新生児の溶血性疾患

新生児や胎児の溶血性疾患 - 胎児赤血球およびそれに対する抗体母親の体内で産生される - 赤血球抗原の母親と胎児との間の血液の非互換性、抗原はときに発生isoimmune溶血性貧血。新生児の溶血性疾患は、子供の約0.6％で診断されます。周産期死亡率2.5％。

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新生児の溶血性疾患の原因は何ですか？

母親が抗原陰性であり、胎児が抗原陽性である場合、新生児の溶血性疾患の根底にある免疫闘争の出現が可能である。アカゲザル因子によるGHPおよびRhの発生により、母親の赤血球はRh陰性であり、胎児はRh陽性であり、O因子を含む。紛争（GBPiNの発症）の実施は、以前の感作が必要であるため、通常、反復妊娠で実施される。

グループ不一致による新生児の溶血性疾患は、母親の血液型が0（1）、胎児のA（II）またはそれほど一般的ではない（III）血液型で発症する。すでに最初の妊娠時に紛争の実施が可能です。GBPiNは、他のまれな抗原系であるKell、Lutheranなどとの互換性がない場合にも発生する可能性があります。

新生児の溶血性疾患はどのように発症するのですか？

新生児の溶血性疾患の発症のためには、胎児の抗原陽性赤血球が抗原陰性妊婦の血流に入る必要がある。母体に入る胎児の血液の量が非常に重要であることから、胎児赤血球の経胎盤移行の事実ではない。等免疫化に寄与する因子、特にRh因子は：

• 以前の医療および非医療中絶;
• 以前の自発的な（1つまたは複数の）流産;
• 以前の子宮外妊娠;
• 以前の出生（早産および緊急）;
• 侵襲的診断法（羊水穿刺、臍帯穿刺、絨毛生検）;
• 中絶の脅威。

この疾患は、赤色のRh因子の母親と胎児との間の血液の非互換性に起因する血液細胞、血液型と急激出生後の胎児発達および増大の3-4ヶ月で発生する他の因子の溶血（破壊）に基づいています。

胎児の抗原陽性赤血球が抗原陰性女性の血流に入ると、彼女の体内に抗拒絶抗体または群抗体が産生される。抗体がIgGクラスに属する場合、それらは胎盤の血流に移行し、胎盤の抗原陽性赤血球に結合し、それらの溶血を引き起こす。

Rhの抗原システムは、6つの主要抗原:. C、C、D、D、EおよびEのRh陽性赤血球で構成さは、D-要因、彼らはしばしばアカゲザルシステムの他の抗原性を示すもののRhの負の赤血球は、それが含まれていないが含まれています。胎盤を通過していないクラスM免疫グロブリンに属するRhの合成第一の抗体への最初の妊娠でD-抗原リードを持つ血流妊娠中のRh陰性の胎児の赤血球に浸透。次に、胎盤障壁を克服することができるクラスGの免疫グロブリンが産生される。胎児の赤血球数および免疫抑制メカニズムが少ないため、妊婦の一次免疫応答が低下する。そういうわけで、最初の妊娠中のRh非相溶性の闘争の実施はほとんど起こっておらず、赤ちゃんは健康で生まれています。反復妊娠では、葛藤の進展が可能で、赤ちゃんは新生児の溶血性疾患で生まれます。

A抗原およびB抗原は、赤血球の原形質膜の外面に位置する。Isoimmune抗Aおよび抗Bグループ抗体は、IgMクラスに属する天然グループ抗体-yyrとは対照的に、クラスIgGに属する。免疫抗体は、対応する抗原AおよびBに結合し、胎盤組織を含む他の組織に固定することができる。ABOシステムによる新生児の溶血性疾患は、最初の妊娠時に既に発症する可能性がありますが、症例の約10％にしか生じません。

矛盾の両方のバリエーションを実装することが可能な場合、AB（0）システムとの競合が起こりやすくなります。

しかし、Rh因子だけでなく、病気の原因です。それは血液や他の要因の非相溶性で起こり得る。さらに、母親と胎児の血液がAB0系の主要な血液群と一致しない場合、胎児の溶血性疾患が起こることがある。抗原A及びBは、父親から受け継い、母親は、従来のα-およびβ-アグルチニン異なり胎盤を通過して胎児の赤血球の溶血を引き起こし得る血液グループ0度不完全アグルチニンを引き起こし得ます。AB0システムの不一致に基づく競合は、10％のケースで発生し、原則として大変に進歩します。胎児と母親の血液の相違が必ずしも病気の発症につながるわけではないことに留意すべきである。例えば、Rh非適合性は妊娠の5〜10％、Rh葛藤は0.8％で起こる。

