、環状鉄芽球。

[1], [2]

Sidero-achestic貧血の原因

遺伝的形態

X染色体（病気の男性）または常染色体優性のタイプ（病気の男性と女性）にリンクされた劣性遺伝によって伝染する。

代謝ブロックは、グリシンおよびスクシニルCoAからデルタ - アミノレブリン酸を形成する工程であり得る。この反応には、ピリドキサールリン酸、ピリドキシンの活性補酵素およびアミノレブリン酸シンテターゼが必要である。

購入した書式

ポルフィリン合成の障害に関連して獲得した貧血の形態は、鉛中毒に起因する可能性がある。

小児科診療における家庭鉛中毒はかなり一般的です。彼らは手工芸品の生産の釉薬で缶詰や陶器に格納されている食品を食べるときに発生します。リードしばしば鉛含有塗料、石膏及びリード色素が豊富な他の材料に入ることによって引き起こされる中毒（新聞、石膏、石材、鉛含有量が0.06％を超える）、ならびにハウスダストや土壌粒子（500 10mg / kgの鉛含有量） 。大気から、鉛は吸入だけでなく、最も頻繁に堆積し、ほこりや土壌粒子で体に入る。乳児では、汚染された水が乳混合物を調製するために使用される場合に鉛中毒が起こる。毒性は家庭で鉛を精錬する際に必要な予防措置を遵守しなくなる可能性があります。

子宮芽球性貧血の原因

シデロ麻酔性貧血の診断

遺伝性貧血の診断は、赤血球におけるポルフィリンの含有量の研究によって確認される。遺伝性のシデロ・アシドーシス性貧血は、赤血球のプロトポルフィリンの含有量を減少させることが立証された。コプロポルフィリン赤血球の含量は上昇していると低い。通常、全血中の赤血球のプロトポルフィリンの平均レベルは18μg％であり、貧血がない場合の上限は35μg％である。鉄貯蔵の内容を調べ、ヘモジデロシスを確認するために、デスフェラーゼ試験を使用する。500mgの筋肉内注射後、1日0.6〜1.2mgの鉄が尿中に正常に排泄され、5〜10mg /日の筋芽球性貧血患者に排泄される。

鉛中毒を診断するために、静脈血中の鉛濃度を測定する。全血中の赤血球上のプロトポルフィリンのレベル（100μgを超えるレベル）は、通常、鉛の毒性効果を示す。

[3], [4], [5]

シデロ麻酔性貧血の治療

遺伝性のsidero-achestic貧血患者の治療

1. 大量のビタミンB ₆ - 筋肉内に1日あたり5％溶液4〜8ml。効果がない場合、補酵素ビタミンB ₁₂ - ピリドキサールホスフェートの指定が指示される。薬物の1日用量は、経口投与で80〜120mgである。
2. Desferal（鉄の体からの結合と排泄のため） - 10 mg / kg / dayの毎月3〜6回のコース。

子宮芽球性貧血の治療

鉛中毒の予防

古い家屋の再建中に鉛中毒を避けるためには、子供を一時的に移転させることで予防措置を取る必要があります。地面の鉛塗料を燃やして掘ることは特に危険で、化学的方法でこすり落とすか、または取り除かなければならない。居住環境の監視、衛生設備の強化、規範の構築は、中毒の頻度を減らします。