胆道ジスキネジアの症状

小児における胆道ジスキネジアの症状は、奇形や炎症性胆道疾患を含む多くの病理学的過程の臨床症状をほぼ決定づけるものです。症状の重症度は、全く症状がない場合から、患者に不安を引き起こすような鮮明な臨床像を呈する場合まで様々です。

主な症状：

• 右季肋部、心窩部領域の腹部の痛み（鈍痛または鋭痛）。
• 食後および運動後に痛みが生じ、典型的には右肩に向かって上方に放散する。
• 口の中の苦味、吐き気、嘔吐;
• 胆汁うっ滞の兆候;
• 肝臓腫大;
• 触診時の痛み;
• 小胞症状 - オルトナー症状、マーフィー症状、ボアズ症状。

症状の性質はジスキネジアの形態によって異なります。

胆道ジスキネジアの形態に応じた症状の依存性

臨床 症状の特徴	高血圧型胆道ジスキネジア	低張性胆道ジスキネジア
痛みの性質	発作性（けいれん、刺すような痛み、切れるような痛み）	痛み
痛みの持続時間	短期（5～15分）	長持ちする
誘発要因	ネガティブな感情、身体活動	年齢に応じた食事、栄養管理の違反
その他の 症状	右季肋部の触診時の痛み	右季肋部の痛みと重さ
水疱 症状	ポジティブ	ポジティブ

食後の鈍痛は運動低下性疾患および低張性疾患に典型的に見られ、運動（身体的または精神的）後の激しい痛みは運動亢進性疾患を示唆します。吐き気は比較的よく見られますが、嘔吐の出現は病状の重症度を示唆します。口の中の苦味は、上部消化管全体の運動障害を反映しています。胆汁うっ滞の徴候は、基礎にある病態の性質に応じて、全く現れない場合もあれば、様々な程度に現れる場合もあります。

小児における胆道ジスキネジアの経過は、胆管の変化とオッディ括約筋のジストニアの組み合わせを特徴とする、ある種の多型性によって特徴付けられます。患者の診察では、胆嚢の突出点、つまり右側の腹直筋の外縁と肋骨弓（肝臓の肥大を伴う場合は肝臓の縁）の交点に痛みが検出されます。

• カー症状 - 吸入時に胆嚢の突出点を触診すると痛みがある。
• マーフィー症状 - 腹部を引っ込めて深呼吸中に、胆嚢の突出部分の前腹壁を押すと右季肋部の痛みが増す（痛みが増すため、患者は呼吸を中断する）。
• オルトナー・グレコフ症状 - 右肋骨弓の縁に沿ってタッピングすると痛みが生じる（比較のため、両方の肋骨弓をタッピングする）。
• ゲオルギエフスキー・ムッシ症状（横隔膜症状） - 右側の胸鎖乳突筋の脚の間の触診で痛みがあり、痛みは下方に放散します。
• リースマン症状 - 息を止めながら手のひらの端で肋骨弓の端を軽く叩く。
• ボアス症状 - 第 VIII-X 胸椎の右側を指で押すと痛みが生じ、右側の腰部に知覚過敏が生じる。
• レペン症状 - 曲げた人差し指で胆嚢の突出点を叩いたときに感じる痛み。
• ザカリン症状 - 右腹直筋と肋骨弓の交差点の痛み。

さらに、触診すると、上腹部とショーファール・リベット領域（総胆管膵三角、総胆管膵領域、幽門十二指腸領域）（正中線と臍の少し上の右上二等分線の間の領域）に痛みが観察されます。

消化不良現象はいくつかの要因に関連しています。

• 十二指腸への胆汁の流れの閉塞;
• 脂肪の消化障害（下痢、便秘、鼓腸、胃のゴロゴロ音の原因となります）
• 十二指腸胃食道逆流症（口の中の苦味、胸やけ、胆汁の嘔吐、苦味のげっぷ）
• 胆嚢から胃腸にかけての病的な内臓反射により、胃腸の無動（食物のげっぷ、便秘、鼓腸）が起こります。

下痢症候群は、オッディ括約筋の機能不全を伴う胆道低運動性ジスキネジアでよく見られます。これは、消化間期の胆汁の時期尚早な分泌によって引き起こされます。便秘症候群（便秘）は、多くの場合、胆汁うっ滞過程を伴い、内臓内臓反射の結果として腸アトニーを引き起こし、痙性の性質を持つ重度の疼痛症候群および過運動性胆道ジスキネジアを引き起こします。鼓腸は、器質性および機能性の胆道ジスキネジアを伴う小腸および大腸の運動排泄機能の障害を伴うことがよくあります。これは、低運動性胆道ジスキネジアを伴う胆汁の殺菌特性の喪失により小腸に細菌が生息し、糜糜の酵素分解とガス形成の結果として発生します。

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