流行性嗜眠性脳炎（A型脳炎）：原因、症状、診断、治療

エコノモの流行性無気力性脳炎（A 脳炎）は、1915 年にベルダン近郊の軍隊で初めて記録され、1917 年にウィーンの神経学者エコノモによって記述されました。

当時、この病気は世界中の多くの国々で流行病として発生しました。その後数年間は、この病気の症例はすべて散発的なものにとどまり、今日では典型的な形でのこの病気の発症はほとんど見られません。

流行性無気力性脳炎の原因 エコノモ

流行性脳炎の原因物質はまだ特定されていません。この病気は感染力が弱いです。

エコノモ流行性無気力性脳炎の症状

臨床的および病理形態学的に、流行性脳炎は急性期と慢性期の2段階に分けられます。急性期は炎症性の症状を特徴とし、慢性期は進行性・変性性の症状を呈します。流行性脳炎の急性期と慢性期は、数ヶ月から5～10年という期間で区切られます。

典型的な流行性脳炎の急性期は、体温が38～39℃に上昇することから始まります。中等度の頭痛、嘔吐、筋肉痛、全身倦怠感、その他急性感染症に伴う症状が現れます。上気道のカタル性炎症が起こることもあります。発熱期間は平均約2週間続きます。この期間中、神経症状が現れます。この疾患に特徴的な睡眠障害が前景に現れ、病的な眠気として現れます。患者は目を覚ましますが、すぐに再び眠りに落ち、睡眠に適さない姿勢や状況でも眠りに落ちます。過度の、抑えきれない睡眠は2～3週間、場合によってはそれ以上続くことがあります。頻度は低いですが、病的な不眠症が発生し、患者は昼夜を問わず眠ることができません。睡眠と覚醒の正常な変化が乱れる可能性があります。不眠症は、病的な眠気の期間の前後に現れることがよくあります。

急性期の2番目の特徴的な兆候は、動眼神経の大細胞核と小細胞核、そして頻度は低いが外転神経の損傷です。神経が完全に関与することは決してありません。この神経が支配する個々の筋肉の機能が障害されるのです。眼瞼下垂（片側または両側）、複視、瞳孔不同、注視麻痺（通常は垂直）、輻輳および調節に対する瞳孔反応の欠如（対光反射を伴う）（逆アーガイル・ロバートソン症候群）がみられる可能性があります。調節麻痺または複視による視力低下の訴えはよく見られます。

睡眠障害と眼球運動障害は、エコノモが記述した流行性脳炎（過眠性眼筋麻痺）の典型的な形態を構成します。しかしながら、急性期には他の神経学的症状が現れることもあります。吐き気や嘔吐を伴うめまいなどの前庭障害は、眼球運動障害よりもやや頻度は低いです。神経学的所見では、水平性眼振および回旋性眼振が認められます。前庭障害は、前庭神経核の損傷によって現れます。栄養症状が認められる場合が多いです。

流行性脳炎の慢性期に特徴的な錐体外路症状は、急性期にもしばしば認められます。これらの症状は、運動亢進（舞踏アテトーゼ、ミオクローヌス、アテトーゼ、眼瞼痙攣、眼瞼痙攣）として現れる場合もあれば、やや頻度は低いものの、無動性強直症候群（無動、無表情、筋硬直、緊張病傾向）として現れる場合もあります。視床下部障害に加え、視床症候群、小脳症候群、水頭症症候群の発生も報告されています。急性期には、顕著な精神感覚障害（周囲の物体の形や色の知覚の変化、幻視、幻嗅、幻聴）を伴う場合があります。流行性脳炎の重症例では、呼吸頻度や呼吸リズムの異常、心血管活動の異常、呼吸筋のミオクローヌス、高体温、意識障害（昏睡）などがみられます。心臓や呼吸器の不全により死亡する恐れがあります。