新生児の溶血性疾患の腫脹形態における病因

胎児の浮腫状または水頭症は、溶血が妊娠の約18-22週間後に未だに始まっている場合に起こり、激しい性格を有し、重度の胎児性貧血に発展する。その結果、深刻な代謝障害および血管壁の損傷を引き起こす重度の胎児低酸素症が起こる。血管壁の透過性を増加させることは、アルブミンおよび水が胎児の血液から間質組織に移動するという事実につながる。同時に、赤ちゃんの肝臓におけるアルブミンの合成が減少し、低蛋白質血症が悪化する。

結果として、共通の浮腫性症候群が子宮内で形成され、腹水が発生し、胸腔内、心膜腔内などに体液が蓄積する。リンパ系の排液機能の低下は、他の体腔における腹水の発生および体液の蓄積を悪化させる。低蛋白質血症、血管壁への損傷と組み合わせて腔内の液体の蓄積は、心不全の発症をもたらす。

臓器内の赤血球化生および肝臓における顕著な線維化の結果として、肝臓および脾腫が形成される。腹水および肝脾腫は、高い横隔膜起立を引き起こし、肺形成不全を引き起こす。溶血によって生成された間接的なビリルビンの増加量は、胎盤を介して母体に血液および胎児の組織から除去されるので、出生時に黄疸はない。

新生児の溶血性疾患の異型における病因

出血の直前に溶血が始まると、この病気の異型が発生する。赤血球の破壊の結果として、間接的（非コンジュゲート）のビリルビンの濃度が迅速かつ有意に増加し、これは以下の変化をもたらす：

• 皮膚および強膜の黄疸染色を引き起こす組織の脂質物質に間接ビリルビンの蓄積、 - 黄疸、また脳基底核における間接ビリルビンの蓄積の結果として、それは神経細胞壊死、グリオーシスおよびビリルビン脳症（核黄疸）の形成を敗北させます。
• この酵素の枯渇につながる、肝臓、上の負担を増やすグルクロン酸の合成は、出産後に肝細胞にのみ開始され、結果が維持され、高ビリルビン血症を強化しています。
• （直接）ビリルビンの排泄が増加し、胆汁排泄および合併症 - 胆汁うっ滞の発症に繋がる可能性がある。

浮腫性形態と同様に、肝脾腫は発症する。

溶血性疾患の貧血形態の病因

胎児が少量の母性抗体の誕生の直前に血流に入ると、貧血型が発生する。この場合、溶血は集中的な性質ではなく、新生児の肝臓は、間接的なビリルビンの回収においてかなり活性がある。貧血が優勢であり、黄疸は不在または最小限である。肝脾腫によって特徴づけられる。

新生児の溶血性疾患の症状

新生児および胎児の溶血性疾患には、3つの臨床的形態がある：貧血、ictericおよびedematous。そのうち、最も重症で予後不良のものは浮腫である。

新生児のすべての形態の溶血性疾患の一般的な臨床徴候：貧血、肝脾腫の結果としての皮膚および目に見える粘膜の蒼白。これに伴い、浮腫性、黄疸性および貧血性の形態は、それぞれ固有の特徴を有する。

びっくりフォーム

新生児の最も重症の溶血性疾患。臨床像は、上記の症状に加えて、広範な浮腫症候群：肛門性器、腹水、ヒドロペルカルディオムなどによって特徴付けられる。おそらく、皮膚の出血の出現、低酸素症の結果としてのDIC症候群の発症、心肺機能不全を伴う血行力学的障害。彼らは、心臓の境界線の拡張、そのトーンの邪魔に気づいています。出生後、しばしば肺低形成の背景に対して呼吸困難が発症する。

黄疸の溶血性疾患

これは新生児の溶血性疾患の最も一般的な形態である。また、皮膚や目に見える粘膜の蒼白などが一般的な臨床症状は非常に軽度と中等度の肝臓や脾臓の増加、また黄疸ノート有利に暖かい黄色の色相が通常です。子供の誕生時に、羊水、臍帯、元のグリースを塗ることができます。

