完全な冷凝集素を有する自己免疫溶血性貧血

フル冷たいアグルチニンと自己免疫性溶血性貧血（寒冷凝集病）小児のは、他の形態よりもはるかに少ない頻繁に発生します。成人では、疾患はしばしば検出される二次のいずれかのこの形態はシンドローム、C型肝炎、感染性単核球症、または特発性のリンパ球増殖します。特発性貧血の形態だけでなく、モノクローナルIgM抗体を産生する形態学的に正常なリンパ球のクローン拡大集団の存在を示しています。炭水化物決定因子複合体Iに対して向けられたほとんどの場合、抗体は/私は表面を赤血球。症例の90％において、抗体はIに特異的であり、10％ではiに対する抗体が形成される。自己免疫性溶血性貧血抗体のこの形態に低温とバインド補数で赤血球と反応するという事実にもかかわらず、明示的な血管内血栓症はまれであり、赤血球受容体媒介SZs1肝臓マクロファージおよびより少ない程度に「感作」クリアランス-脾臓。挑発の溶血性の危機は、多くの場合、過冷却を提供しています：寒さと風、入浴などに散歩に 寒冷凝集疾患との溶血はヘモグロビン濃度で壊滅的な低下なしに、多くの場合、自然の中で亜急性です。クームス抗IgGとの反応においてこの形態で陰性が、抗SZOとの陽性反応。ガラス上の赤血球の典型的な明るい自発的凝集。完全かつ完全寛解と自己免疫性溶血性貧血寒冷凝集素で十分に効果的な治療のグルココルチコステロイド、シクロホスファミドおよびインターフェロンおよび脾臓摘出はまれです。これに関連して、検索および自己免疫性溶血性貧血の薬は主immunosupresenvnogo治療の新しい方法を導入する必要があります。

本発明におけるその場所の問題が完全に解決されていないが、リツキシマブ（CD20分子に対するモノクローナル抗体）は、血液悪性腫瘍および自己免疫疾患の治療に使用される数年前、それは、自己免疫性溶血性貧血の保存的治療の別の効果的な方法となっていました。当然のことながら、一方でリツキシマブは第一選択治療と考えていないが、次の行で、その場所は明らかです。一方、標準の免疫抑制療法に通常耐火寒冷凝集疾患におけるリツキシマブの良い効果は、すぐに最初の行でそれをプッシュすることができます。自己免疫性溶血性貧血におけるリツキシマブの適応症：

• 熱または冷抗体によって引き起こされる自己免疫性溶血性貧血;
• フィッシャー - エバンス症候群：
  • 最初の治療（糖質コルチコステロイド）と2回目（脾臓切除、シクロホスファミド、高用量の免疫グロブリン）に難治性の場合、
  • 高用量のグルココルチコステロイド（> 0.5 mg / kg /日）に依存している。

リツキシマブ療法の通常の経過は、週1回の間隔で375mg / m ^2の単回投与で4回の注射からなる。利用可能なデータによると、自己免疫性溶血性貧血患者の50〜80％がリツキシマブに反応する。原則として、リツキシマブによる治療と並行して、1日当たり1mg / kg以下であれば、以前の用量でグルココルチコステロイドを使用することが推奨される。他の免疫抑制療法（例えば、アザチオプリン、シクロスポリン）は中止することが推奨される。しかし、致命的な溶血が直ちに患者の生命を脅かすが、任意の他の療法（超高用量のコルチコステロイド、シクロホスファミド、w / wの高用量免疫グロブリン）との組み合わせをリツキシマブことがあります。典型的には、ヘモグロビンレベルの溶血及び増加の減少率は、治療の到来2~3分週間で開始するが、応答の質が大幅に変化してもよい-溶血の完全な停止により、その多かれ少なかれ完全な補償に先立っ。回答者は、血友病治療を必要とせず、Hbのレベルを少なくとも15g / l増加させた患者を考慮する。寛解後の患者の約25％は、通常、最初の1年以内に再発し、リツキシマブに対する2回目の反応の可能性が高い。患者がリツキシマブの3コースまたは4コースをうまく受けた場合があります。

自己免疫溶血のための輸血療法

赤血球量の輸血の適応症は現時点ではHbのレベルに左右されるのではなく、貧血の臨床的忍容性およびヘモグロビンの減少率に依存する。各輸血は血管内溶血を引き起こすことがあるが、輸血の拒絶は患者の死を招く可能性がある。それは忘れてはならない。もっと大量輸血、大規模な溶血ので、自己免疫性溶血性貧血で輸血の目的 - ヘモグロビン濃度の正常化はないと臨床的に十分なレベルの維持を。自己免疫性溶血性貧血のための輸血のための血液の最小限のタイピングは以下を含む：

• ABO所属の定義。
• 完全なRh表現型（D、Cc、Ee）の決定;
• Kellの抗原とDuffyシステムでタイピングします。

自己免疫性溶血性貧血における赤血球塊の輸血は、ある困難に関連している。第一に、古典的な規範に従って、1つのグループのすべての血液サンプルが凝集し、両立しない。第二に、以前の輸血の結果として開発され、深刻な血管内溶血、細胞内溶血を引き起こす自己抗体を引き起こす可能性が診療所の同種抗体に区別することは不可能です。そのため、輸血を可能な限り慎重に扱うことが推奨されます。発熱性の非溶血性反応の予防のために、赤血球塊の白血球濾過はIII-IV世代のフィルターによって、または極端な場合にはその洗浄によって推奨される。赤血球を洗浄することは溶血を弱くせず、同種抗体の形成のリスクを低下させない。

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