免疫性溶血性貧血
最後に見直したもの： 07.07.2025
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同種免疫性溶血性貧血
これらは、母親と胎児の遺伝子の抗原不適合（新生児溶血性疾患）の場合、または抗原群の点で不適合な赤血球が体内に入る場合（不適合血液の輸血）に観察され、その結果、ドナーの血清とレシピエントの赤血球が反応します。
新生児溶血性疾患は、RhD抗原による母体と胎児の血液不適合に起因する場合が最も多く、ABO抗原による場合も稀で、C、C、Kell抗原などの抗原による場合も稀です。胎盤を通過した抗体は胎児の赤血球に定着し、マクロファージによって排除されます。細胞内溶血が進行し、間接ビリルビン（中枢神経系に毒性）の形成、代償性赤芽球症、および髄外造血巣の形成が起こります。
トランス免疫性溶血性貧血
自己免疫性溶血性貧血を患う母親からの抗体が胎盤を介して移行することで発症します。抗体は母子共通の赤血球抗原を標的とします。新生児における自己免疫性溶血性貧血は、母体抗体（IgG）の半減期が28日であることを考慮し、体系的な治療が必要です。グルココルチコイドの使用は適応とされません。
異種免疫性溶血性貧血
薬剤、ウイルス、細菌由来のハプテンが赤血球表面に固定されることで発症します。赤血球は、ハプテン抗体反応（体内で「外来」抗原に対する抗体が産生される）が起こる標的細胞です。症例の20%において、薬剤の作用が免疫溶血において明らかになります。
自己免疫性溶血性貧血
このタイプの溶血性貧血では、患者の体は自身の未修飾の赤血球抗原に対する抗体を産生します。この症状はあらゆる年齢で発症します。
自己免疫性溶血性貧血は、胸腺由来の抑制細胞集団の欠乏、免疫応答における細胞間協力の破綻、そして自己攻撃性免疫細胞のクローン（自己抗原を認識する能力を失った免疫能のある細胞の「違法な」クローンの増殖）の出現を伴う、特定の「免疫不全」状態と考えられています。血中のTリンパ球数の減少は、末梢血中のBリンパ球および0リンパ球数の増加を伴います。
温式抗体に関連する自己免疫性溶血性貧血
特発性貧血と症候性貧血の臨床症状は同一です。臨床経過から2つのグループに分けられます。第1のグループは、急性一過性貧血で、主に幼児に見られ、通常は呼吸器系の感染症後に発症します。臨床的には、血管内溶血の徴候を特徴とします。発症は急性で、発熱、嘔吐、脱力感、めまい、皮膚蒼白、黄疸、腹痛および腰痛、ヘモグロビン尿を伴います。このグループの患者には、重大な全身疾患はありません。
「風邪」抗体に関連する自己免疫性溶血性貧血
体温が低いときに活性が高まる赤血球抗体は「寒冷」抗体と呼ばれます。これらの抗体はIgMクラスに属し、その活性発現には補体が必要です。IgMは、体の他の部位よりも体温が低い四肢（手足）で補体を活性化します。赤血球が体のより温かい領域に移動すると、補体カスケードは中断されます。健康な人の95%には、低力価（1:1、1:8、1:64）の天然寒冷凝集素が存在します。
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不完全温式凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血
不完全温式凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血は、成人および小児において最も一般的な病型です。小児においては、いくつかのデータによると、発作性寒冷ヘモグロビン尿症も同様に多く見られますが、診断頻度は低いとされています。小児では、不完全温式凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血は特発性であることが最も多く、二次性自己免疫性溶血性貧血の最も一般的な原因は免疫不全症候群と全身性エリテマトーデス（SLE）です。成人では、この病型の自己免疫性溶血性貧血は、他の自己免疫症候群、慢性リンパ性白血病（CLL）、リンパ腫を伴うことがよくあります。
完全寒冷凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血
小児における完全寒冷凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血（寒冷凝集素症）は、他の病型に比べて発生頻度ははるかに低い。成人ではこの疾患がしばしば検出される。この病型は、リンパ増殖症候群、C型肝炎、伝染性単核球症に続発するか、特発性である。しかし、特発性貧血では、モノクローナルIgMを産生する形態学的に正常なリンパ球集団のクローン性増殖も認められる。
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