黄疸の早期発生の特徴：出生時または新生児の最初の24〜36時間に発生する。

黄疸の重症度により、新生児の溶血性疾患の3つの異型が区別される：

• 簡単黄疸は、第一の端部や子供の人生の二日目の先頭に表示された臍帯血中のビリルビンの内容は以上51モル/ Lではない、ビリルビンは、時間ごとの増加 - 最大5.4モル/リットル、拡大した肝臓および脾臓中程度 - 2.5未満とそれぞれ1.0cm;
• srednetyazholuyu：黄疸は、臍帯血中のビリルビンの量が68モル/ Lを超えると、出生時または出生後の最初の時間ですぐに起こる、ビリルビンは毎時増加 - /リットル6.10モルまで、肝臓の増加 - 3.0センチメートル2,5 1.0~1.5cmまでの脾臓;
• 重い：超音波胎盤によって診断は、羊水穿刺により得られた羊水のビリルビンの吸光度、臍帯穿刺によって得られた血液のヘモグロビンおよびヘマトクリット値の量をパラメータ。時がきちんと始まっていない、または不十分な治療をすると、次の合併症の発症を伴います。

核黄疸

この場合、神経系への損傷を示す症状に注意してください。まず、ビリルビン毒性（嗜眠、病的あくび、食欲不振、嘔吐、筋肉の緊張低下、消失II相モロ反射）、その後、核黄疸（opisthotonosで刺激姿勢は、「脳」の叫び大泉門消失モロ反射を膨隆、痙攣、動眼神経病理学的症状 - 症状、眼振、など）「夕日」..

胆汁うっ滞症候群は、黄疸が緑色の色合いを得ると、前日と比較して肝臓が幾分増加し、秋の傾向が現れ、尿色の彩度が増加する。

新生児の溶血性疾患の貧血形態

最も一般的ではなく、最も軽度の病気です。皮膚の蒼白の背景に対して、鈍い、貧弱な吸い込み、頻脈、肝脾腫、心音および収縮期雑音が注目される。

胎児体の変化に加えて、胎盤に変化があります。これはその質量の増加で表されます。胎盤の質量に対する胎盤の質量の比のノルムが1：6である場合、Rh闘争の場合、1：3である。胎盤の増加は主にその浮腫のために生じる。

しかし、これはRh紛争の病理に限定されない。上記に加えて、Rh葛藤では、出生前（出生前）の胎児死亡および繰り返される自然流産が指摘されている。

また、抗体の高活性で、妊娠初期に自発的流産が起こる可能性があります。

Rh闘争に苦しんでいる女性では、ほとんどの場合、妊娠、貧血、肝機能の障害の中毒症が発生します。

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分類

競合の種類に応じて、新生児の溶血性疾患が区別される：

• 母親と胎児の赤血球がRh因子に適合しない場合;
• ABOシステムとの互換性がない場合（グループの非互換性）
• まれな血液因子に適合しない場合。

臨床症状は次のとおりです。

• 浮腫性形態（水腫による貧血）;
• icteric form（黄疸を伴う貧血）;
• 貧血形態（黄疸および水腫のない貧血）。

重症度によって、異型は軽度、中程度の重度および重度に分類される。

また、困難または閉塞（核黄疸、増粘剤胆汁症候群、出血症候群、腎臓、副腎など）および新生児の溶血性疾患の複雑でない形を区別する。

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新生児の溶血性疾患の診断

新生児の溶血性疾患の診断は、妊娠、超音波、ドップラーや果物、胎盤子宮胎盤血流量の免疫学的スクリーニング、羊水（羊水穿刺で）臍帯穿刺及び胎児の血液分析の電気生理学的方法の調査研究に基づいています。

免疫学的研究は、抗体の存在およびその数の変化（力価の増加または減少）を決定することを可能にする。超音波は、頭部と胸部の寸法、腹水胎児と比較hydramnion、拡大した肝臓および脾臓胎児増加フルーツ腹部の大きさを検出するために、その厚さの増加を決定するために、胎盤の体積の尺度を提供します。ドップラーは、臍帯動脈と胎児の中大脳動脈における増加血流速度の増加、収縮期、拡張期比および抵抗率を検出することができます。電気生理学的方法（胎児の状態と決意インデックス胎児心拍陣痛）はsrednetyazholoy単調なリズム及び浮腫フォームMLPを有する疾患及び「正弦」リズムの重篤な形態で検出することができます。羊水（羊水穿刺中）の研究は、羊水中のビリルビンの光学密度の増加を決定することを可能にする。最後に、臍帯穿刺及び胎児の血液検査は、間接クームス試験を保持し、ビリルビンの濃度を増加させ、ヘマトクリット、ヘモグロビン減少の低下を検出し、グループ胎児血液、のRh因子の存在を定義することができます。

