小児における胆管のジスキネジー

右上腹部に局在腹痛を伴う胆管系の胆嚢と括約筋装置の運動障害、臨床的に顕在化した疼痛症候群、3ヶ月以上持続する複雑な機能障害、 - 子供の胆道ジスキネジー。これは小児における胆管系の最も一般的で早期の病理である。

胆道の括約筋装置は、

• 胆嚢の頸部への膀胱管の合流部位に位置するLutkens括約筋;
• 小胞と総胆管の接合部に位置する括約筋Mirizzi;
• 十二指腸との合流の代わりに総胆管の末端に位置する括約筋1。

同義語：胆汁排泄系の機能障害、オッディの括約筋の高血圧性ジスキネジー、オッディの括約筋の攣縮。 

ICD-10コード

K82.0。胆汁排泄系の機能障害。

疫学

エビデンスに基づく医療の原則に基づく統計データはこれまでに収集されていません。子供の胆管系の機能不全のロシア文学の発生が与えられた数字は小児科医に頻繁な訪問の原因を提供した臨床機能障害の口座に基づいており、消化管疾患で2位を取っています。小児における胆嚢運動失調症の発生率は40〜99％である。

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小児における胆道ジスキネジーの原因

胆嚢機能の侵害は、一般的な神経症、間脳栄養障害、ウイルス性肝炎、他の感染症および中毒の背景に対してしばしば起こる。胆管の機能不全の主要な要因の一つとして、胆管の発達における種々の異常があると推定される。

オッディの括約筋の重要な理由として、多くの著者は胆嚢摘出術を検討している。胆嚢の除去は、胆汁の沈着およびオッディの括約筋における運動活動の調節に違反する。十二指腸への胆汁の自由な持続放出は、十二指腸胃の逆流の頻度の増加である十二指腸炎の発症を誘発し、胃腸管の運動を刺激する。十二指腸のジスキネジーは、特に高張型において、胆汁の正常な流出を妨げるオディの括約筋の痙攣性の収縮を引き起こすことが多い。

胆管は、多くの場合、オッディの糞便乳頭および括約筋の原発病変（例えば、大十二指腸乳頭の狭窄を伴う）における病理学的過程に関与する。急性または悪化した慢性膵炎、十二指腸の消化性潰瘍および他の疾患の背景に対して、十二指腸乳頭炎を再び形成することができる。

胆汁性ジスキネジーの誘発因子は、

• 食べ物の誤り（特に、揚げ物や脂肪の多い食品の乱用）。
• 腸内寄生虫症（特にジアルジア症）;
• いくつかの感染症（急性肝炎、サルモネラ症、赤痢）;
• 食物アレルギー;
• 十二指腸炎、消化性潰瘍、肝臓疾患、腸、不全症;
• 物理的および精神的負担のレベルが不十分である。

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小児における胆道ジスキネジーの病因

胆嚢、オッディの括約筋および胃腸管の他の部分の運動活動は相互に関連している。胆嚢の収縮活動の調整、移動する運動複合体およびオッディの括約筋のために、胆嚢は食事の間隔で満たされる。オディの括約筋の収縮活動の調節に参加する：

• 消化中及び食物成分の影響下での中空器官の延長によって引き起こされる内臓 - 内臓反射;
• 体液性因子（コレシストキニン、ガストリン、セクレチン）;
• 胆道の平滑筋細胞ならびにアセチルコリンおよびタキキニンの緩和を引き起こす神経伝達物質である血管内腸ポリペプチドおよび一酸化窒素、平滑筋細胞の減少に寄与する;
• オピオイドペプチドは弛緩性メディエーターの放出を阻害する。
• 筋細胞のオピオイドレセプターに結合した場合の内在性のアヘン剤は運動活性を刺激し、k受容体に結合するとそれらを減少させる。

ダクトシステムと十二指腸の間の圧力勾配は、オッディの括約筋を調節する。オッディの括約筋の緊張（「ブロッキング活性」）の増加のエピソードは、胆嚢の受動的な拡張を伴い、胆道内の圧力の著しい上昇は起こらない。しかし、胆嚢は、収縮機能の保持の場合にのみ、緩衝液リザーバの役割を果たすことができる。オッディと胆嚢の括約筋の働きにおける協調の違反は、胆汁排出システムにおける圧力の増加および様々な強度の疼痛症候群の形成をもたらす。オディの括約筋の痙攣と胆嚢の緊張の増加との組み合わせは、腹部の急性痛の発症であるダクト系の圧力の急激な上昇をもたらす。オディの括約筋の痙攣と胆嚢の萎縮は、腹部の鈍い痛みを伴う圧力のゆっくりした蓄積に寄与する。オディーの括約筋の不全および胆嚢の低血圧は十二指腸の胆汁の自己悪化を招き、括約筋炎などの出現をもたらす。オディの胆嚢および括約筋の不規則性の変種は数多くあり、これらの病気の病因は複雑であり、十分に研究されていない。

