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免疫溶血性貧血

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.11.2021
 
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免疫溶血性貧血 - 血液または骨髄細胞は、それ自身の未修飾抗原に対する抗体または感作リンパ球により破壊される疾患の異種群。

抗体の性質に依存して、免疫溶血性貧血の4つの変異体が区別される:同種免疫(等免疫)、免疫免疫、異種免疫(ハプテン)、自己免疫。

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あなたを悩ましているのは何ですか?

免疫不全溶血性貧血

抗原不適合遺伝子の母親と胎児のケース(新生児溶血性疾患)、または赤血球の反応レシピエントとドナーの血清をもたらす赤血球(互換性のない輸血)に互換性のない型抗原に接触がありました。

新生児の溶血性疾患は、RhD抗原との母体と胎児の血液の不適合性、ほとんどの場合抗原A B O、C、Kellおよび他の抗原とのまれな関連性に関連していることが最も多い。胎盤に浸透する抗体は、胎児の赤血球上に固定され、次いでマクロファージによって除去される。細胞内溶血は、中枢神経系に有毒な間接的なビリルビンの形成と、代償性抹消芽細胞症、造血の骨髄外巣の形成とに発展する。

伝染性溶血性貧血

これは、自己免疫性溶血性貧血を患う母親からの抗体の経胎盤感染によって引き起こされる。抗体は、母親と子供の両方の赤血球の一般的抗原に対するものである。新生児における免疫免疫性溶血性貧血は、28日間での母体抗体(IgG)の半減期を考慮に入れた体系的治療が必要です。グルココルチコイドの使用は示されていない。

脱免疫性溶血性貧血

赤血球ハプテン、薬物、ウイルス、細菌由来の表面上の固定に関連付けられています。赤血球は、ハプテン - 抗体反応(体は「外来」抗原に対する抗体を産生する)た、ランダムな標的細胞です。免疫溶血で例の20%で役割薬を識別することができます。

自己免疫性溶血性貧血

患者の体内におけるこの溶血性貧血の変異体では、それら自体の未変化の赤血球抗原に対する抗体が産生される。どの年齢でもあります。

免疫溶血性貧血のタイプ

(自己抗原を認識する能力を失っているコンピテント細胞immunologicheskn増殖「違法」クローン)免疫応答および外観クローン自己攻撃性の免疫細胞中サプレッサー細胞、違反セル協力の胸腺由来集団の欠乏に関連した状態「disimmuniteta」の一種と考える自己免疫性溶血性貧血。血液中のTリンパ球の数を減少することは、末梢血のB及びヌルリンパ球の量の増加を伴います。

免疫溶血性貧血の病因

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熱抗体に伴う自己免疫性溶血性貧血

この疾患の臨床症状は、特発性および症候性形態の両方において同じである。臨床コースによると2つのグループに分かれています。第1群は急性型の貧血であり、これは主に小児に認められ、感染後、通常は気道に現れることが多い。臨床的に、この形態は、血管内溶血の兆候によって特徴付けられる。この病気の発症は、発熱、嘔吐、衰弱、めまい、皮膚の蒼白、icterism、腹痛、腰痛、ヘモグロビン尿症を伴う急性である。この患者群では、主要な全身性疾患は観察されない。

熱抗体に関連する免疫溶血性貧血

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「冷たい」抗体に関連する自己免疫溶血性貧血

低い体温でより活性になる赤血球抗体は、「冷たい」抗体と呼ばれる。これらの抗体はIgMクラスに属し、補体の存在はその活性の発達に必要であり、IgMは体の他の部分よりも温度が低い肢(手、足)の補体を活性化する。補体反応のカスケードは、赤血球が体の暖かい領域に移動すると中断されます。健康な人の95%において、自然低温凝集素は低力価(1:1,1:8,1:64)で見られます。

「冷たい」抗体に関連する自己免疫溶血性貧血

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不完全な熱凝集素を伴う自己免疫溶血性貧血

不完全な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血 - 大人と子供で最も一般的な形、後者が、いくつかのレポートによると、発作性寒冷血色素尿は、少なくとも頻繁に発生し、まれに診断されていません。二次自己免疫性溶血性貧血の最も一般的な原因 - 小児では、不完全な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血は、多くの場合、自然の中で特発性、免疫不全症候群、およびSLEです。成人では、自己免疫性溶血性貧血のこの形態は、他の自己免疫症候群、CLLおよびリンパ腫に付随することが多い。

不完全な熱凝集素を伴う自己免疫溶血性貧血

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完全な冷凝集素を有する自己免疫溶血性貧血

フル冷たいアグルチニンと自己免疫性溶血性貧血(寒冷凝集病)小児のは、他の形態よりもはるかに少ない頻繁に発生します。成人では、疾患はしばしば検出される二次のいずれかのこの形態はシンドローム、C型肝炎、感染性単核球症、または特発性のリンパ球増殖します。特発性貧血の形態だけでなく、モノクローナルIgM抗体を産生する形態学的に正常なリンパ球のクローン拡大集団の存在を示しています。

完全な冷凝集素を有する自己免疫溶血性貧血

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Использованная литература

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