疾患の予後はビリルビンの内容に依存するので、その後、さらに医療戦術を生成するために新生児の疑われる溶血性疾患を有する胎児は、第一の生化学的血液検査、（間接的および直接的総）ビリルビン濃度、タンパク質、アルブミン、ACTする必要がありますALT、その後、高ビリルビン血症の病因を決定するために調査を実施。この目的のために、新生児は、血液の一般的な分析を行う増感を行い、抗体価直接クームス反応の決意されたときに可能感と可能のRh血液型ABOで決定Rhの提携です。

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差動診断

新生児の溶血性疾患の鑑別診断は他の貧血とともに行われる。これらには、以下の障害による遺伝性貧血が含まれる：

• 赤血球の形態の異常（微小球状赤血球症、楕円球菌症、歯状芽球症）;
• 赤血球酵素（グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ、グルタチオンレダクターゼ、グルタチオンペルオキシダーゼ、ピルビン酸キナーゼ）の欠乏;
• ヘモグロビン合成の異常（α-サラセミア）。

これらの病気を除外するには、この病理の他のキャリアの家族の存在についての注意書きを慎重に収集し、次の研究を行う必要があります。

• 赤血球の形態の定義;
• 浸透圧抵抗および赤血球直径の測定;
• 赤血球酵素の活性の測定;
• ヘモグロビンのタイプの決定。

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新生児の溶血性疾患の治療

それはRhの紛争に来るときまず第一に、早くも胎児の発育の期間などの疾患を診断する疾患の重症度および予後を評価し、それぞれ、および胎児の生存可能性を達成するために期限前に治療を提供することが必要です。胎児の生涯のこの期間に使用されるすべての治療的および予防的方法は、非侵襲的方法および侵襲的方法に分けられる。

非侵襲的方法

非侵襲的方法には、血漿交換および妊娠静脈内免疫グロブリンの導入が含まれる。

妊娠中の女性の血漿交換は、解毒、再訂正および免疫矯正の目的で行われる。

血漿交換に対する禁忌：

• 重度の心臓血管損傷;
• 貧血（ヘモグロビンが100g / l未満）。
• 低タンパク質血症（55g / l未満）;
• 甲状腺凝固症;
• 免疫不全状態;
• プロテインおよびコロイド製剤、抗凝固剤のアネネシスにおけるアレルギー反応。

静脈内投与のための免疫グロブリンは、胎盤輸送における天然の母体抗体の産生およびRh結合抗体の遮断を阻害するために使用される。妊娠中の女性の体重1キログラム当たり0.4gの用量で静脈内投与のために免疫グロブリンを使用する。この線量は4-5日間分配される。納入前に3週間ごとに導入コースを繰り返します。この治療法は、重篤な疾患の経過において胎児の転帰がわずかに改善するので、普遍的に認められているとは考えられていない。

侵襲的方法

侵襲的方法には、胸腔穿刺および赤血球塊の子宮内輸血が含まれる。これらの処置は、Rh感作のみで行われ、現在は胎児の溶血性疾患の病理学的な治療方法である。

脊髄穿刺の適応症：

• 産科婦人病（新生児の重度の溶血性疾患による以前の子供の死）に負担をかける。
• 高抗体力価（1:32およびそれ以上）;
• 超音波 - 胎児の溶血性疾患の兆候;
• 羊水穿刺（Lily scaleの第3ゾーン）で得られた羊水中のビリルビンの光学密度の高い値。

臍帯静脈穿刺が行われる期間：妊娠24週~35週。

妊娠のこの段階で決定されるように、それは正のRh因子を検出胎児における充填赤血球の子宮内輸血の適応は、通常の15％以上、ヘモグロビンおよびヘマトクリット指数の減少です。赤血球塊の子宮内輸血の場合、血液群Rh陰性の「洗浄された」赤血球0（1）のみが使用される。赤血球塊の子宮内輸血は適応症に従って1〜3回行う。