胆汁性ジスキネジーにつながるものは何ですか？

子供の胆道ジスキネジーの症状

ジスキネジー胆管の一般的な症状の群には、疲労、過敏性、小学生のパフォーマンスの低下、就学前の子供の涙質が含まれる。いくつかの子供は運動抑制を経験し、他のものは、低血圧、発汗、動悸などの症状があります。幸福の低下と心理社会的要因の関係が確立される。文字の特徴を持つ患者の状態に重大な影響は、このグループからの子どもたちは、特徴的な誠実さ、時間厳守、コミットメント、脆弱性、疑い、個人衛生上の高い要求、自己責任と隔離されています。

胆管系の機能障害は、上腹部、吐き気、嘔吐、おくび、口の中に苦味で重さの感覚を子供を妨げ、胃腸疾患の原因となったとき。排便回数および他の障害の変化は、の発生が十二指腸へ胆汁の遅延放出、脂肪、十二指腸胃および胃食道還流などの消化の妨害に関連しています。

子供の胆道の機能障害は密接に就学前の年の間にマニフェストで、その結果、自律神経機能障害にリンクされ、早期の学校期間中、および10歳以上の進行は、疾患として登録することができます。胆道の機能不全の最も安定した徴候は、腹痛、起源、期間、周期性、局在、強度である。

胆嚢（hyperkinetic form）の機能が高ければ、吐き気、嘔吐、嘔吐を伴う発作、縫合、切断、圧迫の痛みがある。攻撃の間に、子供たちは不平を言うことはありません。

胆嚢（hypotonic form）の機能低下により、疼痛は一定の押圧特性を獲得し、周期的に増幅される。右のhypochondriumの破裂や重さのフィーリングによって特徴付けられます。Cerea、Ortner、Boasなどは水疱性症状を呈することがあります。子供は口中の苦味、悪心、時には嘔吐を訴える。

オッディの括約筋の機能亢進症は、吐き気や嘔吐を伴う攻撃zholchnoy疝痛の強度を彷彿とさせる右上腹部の急性の痛みを生じ、強膜と皮膚の可能性黄疸を与える可能性があります。

括約筋が不足している場合、オディの子供は、脂肪性食品を服用した後の早期の痛みと、吐き気と嘔吐、げっ歯や胸やけを心配しています。

記載された症状のいずれも、胆道の機能不全性障害の病理学的なものではないので、外来診療の医師に対する臨床診断の設定は極めて困難である。

胆道ジスキネジーの症状

分類

「胆嚢の機能障害とオッディの括約筋」のローマン基準III（2006）には、次の見出しが含まれています。

• Oddiの胆嚢および括約筋のE機能障害。
• E1 - 胆嚢の機能障害。
• Oddiの括約筋のE2機能性胆道疾患。
• Oddiの括約筋のE3機能性膵臓障害。

ローマン基準IIと比較して、変化は、上腹部の痛みを伴う患者における不必要な侵襲的処置および外科的介入の数の厳しい制限に関連する。胆道および膵臓の痛みは、GERDの典型的な症状、機能性消化不良および過敏性腸症候群との局在、重症度、タイミング、期間および関連性によって決定されるべきである。

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スクリーニング

胆嚢の超音波検査では、収縮機能の研究により、機能不全のタイプを確立することができます。オッディの括約筋の状態は肝胆道シンチグラフィーで決定される。

胆道ジスキネジーの診断

気管支喘息を収集するときは、痛みの性質、頻度および局在を指定する。客観的な研究では、外皮の色、肝臓のサイズ、椅子の色、尿などを推定する。正確な症状（Ortner、Keraなど）を検出することは非常にまれです。

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研究室の研究

血清の生化学的分析の結果、酵素の胆汁うっ滞マーカー（アルカリホスファターゼ、γ-グルタミルトランスペプチダーゼ）の活性を増加させることができる。

インストゥルメンタル研究

胆汁と膵臓のセグメント別の挿管とオッディの括約筋のマノメトリは、原因侵襲性、外傷、可能な合併症に子供には使用しないでください、胆道機能障害の診断のための「ゴールドスタンダード」と考えられています。

