免疫溶血性貧血のタイプ

抗体の性質に依存して、免疫溶血性貧血の4つの変異体が区別される：同種免疫（等免疫）、免疫免疫、異種免疫（ハプテン）、自己免疫。

免疫不全溶血性貧血

抗原不適合遺伝子の母親と胎児のケース（新生児溶血性疾患）、または赤血球の反応レシピエントとドナーの血清をもたらす赤血球（互換性のない輸血）に互換性のない型抗原に接触がありました。

新生児の溶血性疾患は、RhD抗原との母体と胎児の血液の不適合性、ほとんどの場合抗原A B O、C、Kellおよび他の抗原とのまれな関連性に関連していることが最も多い。胎盤に浸透する抗体は、胎児の赤血球上に固定され、次いでマクロファージによって除去される。細胞内溶血は、代償性赤芽球症、造血髄外病巣の形成を伴う中枢神経系に有毒な間接的なビリルビンの形成と共に発生する。

母親の免疫は、母親から胎児への出血の結果0.25ml以上、Rh陰性母親の最初の出生の15％以上で起こる。新生児の溶血性疾患の頻度は、産科的介入および胎盤病理によって増加する。特に、比較的大きい（10~14週）で免疫し、次の妊娠中絶と前のタイミングの間の短い間隔で繰り返さ送達は、感作の可能性及び溶血性疾患のゆえ開発を高めます。Rh競合に対する保護効果は、A抗原およびB抗原に対する母体抗体による胎児細胞の破壊のために、ABO系における母親および胎児の血液の不適合性に起因する。

アカゲザル感作の予防の尺度は、感作された女性の妊娠の20日、28および36週および出産中の動態における抗老化抗体の測定を含む。これは、出産後の抗赤血球免疫グロブリン - 抗D IgGの予防的投与の問題に取り組むために必要である。子宮内の胎児の損傷（間接クームス試料で1：8以上の抗体力価）のリスクがある場合、ビリルビン含量の決定およびその後の管理の戦術選択で羊水穿刺が示される。妊娠28~36週目の女性感作抗D IgGの投与が効果的である。

最も有望なのは、送達後最初の36〜72時間で200-500mcgの用量での抗D IgGの予防的投与である。この場合、妊娠の繰り返し中に特異的抗体の産生が抑制され、新生児の溶血性疾患の頻度が10 ％以上低下する。免疫グロブリンの導入の指標は、母親の血液系AB0に適合するRh陰性の初代雌性Rh陽性児の誕生である。

伝染性溶血性貧血

これは、自己免疫性溶血性貧血を患う母親からの抗体の経胎盤感染によって引き起こされる。抗体は、母親と子供の両方の赤血球の一般的抗原に対するものである。新生児における免疫免疫性溶血性貧血は、28日間での母体抗体（IgG）の半減期を考慮に入れた体系的治療が必要です。グルココルチコイドの使用は示されていない。

脱免疫性溶血性貧血

赤血球ハプテン、薬物、ウイルス、細菌由来の表面上の固定に関連付けられています。赤血球は、ハプテン - 抗体反応（体は「外来」抗原に対する抗体を産生する）た、ランダムな標的細胞です。免疫溶血で例の20％で役割薬を識別することができます。例えばペニシリンおよびセファロスポリンのようないくつかの薬物は、赤血球複合薬に対する抗体の産生につながる、従ってその抗原特性を変化させる、赤血球膜に取り付けられています。赤血球破壊を引き起こすようフェナセチン、スルホンアミド、テトラサイクリン、PASK、イソニアジド、ヒドロクロロチアジド、キニーネおよびキニジンのような他の薬物は、三元免疫複合体（赤血球膜タンパク質 - - 薬物のIgGのFab断片）を形成します。抗体と薬物形赤血球膜のタンパク質に非特異的に結合し、補体を活性化し、免疫複合体。抗体は、薬物に対しておよび膜蛋白質に対して向け。赤血球膜タンパク質に対する抗体のアルファ - メチルドパ、レボドパ、プロカインアミド、イブプロフェン、ジクロフェナク、tioridizinとインターフェロン原因の形成ではなく、薬剤に対する。これは、正の直接クームス試験は、α-メチルドパを受けた患者の10~20％において観察されることを見出したが、溶血はわずか2~5％で発生しました。セファロチンは、赤血球膜を有する（タンパク質、トランスフェリン、アルブミン、及びフィブリノゲンを補完する、IgGを含む）の血漿タンパク質の非特異的結合を引き起こします。クームス試験は陽性であるが、溶血はまれです。

ヘテロ免疫性溶血性貧血は臨床像において不完全な熱凝集素を有する自己免疫性溶血性貧血と類似している。予後は有利であり、治療効果は、ハプテンを排除することによって、例えば、薬物治療を中止することによって、感染を消毒することによって達成される。グルココルチコイドの使用は可能であり、貧血の重症度によるものである。血友病治療は、同種免疫の重症度に関連して示されていない。

自己免疫性溶血性貧血

患者の体内におけるこの溶血性貧血の変異体では、それら自体の未変化の赤血球抗原に対する抗体が産生される。どの年齢でもあります。

抗原erythrokaryocytes骨髄や末梢血赤血球抗原に対する抗体を用いた自己免疫性溶血性貧血に対する抗体と自己免疫性溶血性貧血を単離された細胞抗体の向きに応じて。

主な病理学的プロセスを伴う自己免疫性溶血性貧血 - リンパ増殖性障害（慢性リンパ性白血病、リンパ腫）、全身性結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、抗リン脂質抗体症候群）または免疫不全状態は、二次的または症候と考えられます。自己免疫性溶血性貧血の原因が確立できない場合、特発性自己免疫性溶血性貧血について言います。

自己免疫性溶血性貧血は、抗体が赤血球と反応する温度、およびそれらの凝集および溶血を引き起こす能力を仲介する自己抗体の特性に従って分類される。36℃の温度で赤血球を連結し、26℃以下の温度で赤血球と冷反応する抗体と呼ばれる熱 寒さの中で赤血球に結合し、温かさの中で溶血を引き起こす抗体は、二相性と呼ばれる。抗体が赤血球のみを凝集させることができる場合、補体を活性化し血管内溶血を引き起こす場合、それらは凝集素（完全または不完全）と呼ばれ、次に溶血素について話している。

示された徴候によれば、以下のタイプの自己免疫性溶血性貧血が区別される：

• 不完全な熱凝集素を有する;
• 発作性低温ヘモグロビン尿症（Donat-Landsteinerの2相溶血素による自己免疫性溶血性貧血）;
• 完全に冷たいアグルチニンを伴う。

場合によっては、熱凝集素は完全であり、IgMクラスに属することがある。エプスタイン - バーウイルスなどの感染性単核球症、抗体の広い範囲を産生するBリンパ球の巨大なプールを活性化した後にも、特に自己免疫性溶血性貧血の熱及び冷抗体と組み合わせる場合は、記載されます。

病因自己免疫性溶血性貧血、特発性または感染症、免疫不全症候群、自己免疫性疾患、リンパ増殖症候群[慢性リンパ球性白血病（CLL）、リンパ腫]、腫瘍、薬物への曝露に二次的であってもよいです。

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