貧血の補正し、最終的にposindromnuyu治療、種々の臓器およびシステムの機能を回復することを目的と - 胎児の溶血性疾患の治療とは対照的に、新生児溶血性疾患の治療は、高ビリルビン血症の治療、全ての第一、第二を含みます。getim疾患を持つすべての新生児は、胸に適用され、抗体が増加溶血につながる新生児の腸内で吸収母乳と女性、中に侵入することができるので、人生の最初の5-7日に人為的に供給されていません。

高ビリルビン血症の治療

高ビリルビン血症の治療には、保存療法および手術療法の使用が含まれる。保存的治療から始まり、臨界値では、ビリルビンは手術交換（交換）輸血（PEP）と組み合わされる。

保守的治療には、光線療法（FT）および静脈内投与のための免疫グロブリンの使用が含まれる。輸液療法は、ロシア周産期医療専門家協会（RASM）の勧告によると、赤ちゃんを適切に去勢することができない場合に行われます。フェノバルビタールが原因効果の始まりは大幅CNSうつ病症候群の強化があり、バックグラウンドでのアプリケーションと使用開始から遅れているという事実に、現在はほとんど使用されません。

光線療法

光線療法の作用のメカニズムは、で、その2-3ミリの深さ及び可溶性異性間接ビリルビンを形成光酸化プロセスの光異性化の結果で皮膚および皮下脂肪層に照射部位に伝導するという事実に基づいている - 次いで血流に入り、胆汁中に排泄lyumirubin、及び尿

光線療法の適応症：

• 出生時の皮膚の黄疸;
• 高濃度の間接的なビリルビン。

光線療法の原理：

• 照射線量 - 8μW/（cm 2・m 2）以上。
• 装置への指示書に規定されている供給源から患者までの距離を遵守しなければならない。
• あなたは子供を彫刻の中に置くべきです。
• 目や子供の性的臓器を保護する。
• 6時間ごとにFTランプの下で子供の位置を変更する必要があります。

光線療法が示される間接的ビリルビンの最小濃度（μmol/ L）

体重、g	年齢
	24時間	48時間	72時間	4-7日
<1000	51	85	90	90-120
1000〜1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000〜2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

光線療法は、3-5日間子供に給餌するための中断を伴う一定の様式で行われる。FTを廃止するには、間接的なビリルビンの含有量が170マイクロモル/ l未満に減少する。

光線療法を行う場合、様々な反応や副作用が生じることがあります。

光線療法の合併症および副作用

症状	開発の仕組み	アクティビティ
「日焼けした皮膚」の症候群	メラニン合成の誘導	観測
"ブロンズチャイルド"の症候群	直接ビリルビンの光酸化生成物の蓄積	FTをキャンセル
下痢	腸の分泌機能の活性化	観測
ラクターゼ不全	絨毛上皮の漿膜病変	必要に応じて観測 - FTの取り消し
溶血	光感作の結果として循環する赤血球の損傷	FTをキャンセル
皮膚の火傷	過度のランプ放射	FTをキャンセル
Eksikoz	流体損失の増加	子供の体液量を増やす
皮膚発疹	光増感におけるヒスタミンの形成および放出の増加	必要に応じて観測 - FTの取り消し

胆汁うっ滞の兆候は、20から30パーセント以上、ACTやALT、アルカリホスファターゼ、コレステロール濃度の増加による直接ビリルビン分画の増加によって証明されるように、光線療法の時間は6-12時間/日に制限されなければならない場合、または開発を避けるために、完全にキャンセル"ブロンズチャイルド"の症候群。

免疫グロブリンの使用

静脈内投与のための免疫グロブリンは、溶血を妨げるFcレセプターをブロックするために使用される。早期の免疫グロブリン投与開始（生後2時間以内）が必要であり、これは出生前診断のみで可能である。免疫グロブリンの後の投与は可能であるが、有効性は低い。

静脈内投与のための標準的な免疫グロブリン、すなわちサボグロビン、ISIVEN（イタリア）、ポリポグロビンNp（ドイツ）などが使用される。

免疫グロブリンの投与の可能なレジメン：

• 4時間ごとに1g / kg;
• 2時間毎に500mg / kg;
• 毎日800mg / kgで3日間投与した。

用量および多重度にかかわらず、証明された（95％）陽性の効果が得られ、PIDの頻度および光線療法の持続時間の有意な減少を示した。

輸液療法

注入療法は、光線療法の背景に対して子供を適切に摘出することができない場合に行われる。小児に注射される毎日の体液量は、生理学的ニーズと比較して10-20％（極端に低い体重の子供では40％）増加するべきである。