胆管の直径は、超音波で測定することができる。脂肪性食後の総胆管の直径の増加またはコレシストキニンの導入は、胆管の機能不全を示し得る胆汁の流出の違反を反映する。

小児における実用に最も適しているのは、必要に応じて薬理試験（ネオスチグミンモルヒネ、弛緩剤ニトログリセリンの導入）によって補充された肝胆道シンチグラフィーであると考えられる。

テクネチウム（Tc）で標識したイミドジアセチル酸調製物の投与後にスキャンを開始する。1時間後、薬物の最大活性は胆管、胆嚢および十二指腸に固定され、肝臓では最小限である。コレシンチグラフィの結果とオッディの括約筋のマノメトリック研究との間に密接な相関関係が証明されている。

差動診断

胆汁排泄系の機能障害は、鋭い胃、胆汁疝痛、急性膵炎および胆嚢炎で区別される。低ODと括約筋の不全は、胃、十二指腸、慢性膵炎の慢性疾患と類似している可能性がある。

急性胆嚢炎（急性胆道胆嚢炎）- 胆嚢の急性炎症。乳児ではまれにしか発生しませんが、男の子は女の子より2倍多くなります。最も重要な素因のある状態は、例えば発達異常を伴う胆嚢における胆汁の停滞である。

特徴：

• 突然の熱が熱病になる。
• 右の痛みを痙攣させ、時には腹部全体に痛みを与えます。痛みの一続きは数分から数時間続くことがあります。右側の位置で痛みが悪化する。
• 悪心および嘔吐;
• 中毒の現象：皮膚が薄い、湿っている、口の乾燥した唇と粘膜、舌が覆われている、頭痛、食欲不振、便の保持、頻脈;
• おそらく（症例の50％）黄疸の出現。

腹部を検査するときには、呼吸中の腫脹、上部の遅れを注意してください。触診を行うと、前腹壁の筋肉の剛性が右に、より上の部分に、そして肋軟骨になる。原則として、Mendel、Ortner、Murphyの症状は陽性である。しばしばShchetkin-Blumbergの症状が陽性である。患者の血液を分析すると、好中球増加症の白血球増加症、ESRの上昇が明らかになりました。

小児の急性胆嚢炎の経過は通常良性ですが、ほとんどの場合、急性胆嚢炎は慢性胆嚢炎の始まりです。

慢性胆嚢炎は、胆嚢の再発性炎症性疾患である。しばしば、慢性胆嚢炎は肝炎の後に形成され、しばしば胆石症および十二指腸胆道逆流を伴う。胆嚢炎の発症を予測する因子は、胆管異常、崩壊、および不全症である。子供の場合はまれです。

ジスキネジーとは異なり、胆嚢炎の臨床症状は常同型、重度中毒の悪化期間の存在、亜熱状態の可能性によって特徴付けられる。

子供の慢性胆嚢炎の特徴は次のとおりです。

• 右側肋骨症候群、
• 消化不良、炎症性中毒、胆汁うっ滞性胆汁うっ滞症候群。

小児胆道疾患の診断基準の違い

基準	慢性胆嚢胆管炎	胆石病
アナンネシス 家族の素因 悪化の季節性 病気の期間	衰弱、嗜眠、中毒の徴候、多発性皮膚症 典型的な 秋 - 春期1,5-2年	胆管系の既存疾患 典型的な 典型的ではない 長期（未定義）
疼痛症候群： 一定の痛み 食事の不正確さとの関係 発作性疼痛 右肋軟骨の痛み 照射	特性 食後1,5-2時間後、特に油で揚げた 悪化時の特徴 典型的な 右肩と肩甲に	典型的ではない 食べた直後 特徴的な疝痛疝痛の特徴 同じ
超音波	肥厚、膀胱の高反響壁、内容物の異質性	エコーを伴う膀胱内の移動性の高エコー

