間質性腎炎（尿細管間質性腎炎）

小児の間質性腎炎（尿細管間質性腎炎）は、腎臓の間質組織の急性または慢性の非特異的、非細菌性、非破壊性の炎症であり、病理学的プロセスにおいて腎間質の尿細管、血管、リンパ管の関与を伴います。

小児における尿細管間質性腎炎の問題の重要性は、特徴的な臨床症候群が存在せず、他の腎症との類似点があることが、特に急性尿細管間質性腎炎の診断がまれである理由であるという事実によって決定づけられます。

ICD-10（1995年）によれば、尿細管間質性腎炎のグループには、細菌性（感染性）の尿細管間質性腎炎の変異体である腎盂腎炎も含まれます。腎盂腎炎と尿細管間質性腎炎のこのような併存は、尿細管と間質への主な損傷を伴う形態学的変化の共通性に基づいています。しかし、これらの疾患の病因は異なり、それぞれに独自の病態的特徴があり、根本的に異なる治療法が必要となります。さらに、腎盂腎炎では、尿細管間質に加えて、腎盂と腎盂湊の病変が認められます。これらの違いから、尿細管間質性腎炎と腎盂腎炎を同じ疾患の変異体と見なすことはできません。

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小児における間質性腎炎の疫学

間質性腎炎の有病率は正確には解明されていません。これは主に、腎生検の実施頻度が低いことが原因です。剖検データによると、尿細管間質性腎炎の頻度は1.47～5%です。腎症の小児患者に腎生検を行うと、尿細管間質性腎炎は5～7%の症例で検出され、急性腎不全の小児患者では2%の症例で検出されます。多くの形態学者によると、尿細管間質性疾患は糸球体疾患（0.46%）よりもはるかに多く（4.6%）、診療所に登録されている腎症の小児患者の14%で尿細管間質性腎炎が認められるという報告もあります。

あるデータによると、尿細管間質性腎炎の30%以上は臨床的に診断されず、腎生検の形態学的検査で初めて発見されます。したがって、尿細管間質性腎炎は診断されるよりも実際に発生する頻度が高いことは間違いありません。

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小児における間質性腎炎の原因

尿細管間質性腎炎の病因は多岐にわたります。急性尿細管間質性腎炎は、様々な感染症、特定の薬剤の使用、中毒、火傷、外傷、急性溶血、急性循環障害（ショック、虚脱）、ワクチン接種の合併症などによって発症することがあります。

慢性尿細管間質性腎炎もまた、上記の要因に加え、遺伝的素因や腎胚発生異常、代謝障害、慢性感染症および中毒、免疫疾患、好ましくない環境因子（重金属塩、放射性核種）などが大きな影響を及ぼす、多病因性の疾患群です。慢性尿細管間質性腎炎は、急性腎炎の継続として発症することがあります。

間質性腎炎の原因は何ですか?

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小児における間質性腎炎の病態

病因の多様性により、尿細管間質性腎炎の発症機序は不明瞭です。

感染後尿細管間質性腎炎の発症は、微生物毒素とその抗原が間質毛細血管の内皮および尿細管基底膜に及ぼす影響と関連しています。これは、直接的な細胞障害、毛細血管透過性の亢進、そして非特異的炎症因子の混入につながります。直接的な毒性作用に加えて、免疫学的に媒介される内皮および尿細管への損傷も生じます。

化学物質、重金属塩、および薬剤は、腎臓から排泄される際に尿細管上皮に直接的な損傷を与える可能性があります。しかしながら、薬剤がアレルゲンまたはハプテンとして作用する免疫反応の発生は、特に薬剤誘発性尿細管間質性腎炎において、炎症の発生と維持に最も重要な役割を果たします。

間質性腎炎の病因

小児における間質性腎炎の症状

間質性腎炎の症状は非特異的で、しばしば乏症状性であるため、診断は困難です。急性尿細管間質性腎炎では、基礎疾患（急性腎不全、敗血症、ショック、溶血など）の臨床像が優勢となり、その背景として乏尿、低張尿、中等度の尿細管性タンパク尿（最大1g/l）、血尿が検出され、これらはしばしば急性腎不全と解釈されます。

間質性腎炎の症状

小児における間質性腎炎の診断

尿細管機能不全症候群は、滴定酸度の低下、アンモニア排泄量の低下、および濃縮能の低下を呈します。尿細管における再吸収および輸送過程の障害（アミノ酸尿、糖尿、アシドーシス、低張尿、低カリウム血症、低ナトリウム血症、低マグネシウム血症）が考えられます。

ミトコンドリア活性のマーカーである酵素の研究は、ミトコンドリア機能不全を明らかにします。急性尿細管間質性腎炎の活動期における尿中酵素の研究では、まずγ-グルタミルトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼ、β-ガラクトシダーゼ、N-アセチル-O-グルコサミニダーゼ、コリンエステラーゼの増加が示され、糸球体装置の病理学的プロセスへの関心が高まります。

超音波検査およびDGデータによると、急性尿細管間質性腎炎患者の半数で腎実質のエコー輝度が上昇し、20%で腎実質の増大が認められます。CDCモードでは、動脈内血流障害の兆候は認められません。パルスドップラー画像では、患者の30%で葉間動脈および弓状動脈レベルでの抵抗指数の低下が認められます。

間質性腎炎の診断

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小児における間質性腎炎の治療

尿細管間質性腎炎は病因が多岐にわたるため、個々の症例に応じた個別的な治療アプローチが必要です。しかしながら、尿細管間質性腎炎の治療における一般的な原則を特定することは可能であり、これには以下が含まれます。

• 腎組織の間質に対する病因（化学的、物理的、感染性、自己免疫性、毒性アレルギー性など）の影響の停止。
• 腎組織の機能的負荷を軽減することを目的とした一般療法および運動療法の組織化。
• 腎臓組織の代謝負荷を軽減することを目的とした、合理的で穏やかな食事療法。
• 腎組織における細菌性炎症の除去;
• 代謝障害の除去;
• 間質硬化症の予防;
• 腎機能の回復。

間質性腎炎はどのように治療されますか？