輸液療法を行うときは、子供の体重を監視し、利尿、電解質含量、血糖、ヘマトクリットを評価する必要があります。

輸液療法は、主に10％グルコース溶液の輸血を伴う。輸液療法は、胃管によって静脈内または胃内で行われる。0.5ミリリットル/ kgのカリウムの4％溶液を - スポイト25％硫酸マグネシウム溶液中の胆汁うっ滞の防止を5ml / kgで、Nospanumの割合で添加することができるため、流体の胃内投与は、生命の3~4日目で開始することができます塩化物-5ml / kg。胃内の液体投与では、飼料の量を減らす必要はありません。

手術療法 - 補充輸血

早い（人生の最初の2日間）、後で（人生の3日間から）ZPKを区別します。

遅いZPKの適応症は、間接的なビリルビンの濃度の値であり、308-340μmol/ l（満期新生児の場合）に等しい。

出生時の体重による、新生児の後期交換輸血の適応

体重、g	間接的なビリルビンの濃度、μmol/ l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 *ビリルビンの最小値 - 子供の身体は、5分未満の4点をビリルビン脳症（貧血、アプガー指数のリスクを増大させる病理学的因子である場合には、治療の開始時に読み出し、Ra02 40mm未満のHgもう1時間、動脈血pHは1時間より長い時間未満で7.15以上、直腸温度35℃未満、アルブミン濃度は、バックグラウンドの高ビリルビン血症のための神経学的状態の悪化未満では25g / lである;一般-INGの感染症または髄膜炎 トン）。

ビリルビン中毒の最初の症状が現れると、ビリルビン濃度に関係なく、即時のZPKが示される。

輸血代替薬の選択

別のRh-競合が充填された赤血球と血漿との子供のアカゲザル負血液をodnogruppnoy使用するが、プラズマAB（IV）血液型を使用することが可能です。赤血球質量0（1）のRhのRh因子子赤血球と血漿AB（IV）または子グループの血液とグループと一致するグループを使用して、別のグループの競合。可能であれば、開発及びRh不適合、およびABOシステムと使用ZPKのRh陰性赤血球塊0（1）血液及び血漿AB（IV）または血液子のグループのための子宮内輸血後の非互換。

希少な血液因子と矛盾する新生児の溶血性疾患の場合、「葛藤」因子を持たないドナー血液が用いられる。

輸血代替薬量の算定

総容積は1.5-2BCC、i. 約150ml / kgの満期産児、および未熟児の約180ml / kgについて測定した。

赤血球質量と血漿の比率は、手術開始前のヘモグロビンの初期濃度に依存する。全容積は、貧血の是正に必要な赤血球の量、およびPIDの容積を達成するために必要な赤血球の量および血漿の量からなる。貧血を矯正するのに必要な赤血球の量は、式：

赤血球質量（ml）=（160 - 子供のヘモグロビン（g / l））×0.4×子供の体重（kg）。

総量のうち、貧血を是正するために必要な赤血球量を差し引いてください。残りの容量に赤血球質量と血漿を2：1の比で補充する。上記は赤ちゃんのヘモグロビン濃度に依存する赤血球質量のほぼ比に相当する。

赤血球塊	血漿
120g / l	1
100g / l	1
80g / l << 100g / l = 4	1

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交換輸血の技術

ZPKは大血管の1つ（臍静脈、鎖骨下静脈）を通って伝導する。PIDの前に、血液を採取して、ビリルビンの濃度、ドナー血液とレシピエントとの適合性を決定する。ZPKは「振り子様式」で実行される。計算からの血液の一部を交互に差し引いて、赤ちゃんの体重1キログラム当たり5-7mlにする。PIDの開始前に、血漿を5ml / kgの割合で投与することができる。血液を推測してZPKを開始してください。PTCの発症前およびその経過中に、カテーテルをヘパリンナトリウム溶液で洗浄する。

80g / l未満のヘモグロビンの初期濃度では、ZPKは貧血の補正で始まる。ヘモグロビン含有量の制御下で赤血球のみを導入した。160g / lのヘモグロビン濃度に達した後、赤血球の質量および血漿が導入される。これを行うには、赤血球の質量を血漿で希釈し、赤血球の2つのシリンジと1つの血漿シリンジを交互に導入することができます。

