群発頭痛

「三叉神経性自律神経性頭痛」という用語は、頭痛の特徴と頭蓋副交感神経痛の典型的な特徴の両方を併せ持つ、いくつかのまれな一次性頭痛を総称するものです。医師の認識不足により、三叉神経性自律神経性頭痛の診断はしばしば困難を伴います。以下にその分類を示します。

群発頭痛およびその他の三叉神経自律神経頭痛 (ICHD-2、2004)

• 3.1. 群発性頭痛
  • 3.1.1 反復性群発頭痛。
  • 3.1.2. 慢性群発頭痛
• 3.2. 発作性片頭痛
  • 3.2.1. 反復性発作性片頭痛
  • 3.2.2. 慢性発作性片頭痛
• 3.3. 結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛 (SUNCT) [CONX - 英語のShort-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)から]
• 3.4. 三叉神経・自律神経性頭痛の可能性があります。
  • 3.4.1. 群発性頭痛の可能性があります。
  • 3.4.2. 発作性片頭痛の可能性。
  • 3.4.3. 結膜充血および流涙を伴う、短期的な片側神経痛性頭痛が起こる可能性がある。

三叉神経痛の中でも、群発頭痛が最も一般的です。発作性片頭痛や、結膜充血と流涙を伴う短期的な片側性神経痛性頭痛は、それほど一般的ではありません。

群発頭痛は、痛みの一種（同義語：群発頭痛、群発症候群、群発性頭痛、血管麻痺性片頭痛、交感神経性片頭痛、血管拡張など）で、発作が連続して束になって（英語のclusterはbunch、group、bunch）、1日に数回起こる経過の性質からその名前が付けられました。群発頭痛には、エピソード性と慢性性の2種類があります。エピソード性から慢性への移行は、症例の4分の1で起こります。エピソード性は、1～3か月間痛みが発作を起こし、その後数か月から数年間寛解することが特徴的です。慢性発作性片頭痛は、一次性と二次性（エピソード性群発頭痛の期間後）の場合があります。

この片側性頭痛は片頭痛よりもはるかに頻度が低く（0.4～6%）、女性よりも男性に多く見られます。発症年齢は27歳から31歳で、通常の片頭痛よりも約10歳遅く、白人よりも黒人に多く見られます。遺伝的素因があり、群発頭痛の家族では一般人口の13倍の頻度で発症します。

発作は、眼球、前頭眼窩部、または側頭眼窩部に、焼けつくような、鋭い痛みとして現れます。痛みは頬、歯、耳に放散することもあり、稀に首、肩、肩甲骨に放散することもあります。痛みの発作には、流涙、鼻水、鼻づまり、痛みのある側の結膜充血（症例の3分の2）が伴います。発作中の患者の半数以上は、不完全ベルナール・ホルネル症候群（眼瞼下垂、縮瞳）を発症し、まぶたの腫れ、額または顔面全体の多汗症が現れます。発作中は横になることができないのが特徴的です。患者は落ち着きがなく、寝返りを打ち、痛みでうめき声を上げます。その激しさは群発性頭痛と呼ばれるほどです。片頭痛は、精神運動性興奮状態によって区別されます。片頭痛の場合、患者は横になり、静寂と暗い部屋を好む傾向があります。痛みの持続時間は10～15分から3時間と様々で、平均すると1回の発作は45分間続きます。吐き気と嘔吐は症例の3分の1に認められます。発作は「クラスター」と呼ばれる一連の繰り返しで、通常は1日に1～4回ですが、5回を超えることはなく、原則として同じ時間帯に起こります（睡眠中に起こることが多く、「目覚まし時計のような」頭痛）。このような発作は2～6週間、あるいはそれ以上繰り返され、その後数ヶ月から数年間消失します。増悪は秋や春に多く見られ、軽い活動の季節的変化と関連することがよくあります。群発性頭痛の発作は、日中の時間が長くなったり短くなったりするにつれて頻度が増します（これは、この疾患の時間生物学的性質を示しています）。

