亜急性硬化性全脳炎：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 05.07.2025
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亜急性硬化性全脳炎（同義語：ヴァン・ボガート白質脳炎、ペッテ・ドーリング結節性全脳炎、ドーソン封入体脳炎）。
ICD-10コード
A81.1.亜急性硬化性全脳炎。
亜急性硬化性全脳炎の原因は何ですか?
亜急性硬化性全脳炎は、患者の脳組織から検出された麻疹ウイルスによって引き起こされます。この脳炎は、生後15ヶ月以内に麻疹に罹患した小児および青年に発症します。発生率は人口100万人あたり1人です。
亜急性硬化性全脳炎の病態
亜急性硬化性全脳炎の病態は、免疫機構の破綻により、発症後も脳細胞内で麻疹ウイルスが持続・増殖することによって引き起こされます。中枢神経系におけるウイルスの増殖は自己免疫過程の活性化を伴い、ニューロンの損傷と死滅につながります。脳では、グリア結節を伴う脳炎像（「結節性全脳炎」）と皮質下層の脱髄（白質脳炎）が認められます。変化は主に大脳半球の灰白質と白質、脳幹、小脳に局在します。顕微鏡的観察では、血管周囲リンパ単球浸潤、ニューロンの損傷と変性、グリア細胞の増殖が認められます。
亜急性硬化性全脳炎の症状
亜急性硬化性全脳炎の潜伏期は3年から15年以上です。亜急性硬化性全脳炎は通常4歳から20歳の間に発症します。神経学的症状は、運動過多、筋緊張の変化、栄養障害、自律神経障害、てんかん発作といった運動障害を特徴とします。これに伴い、急速に進行する認知症が発症します。
この病気には4つの段階があります。
- ステージI（2～3ヶ月持続）は、倦怠感、情緒不安定、亜急性硬化性全脳炎の神経症様症状（易刺激性、不安、睡眠障害の増加）を特徴とします。患者の行動は変化します（外出、精神病様反応）。このステージの終わりには、眠気が増強し、言語障害（構音障害および失語症）が認められます。運動協調運動障害（失行症）、書字障害（失書症）、失認症、知能レベルの漸進的な低下、記憶障害が進行します。
- 病期IIでは、全身、頭部、四肢のけいれん、ミオクローヌスといった様々な形態の運動過多が発現します。その後、これらの症状に全般てんかん発作と錐体路症状が加わります。亜急性硬化性全脳炎の症状として、複視、運動過多、痙性麻痺、物体認識の喪失、視力喪失などがみられます。
- 病気の第 III 段階 (病気の発症から 6 ～ 8 か月) は、主に重度の呼吸および嚥下障害、高体温、不随意の叫び声、泣き声、笑い声が特徴です。
- ステージ IV: 後弓緊張、除脳硬直、屈曲拘縮、失明などの亜急性硬化性全脳炎の症状が加わります。
病気の末期には、患者は昏睡状態に陥り、栄養障害が現れます。発症から2年以内に死に至ります。慢性型はまれです。慢性型では、4～7年かけて、重症度が増す様々な形態の運動亢進と認知症が認められます。
労働不能期間のおおよその目安
障害のおおよその期間 - 病気の発症時から。
臨床検査
病気の全期間にわたる神経科医による医療監督。
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亜急性硬化性全脳炎の診断
亜急性硬化性全脳炎の診断は、血液および脳脊髄液中に麻疹ウイルスに対する抗体が高濃度で検出されたことに基づいて行われます。脳波検査では、通常、非特異的な変化が認められます。
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亜急性硬化性全脳炎の鑑別診断
亜急性硬化性全脳炎は、他のウイルス感染症やプリオン感染症とは区別されます。
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他の専門医に相談する適応
神経症状が優勢な場合は神経科医の診察が必要であり、精神障害が優勢な場合は精神科医の診察が必要とされます。
入院の適応
入院の適応は臨床的（進行性の精神障害および神経症状）です。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
亜急性硬化性全脳炎の治療
ステージ I では在宅、ステージ II では半ベッド、ステージ III ～ IV ではベッドでの療養となります。
特別な食事は必要ありません。後期には経腸栄養や経管栄養が必要になります。
亜急性硬化性全脳炎の薬物治療は対症療法です。
亜急性硬化性全脳炎の予後
亜急性硬化性全脳炎の予後は、常に不良です。