ZPKの終わりに、血液サンプリングを繰り返してビリルビン濃度を決定する。ZPK後、保存的治療を続ける。

ZPKは、即時性および遅延性の副作用の発生を伴い得る。

補充輸血の合併症

症状		アクティビティ
心臓	不整脈	心臓活動のコントロール
	容積過負荷
	心不全
血管	T菱形虫、空気塞栓症	輸血技術の遵守
	血栓症	ヘパリンナトリウム溶液でカテーテルを洗浄する
凝固	ヘパリンナトリウムの過剰摂取	ヘパリンナトリウムの投与量の制御
	血小板減少症	血小板の数の制御
電解	ジャイカカリマス	100ml輸血（赤血球塊および血漿）の予防のために、グルコン酸カルシウムの10％溶液
	低カルシウム血症
	貧血症	コントロール
	アシドーシス	CBSの制御
感染性の	ウィラル	ドナーのモニタリング
	バクテリア	PID後の合併症および大血管でのカテーテルの発見のために、抗菌療法が処方されている
その他	ドナー細胞の機械的破壊	コントロール
	Nekrotiçeskiyenterokolit	観察、臨床症状の検出、適切な治療
	低体温	体温コントロール、加温
	糖尿病	輸血100ml（赤血球塊および血漿）の予防のために、2mlの10％グルコース溶液4
「移植片対宿主」反応		放射線に暴露された輸血用品
		ZPKに大量のボリュームを使用しないでください

遅発性貧血は、PIDの2〜3週間後に発症する。通常、それは本質的に過形成および低エリスロポエチンである。その補正のために、組換えエリスロポエチン（epoetin alfa皮下200IU / kgを3日ごとに4~6週間に1回）を使用する。

組換えエリスロポエチン処理の背景に対して鉄欠乏が検出された場合、摂取した鉄2mg / kgの用量の鉄製剤が治療に含まれる。

予防

予防は、Rh陰性の血液を持つ女性のために設計されています。グループの非互換性の防止はありません。

Rh陰性血液を全ての女性のRh感作の発生を防止するために、自発的及びnonspontaneousとして新生児または妊娠中絶の場合にRhを陽性血液と出産後最初の72時間（好ましくは最初の日に）で、いずれかを入力し抗D-アカゲザル免疫グロブリンの用量。

それはRh陰性の血液があることが判明したとすれば、将来の母親の血液型を決定するために必要な他の血液因子でのRh-紛争と紛争のすべての負の影響を防ぐために、それは見つけることが必要である、ないこの女性のRh陽性の血液（および一般に注ぎ血液が注がれた場合）。（任意の人工または早期自然流産、胎児死亡、早産、またはまもなく黄疸から、出生後の新生児の死亡があった場合）、アカウントのどの現在の妊娠を知ります。非常に重要なのは、胎児の父親のRh因子に関する情報でもあります。

予防の目的のために、上記のすべてに加えて、抗ウイルス免疫グロブリンを適用する。これは、Rh陽性児の誕生後、または最初の人工妊娠中絶後に行われます。それは、送達後72時間以内に1回、筋肉内投与される。（ - 感度を高め感が）、すなわちアカゲザル陽性の血液を輸血されていない人々は、彼らは一般的に、これは最初の妊娠で、妊娠中絶や流産を持っていなかったのRh-紛争のこの特定の防止は唯一の非感作の女性でも可能です。

特定の予防に加えて、非特異的なものも実施される。それには、身体の感作を軽減し、免疫生物学的保護力を高める様々な薬物が含まれています。時には、同じ目的のために、夫の妊娠中の皮膚フラップの使用が使用される。

予測

浮腫性形態のGBPiNにおいて、予後は最も好ましくない。これは、出生時の子供の状態の重症度によるものである。異型では、予後はCNS病変の程度、ビリルビン脳症の重篤度に依存する。貧血の形態では、予測が最も有利である。

GBPiNにおける周産期死亡率は2.5％である。圧倒的多数で、新生児の溶血性疾患などの状態を転移した子供の精神および精神運動の発達は、年齢基準に対応する。子どもの4.9％が身体発達の滞留を報告しています。中枢神経系の病理は、子供の約8％にみられる。

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