患者は特徴的な外見を呈します。背が高く、筋肉質で、額に横じわ（ライオン顔）、多血症性顔面、毛細血管拡張症は珍しくありません。こうした患者は、生来、野心家で口論好き、外見は攻撃的であるものの、内面は無力感、臆病、優柔不断（「外見はライオン、心はネズミ」）といった特徴を示すことが多いです。

血管作動性物質の中には、ニトログリセリン1mgの舌下投与、アルコール、ヒスタミン皮下投与など、頭痛発作を誘発するものがあります。逆説的ですが、大量のアルコール摂取は発作の発症を抑制します。群発性頭痛の患者の多くがアルコールを乱用する理由は、このことが説明できるかもしれません。

持続性の頭痛の場合、脳血管の動脈瘤、動静脈奇形、腫瘍プロセス、副鼻腔の病気（篩骨炎）、緑内障などの根本原因を除外するために、患者を徹底的に検査する必要があります。また、片頭痛、三叉神経痛、褐色細胞腫、傍三叉神経レーダー症候群（ガッセル結節または下垂体窩の領域における病理学的プロセスの場合、目の周りの鋭く脈打つような痛みが顔の半分全体に広がるのが特徴で、縮瞳またはベルナール・ホルネル症候群を伴い、時には複視、眼球運動障害、吐き気が見られ、主に朝と睡眠後に現れますが、典型的な「束」や背中の自律神経症状はなく、女性に多く見られます）、側頭動脈炎、トロサ・ハント症候群、筋筋膜症候群などを除外する必要があります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

三叉神経・自律神経性頭痛の原因と発症メカニズム

実験的および機能的神経画像研究により、三叉神経自律神経性頭痛は、三叉神経副交感神経反射の活性化と二次性交感神経機能不全の臨床徴候を伴うことが示されています。群発性頭痛における実際の疼痛発作のメカニズムは片頭痛と同様であり、三叉神経血管系の活性化、疼痛神経ペプチドの放出、血管拡張が起こります。群発性頭痛の病因は、疼痛期の発生と増悪の季節性を決定する視床下部のペースメーカー機能の障害に基づくと考えられており、臨床的には、発作の日周期性、睡眠時間への発作の依存性、患者の特異な行動、そして発作時の交感神経と副交感神経の混合機能不全として現れます。末梢性または中枢性の条件付け刺激は、未だ解明されていないメカニズムによって、視床下部（視交叉上核を含む灰白質）の特定領域を活性化させ、これが疼痛束の周期と一致する。視床下部領域の律動的な活性化は、三叉神経血管系の活性化、硬膜血管の拡張、疼痛神経ペプチド（CGRP、サブスタンスP）の放出、そして実際の疼痛発作につながる。増悪の軽減と寛解の開始は、視床下部活動の正常化を示す。発作性片頭痛、および結膜充血と流涙を伴う短期的な片側性神経痛性頭痛の性質は、依然として不明である。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

群発性頭痛の病因

群発頭痛の病因は完全には解明されていません。疼痛側の局所交感神経支配の不全に起因すると考えられています。疾患の周期性は、血管作動性物質のレベルの変動を伴う恒常性のバイオリズムに依存しています。生化学的疾患の中で、ヒスタミン代謝の変化は非常に重要です。疼痛発作時には、尿中へのヒスタミン排泄量が増加し、血漿中のテストステロンレベルが低下します。同側三叉神経ニューロンにおけるサブスタンスPの機能活性、および翼口蓋神経節と内頸動脈血管周囲交感神経叢との結合が非常に重要です。群発頭痛発作時には、サブスタンスPの濃度が著しく低下します。サブスタンスP阻害薬であるソマトスタチンは、群発頭痛発作に有効です。群発頭痛の治療は、エルゴタミン、メチセグリッド、炭酸リチウムを用いて行われます。