客観的な症状三角形Chauffardで右上腹部の筋肉の抵抗、症状オルトナー、マーフィーの症状、メンデルの症状、優し：子供の胆嚢炎の最も頻繁に以下のとおりです。

胆嚢炎の研究室での研究では、炎症過程の活性（高ガンマグロブリン血症、高フィブリノゲン血症、上昇するSOE、白血球減少症）のパラメータを高めることができます。

超音波検査では、胆嚢炎の証拠は、胆汁の異質性だけでなく、肥厚した（1.5mmを超える）層状の高反響性胆嚢壁の検出である。

熱イメージングでは、胆嚢投影の領域で高体温が検出される。

診断は、昆布の組成における重要な変化である：

• アラキドン酸およびオレイン酸の減少、ペンタデカンおよび銅脂肪酸の増加、
• 免疫グロブリンGおよびA、Rタンパク質、C反応性タンパク質の濃度の増加;
• 酵素（5-ヌクレオチダーゼおよびアルカリホスファターゼ）の増加;
• リゾチームが減少した。

血液トランスアミナーゼ、ビリルビンおよびベータ - リポタンパク質の増加があるかもしれない。

胆石症は、黄色膀胱または黄色の管の中に石が形成されることを特徴とする、ジストロフィー - 代謝崩壊性疾患である。

子供の原因は次のとおりです：

• 増加した溶血で生じる疾患;
• 家族性高コレステロール血症;
• 肝炎および胆管系の炎症性病変;
• 胆汁うっ滞（例えば、嚢胞性線維症）の発症につながる因子;
• 真性糖尿病。

発病機序では、胆汁うっ滞、変色、炎症が重要である。

ほとんどの場合、子供の胆石症は潜在的な経過を有する。臨床像は、胆嚢炎の症状、または胆管閉塞症 - 胆管疝痛の症状のいずれかによって現れる。子供の合併症（水腫、膿胸、胆嚢壊疽）はまれです。

診断では、主な役割は、超音波検査、放射性凝固術、コンピュータ断層撮影によって行われます。結論の構成を明確にするために、胆汁の組成を研究することが好都合である。

胆道ジスキネジーの診断

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小児における胆道ジスキネジーの治療

胆管系疾患の患者の治療は、包括的かつ段階的かつ最大限の個人的なものでなければならない。

治療戦略は次のように定義します。

• ジスキネジア障害の性質;
• 胆嚢胆道十二指腸領域の状態;
• 栄養反応の重症度。

小児における胆道ジスキネジーの治療法

1. モード。
2. ダイエット療法（表番号5）。
3. 投薬：
   • 胆石症;
   • 胆汁酸;
   • 胆嚢感染症; 植物療法;
4. ミネラルウォーターでの治療; 理学療法;
5. 療養所治療。

胆管ジスキネジーはどのように治療されていますか？

ダイエット療法

1日に複数回の食事（5〜6回）、揚げ物、チョコレート、ココア、コーヒー、強力なブイヨン、燻製製品、炭酸飲料を除外した。脂肪肉、魚、脂肪テストブロス、ニンニク、タマネギ、ピクルス、燻製品、エンドウ豆、豆の家禽製品 - 高血圧フォームの運動障害ではバブルの削減を引き起こす端数食事制限の製品をお勧めします。低ジスキネジーの低張型では、食事には果物、野菜、野菜とバター、サワークリーム、クリーム、卵が含まれている必要があります。

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薬物療法

胆管のジスキネジーを有する患者の複雑な治療における主要な場所の1つは、胆管の投与である。すべての胆汁性調製物は以下のように分類される。

1. 肝臓の胆汁形成機能を刺激する薬物（コレステロール）。
2. 胆汁の形成を促進し、胆汁酸の形成を刺激する薬物は、
   • 本当のcholeretics;
   • 胆汁酸を含有する製剤（デコルリン、コレロン、アロコールなど）。
   • 合成製剤（ニコジン、オスアルド、シクロアルロン）;
   • ミント、ミネラルウォーター、ウコン、ウコンなど（フラミンゴ、コラゴ、ホリフラックス、オラガゴム）を含む植物起源の調製物。
3. 主に水分（水分補強剤）のために胆汁の分泌を増加させる薬物 - ミネラルウォーター、トウモロコシ柱頭、バレリアン製剤など
4. 肝臓の胆汁排泄機能に影響する医薬品。
5. 胆嚢および胆管トーン還元（holekinetiki）の増加トーンを引き起こす薬物 - コレシストキニン、硫酸マグネシウム、キシリトール、メギの薬草製剤（holagogum含む）ウコン。
6. 胆道（鎮痙剤）の弛緩を引き起こす薬剤、 - パパベリン、アトロピン、ベラドンナおよびミントの抽出物。

