亜急性硬化性汎脳炎：原因、症状、診断、治療

亜急性硬化性全脳炎（同義語：ヴァンボガート、結節性汎脳炎ペティ-Doering、介在ドーソンと脳炎を全脳炎）。

ICD-10コード

A81.1。亜急性硬化性汎脳炎。

亜急性硬化性汎脳炎の疫学

症例の年齢は4歳から20歳であり、男性は優勢である。主な予防措置は、はしかに対する予防接種です。ワクチン接種を受けた患者では、亜急性硬化性汎脳炎の発生率が20倍低下する。

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亜急性硬化性汎脳炎の原因は何ですか？

亜急性硬化性汎脳炎は、患者の脳組織で検出された麻疹ウイルスによって引き起こされる。このような脳炎は、生後15ヶ月で麻疹に罹患した小児および青年によって影響される。発生率は、人口100万人あたり1ケースである。

亜急性硬化性汎脳炎の病因

亜急性硬化性汎脳炎の病因の中心には、免疫機構の侵害のために、脳細胞の転移性疾患後の麻疹ウイルスの持続性および再現性がある。中枢神経系におけるウイルスの複製は、ニューロンの損傷および死につながる自己免疫プロセスの活性化を伴う。脳には、脳炎画像グリア結節（「結節性多発動脈炎性全脳炎」）皮質下構造（全脳炎）における脱髄の存在です。変化は、主に大脳半球、脳幹および小脳の灰白質および白質に局在する。血管周囲のリンパ球の浸潤、ニューロンの損傷および変性変化、グリアの増殖を顕微鏡で検出する。

亜急性硬化性汎脳炎の症状

亜急性硬化性脳脊髄炎の潜伏期は3〜15年以上である。亜急性硬化性汎脳炎は、通常4歳から20歳の間に発症する。神経学的状態は、高運動、筋緊張の変化、栄養障害、自律神経障害およびてんかん発作の形態の運動障害によって特徴付けられる。これに伴い、急速に進行する痴呆が発症する。

病気の4つの段階があります。

• 私は、倦怠感、情緒不安定、神経過敏、不安、および睡眠障害の形で亜急性硬化性全脳炎の神経症様症状によって特徴づけられる（2-3ヶ月続く）ステージ。患者は行動を変える（家を離れる、精神病の反応）。この段階の終わりまでに、眠気が発達し、発語障害（構音障害および失語症）が明らかになる。運動失調、執筆障害、老化、認知症、諜報のレベルが徐々に低下し、記憶喪失が進行する動きの調整の違反。
• II病期は、幹、頭部、四肢、ミオクロニー全体の痙攣の形態で異なる形態の過運動を示す。その後、一般化されたてんかん発作およびピラミッド症状がこれらの障害に加わる。亜急性硬化性汎脳炎の以下の症状が現れる：複視、高カリウム血症、痙性麻痺、患者が物体を認識しなくなる、視力喪失が起こる。
• 重度の呼吸障害、嚥下、温熱、非自発的な叫び声、泣き声、笑い声が主な特徴である（病気の発症から6〜8ヶ月）。
• ステージIV：亜急性硬化性汎脳炎の症状、例えば、オピストトゥヌス、脳死硬直、屈曲拘縮および失明が追加される。

最終的な病気では、患者は昏睡状態になり、栄養障害がある。病気は致命的な結果で終わり、発症から2年以内に発症する。慢性形態はよりまれである。これらの症例では、4〜7年以内に重症度の増加と認知症の現象の異なる形態の高カリウム血症が明らかになる。

職務不能の概算条件

病気の症状が現れて以来の仕事の不可能性の概算条件。

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臨床検査

病気の全期間にわたる神経科医による医療監督。

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亜急性硬化性汎脳炎の診断

亜急性硬化性汎脳炎の診断は、血液および脊髄液中の麻疹ウイルスに対する高レベルの抗体の検出である。脳波では、通常、非特異的変化が検出される。

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亜急性硬化性汎脳炎の鑑別診断

亜急性硬化性汎脳炎は、他のウイルス性およびプリオン性の遅い感染と区別される。

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他の専門家の相談の兆候

神経学的症状の支配により、神経学者の相談が示され、精神障害の支配 - 精神科医。

入院の適応

入院の適応症は臨床的（精神的および神経学的症状の進行性障害）である。

亜急性硬化性汎脳炎の治療

第1段階の体制は家庭で、第2段階はセミ・ベッド、第3段階はIV段階である。

特別な食事は必要ありません。後の段階では、非経口およびプローブの栄養。

亜急性硬化性汎脳炎の薬物治療は症状がある。

亜急性硬化性汎脳炎の予後

亜急性硬化性汎脳炎は常に予後不良です。