食道強皮症

食道強皮症は、全身性強皮症の症状の一つです。全身性強皮症は、結合組織の変化、硬化の進行、細動脈の閉塞を特徴とする進行性疾患です。全身性強皮症は、びまん性結合組織疾患に分類されます。

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食道強皮症の原因

病因には遺伝的要因と感染性要因が重要な役割を果たす可能性があります。この疾患は、寒冷、外傷、慢性感染症の病巣、薬剤不耐性、内分泌の変化（例えば、出産後、更年期）によって引き起こされます。

病理学的には、食道強皮症は粘膜の萎縮と硬化、および潰瘍の出現によって現れます。

この疾患の病因は複雑で、十分に解明されていません。カルシウムおよび結合組織の代謝の変化、免疫および内分泌（副甲状腺機能亢進症）障害、そして微小循環床の損傷が大きな問題となっています。

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食道強皮症の症状

20～50歳の女性に多く見られます。この病気は通常、徐々に進行します。レイノー病に類似した血管運動障害が現れます（二次性壊疽の兆候を伴う、足と手の対称性の発作性循環障害。まれに、鼻、耳介、顎の領域にも同様の血管運動障害が観察されます。毛細血管鏡検査では、病気の発症よりずっと前から毛細血管の狭窄と強く湾曲した毛細血管ループが見つかります。主に女性が罹患します）、関節痛、皮膚の濃厚な腫れ、そして後に内臓への影響が現れます。ほぼ同時期に、半数の症例で消化管、特に食道の損傷が起こり、嚥下障害や胸焼けなどの症状が現れます。

食道強皮症の治療

食道強皮症の治療は長期にわたり、主に外来で何年も行われます。以下の薬剤が使用されます：d-ペニシラミン、コルチコステロイド、アミノキノリン誘導体（デラギルなど）、血管拡張薬、非ステロイド性抗炎症薬、微小循環改善薬。ジメチルスルホキシドとヒアルロニダーゼは局所的に使用されます。

全身性強皮症の悪化の予防は、身体の適度な強化、誘発因子の除去、維持療法のための患者の体系的なモニタリングで構成されます。

食道強皮症の予後

急性および亜急性の場合の予後は不良であることが多いですが、慢性の場合、治療の質と規則性、および悪化の予防に応じて予後は改善します。