胆汁中毒の治療は、肝細胞のジストロフィーと薬品への生物の中毒を防ぐ、長期間、断続的なコース、体系的に交代する胆管を行うべきである。

薬物を選択する際には、以下を検討する必要があります。

• ジスキネジーのタイプ;
• 胆嚢および括約筋装置の初期トーン。胆道の運動の矯正は、原因とその排除の探索、基礎疾患の治療および栄養状態の正常化から始まる。

運動技能の向上により、鎮痙剤、鎮静剤、植物療法、理学療法が使用されます。

運動能力が低下すると、彼らはtjubazhiを実行し、強壮手段を使用し、cholekineticsを使用します。

様々な覚醒剤を含むTubazhiは、非常に効果的なコレキネティクス剤である。しばしば、患者飲料ガスを絶食せずにミネラルウォーター100〜150ミリリットル温かいミネラルウォーターtyubazh使用その後45分間暖かい加熱パッドを囲む右側にあります。追加の成分をミネラルウォーター（ソルビトール、硫酸マグネシウム、バーバラ塩）に加えることができる。コースは10の手続きで構成されています（3日で1回）。

多くの植物が胆汁分泌促進とholekineticheskim効果を持っている：エア湿地、アーティチョーク、メギ、イモーテル砂、葉や白樺のいぼ状、トウモロコシの汚名、ゴボウ根、ヨモギ、大根、山の灰、ホップ、クランベリー、オレガノ、キンセンカ、タンポポの芽薬用、大黄根。錠剤および溶液の形で排出アーティチョークhofitolの準備に含ま薬物物質は、食事の前に1日3回を適用しました。胆嚢と胆道gimekromonの疾患の治療に欠かせません。薬は鎮痙、胆汁分泌促進効果があり、胆汁の循環への影響による胆石の発症を予防します。1日3回、10年後の年齢及び200mgの10歳未満の子供のための100ミリグラムの用量で、食事の前に1日3回、30分を使用してください。

ホロスズモリクスは治療の重要な要素です。特別な場所はmebeverin（duspatalin）が占有しています。この薬物は、鎮痙療法の副作用である低血圧の発症を防ぐ二重作用機序を有する。MebeverinはNa +チャネルを遮断し、筋細胞の脱分極および痙攣の発症を防ぎ、コリン作動性受容体からの脈動の伝達を妨げる。一方、Ca 2+デポー剤の充填を阻止し、それらを枯渇させ、細胞からのカリウムイオンの収量を制限し、低血圧の発生を防止する。薬物は、消化器系の括約筋に調節効果を有する。

オフィアルニカ、カノコソウ、elecampane高い、セントジョンズワート、ペパーミント、cudweed、サルビア：Holespazmoliticheskim効果は、いくつかの薬用植物を持っています。植物由来の薬剤が挙げられる：上の年齢に応じて（年齢に応じて使用される、1/4、1錠一日三回）flamen、holagogum（1つのカプセル1日2回）、Holagol（1-5滴、砂糖3回/食事前）、ホロサス（1日2〜3回、お湯で洗い落とす）。

合わせた胆汁分泌促進に含む：allohol、食事と一緒に、Digestal（1-2丸1日3回（1〜2錠を1日3回、薬剤が乾燥動物胆汁、乾燥ニンニクエキス、活性炭を含有する）パンクレアチン抽出胆汁を含有します、ヘミセルラーゼ）Festalum食後三回日膵酵素、胆汁の成分を含む、年齢に応じて、（1 / 2- 1-2錠剤）holenzim（1錠1日3回の胆汁を含み、乾燥膵臓、屠殺牛の小腸の乾燥した粘膜）。

ティーホラフラックスは、胆汁の形成と流出を促進し、鎮痙効果を有する。茶原材料：ほうれん草の葉、果物のアザミ、クサノオウ草、ノコギリソウ、カンゾウ根、ダイオウの根茎、タンポポの根、ウコンや油、アロエの抽出物の根茎。

神経栄養因子は、ジスキネジーおよび自律神経機能の性質を考慮して処方される。トーニングとは - カフェイン、ジンセン。鎮静剤 - 臭化物、バレリアンのチンキ、母親のチンキー。薬物の選択は、神経科医と話し合う必要があります。

高血圧に胆汁は肝臓細胞および胆汁の損傷効果のダクトを保護gepatoprotektoryを用います。化学の原点薬（ウルソデオキシコール酸、メチオニン、不可欠なリン脂質）、植物由来（オオアザミ、ウコン、アーティチョーク、カボチャの種）とgepabeneとtykveol（1小さじ一日に三回食べる前に30分）の使用。