免疫性溶血性貧血の病因

自己免疫性溶血性貧血は、胸腺由来の抑制細胞集団の欠損、免疫応答における細胞間協力の破綻、そして自己攻撃性免疫細胞のクローン（自己抗原を認識する能力を失った免疫能のある細胞の「違法な」クローンの増殖）の出現を伴う、特定の「免疫不全」状態と考えられています。血中のTリンパ球数の減少は、末梢血中のBリンパ球およびヌルリンパ球数の増加を伴います。T細胞の制御作用の欠如は、B細胞による免疫応答の増強と制御不能を引き起こし、患者の血清中の免疫グロブリン濃度の上昇を伴います。標的細胞表面における増殖性免疫グロブリンの検出は、この疾患の自己攻撃性を示しています。患者の血清中のリンパ球毒性の増加と相補活性の低下によって証明されるように、細胞性および体液性免疫因子を破壊するその他のメカニズムも自己免疫攻撃の実行に関与しています。

温型抗赤血球抗体（正常体温で最大活性）は、ほとんどの場合IgG（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4の様々なサブクラスを含む）で代表され、まれにIgAで代表されることもあります。冷型抗体（4～18℃の寒冷環境で最大活性）はIgMです。発作性寒冷血色素尿症で検出される二相性ドナート・ランドシュタイナー溶血素はIgGです。

自己免疫性溶血性貧血における赤血球の破壊は、脾臓、または脾臓と肝臓で同時に起こります。さらに、末梢血、特に脾臓中のBリンパ球は、自身の赤血球と相互作用することができます。これらのリンパ球は、平均寿命が尽き、抗体を最大量吸収した古い赤血球に対して、キラー機能を発揮します。

自己免疫性溶血性貧血における溶血の 3 つの主なメカニズムが説明されています。単球-マクロファージによる抗体および/または補体で覆われた赤血球の貪食、単球-マクロファージによる IgG で覆われた赤血球の溶解、補体媒介性溶解です。

IgGを吸収した赤血球の溶血には、脾臓マクロファージと抗体で覆われた細胞との相互作用が必要です。細胞破壊の速度は、細胞表面上の抗体の数に依存します。IgM抗体は赤血球膜に構造的損傷を与え、補体Cを活性化します。さらに、赤血球の凝集を引き起こします。

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