現代の状況では、流行性脳炎は非典型的に進行し、主に不完全で、急性呼吸器感染症に類似した症状を示します。その背景には、一時的な睡眠障害（眠気または不眠）、複視、自律神経機能障害、過運動（顔面および頸部の筋肉のチック）、軽度の一過性眼球運動障害などがみられることがあります。前庭性、ナルコレプシー性、てんかん性、および流行性しゃっくり（数日間にわたって横隔膜筋のミオクローヌス性痙攣が断続的に発生する）は、それぞれ独立した症状として区別されます。

急性期の脳脊髄液では、ほとんどの患者で髄液細胞増多（主にリンパ球、1μlあたり40個）、タンパク質およびグルコース含有量の軽度増加が認められます。血液検査では、白血球増多に加え、リンパ球および好酸球の割合の増加、赤沈の上昇が認められます。脳波では、全般的な変化が認められ、緩徐な活動が認められます。

流行性無気力性脳炎の経過 エコノモ

流行性脳炎の急性期は2～4日から4ヶ月間続きます。完全に回復する場合もありますが、30%の症例で致死的となります。35～50%の患者は急性期から慢性化します。多くの場合、急性期が明確に発現することなく、慢性期の特徴的な症状が現れることがあります。流行性脳炎の急性期後に残存する症状や症候群には、頭痛、持続性不眠症、睡眠リズムの異常、神経衰弱症候群、うつ病、輻輳不全、軽度の眼瞼下垂などがあります。小児では、視床下部障害（内分泌代謝障害）、精神状態や性格の変化、知能低下が現れることが多いです。

慢性期の主な臨床症状はパーキンソン症候群です。特徴的な所見は、動作の乏しさと緩慢さ、無表情、単調で不明瞭な発話、前方・外側・後方への動き、特定の姿勢を維持する傾向、運動技能を個別化する関連動作の喪失（アキーロキネシス）、逆説的運動です。周囲への関心の喪失、思考プロセスの遅延、執拗さなどが認められます。運動障害においては、筋緊張障害が重要な役割を果たしており、通常は屈筋と伸筋の両方において可塑性型（錐体外路性硬直）によってびまん的に増強し、「歯車」現象が認められます。寡動および緩慢運動は、特徴的な律動性過運動と組み合わさり、手の微細な振動（「コインを数える」ような）として現れます。流行性脳炎の慢性期における運動亢進は、眼瞼痙攣、眼瞼痙攣（眼球運動発作）として現れることもあります。分泌障害および血管運動障害（唾液分泌過多、脂漏性皮膚、多汗症）はパーキンソン症候群の特徴的な症状です。

パーキンソン症候群に加えて、脂肪性器ジストロフィー、幼児性、月経不順、肥満または悪液質、甲状腺機能亢進症、尿崩症といった内分泌疾患が発症することがあります。性格や感情・意志領域の変化がしばしば現れ、悪化します。特に小児では、精神状態の変化が顕著です（性的嗜好の増大、攻撃性、反社会的行動、病的な衒学的行動、夜間の精神運動性興奮発作など）。まれに、慢性期にはてんかん様症候群、病的睡眠発作（ナルコレプシー）、脱力発作がみられることがあります。

流行性無気力性脳炎の診断 エコノモ

急性期の流行性脳炎の診断は非常に困難です。診断の根拠は、様々な形態の睡眠障害と、精神感覚障害、そして動眼神経核の損傷症状の組み合わせです。特に重要なのは、体温の上昇と「原因不明」の感染症を背景にこれらの症状が現れることです。

流行性脳炎の急性期は漿液性髄膜炎と鑑別する必要があります。近年、脳MRI検査により、基底核の病理学的変化を伴う流行性脳炎の診断が確定できるようになりました。しかし、特異的なウイルスはまだ特定されていません。

流行性脳炎の慢性期の診断はそれほど難しくありません。診断は、パーキンソン症候群、中枢性内分泌疾患、および精神状態の変化といった特徴的な症候群に基づいて行われます。これらの疾患の進行性は重要であり、特に急性期の残存症状（眼瞼下垂、輻輳不全および調節不全）との組み合わせが重要です。

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予報

経過は長く進行性です。パーキンソン病の症状は徐々に悪化しますが、一時的に安定することもあります。回復の予後は不良で、併発疾患や極度の疲労により死亡するケースが多いです。

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