関節の滑膜軟骨腫症

筋骨格系や結合組織には多くの病気があり、これらには、良性の軟骨化生の形で関節の線維性被膜（関節包）の内側滑膜の病変である滑膜軟骨腫症が含まれます。 [1]

滑膜軟骨腫症（ギリシャの軟骨から-軟骨）は、滑膜骨軟骨腫症、珊瑚関節またはロッシュ症候群、ヘンダーソン-ジョーンズ症候群およびライチェル病とも呼ばれます。 [2]

疫学

すでに述べたように、この病状はめったに検出されず、他の関節疾患と比較して、いくつかのデータによると、その頻度は6.5％を超えません。患者の男女比は3：1です。

続発性滑膜軟骨腫症は、原発性よりも一般的です。主に大きな関節、そして原則として右端の関節が影響を受けます。

最も一般的なもの（症例の65-70％まで）は膝関節の軟骨腫症です。第二に、肘関節の軟骨腫症です（これはしばしば両側性です）。股関節の軟骨腫症は3番目に頻度が高く、肩関節の軟骨腫症がそれに続きます。

足首関節の軟骨腫症は非常にまれです。しかし、まれに、孤立した症例では、TMJ（顎関節）の滑膜軟骨腫症が検出されます。 

原因 滑膜軟骨腫症

この病気は非常にまれであると考えられており、その原因はまだ解明されていません。しかし、それらは、関節内軟骨の形成の遺伝的に決定された障害、および自然再生中の軟骨組織の局所的な病理学的変化の両方に関連しています-関節損傷（特に骨軟骨骨折）、炎症性損傷、変性ジストロフィーの慢性関節疾患自然、および滑膜関節への永続的な過度の負荷（それらの構造の変形および関節面の破壊につながる）。 [3]

ほとんどの場合、病理は40歳以上から成人で検出されるため、関節の滑膜の病変と硝子軟骨組織の代謝の顕著な加齢に伴う特徴との間には相関関係があります。 [4]

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さらに、知られているように、多くのヒトホルモン（ステロイド、甲状腺刺激、下垂体）が軟骨組織の状態に影響を与えるため、この病状の発症の可能性のある危険因子は内分泌性のものである可能性があります。 [5]

 

病因

滑膜軟骨腫症の病因を説明し、専門家は軟骨組織の構造変化の重要な重要性を強調します：限局性化生形質転換、ならびに結合組織の増殖（成長）、すなわちその細胞の有糸分裂の増加。

その結果、初期段階では、関節の滑膜または結合組織の腱鞘に、軟骨性関節内体と呼ばれる球形の軟骨性（軟骨性）結節が形成されます。それらは、より大きく、より密にグループ化された硝子軟骨細胞（線維芽細胞および軟骨芽細胞）で構成されています。 [6]

次の段階で、小結節は関節包の内層から分離され、滑液内を自由に移動し、拡散によって滑液から栄養素を受け取ります。実際、これは関節腔内の一種の自由な封入体、いわゆる「関節マウス」です（以前は、走っているマウスを彷彿とさせる速い動きのために呼ばれていました）。

時間の経過とともに軟骨体が増加し、75〜95％の症例で軟骨内石灰化と骨化（骨化）が起こります。結局のところ、関節内液の滑膜軟骨腫症では、軟骨組織細胞（軟骨細胞）によって産生されるポリペプチドであるコンドロカルシンのレベルは、カルシウムに結合し、硝子軟骨の骨端板の形成に関与します。その破壊は、大幅に増加します。 [7]

特に重症の場合、関節腔全体が骨軟骨体で満たされ、周囲の組織に浸透する可能性があります。

症状 滑膜軟骨腫症

初期段階では、病理学的プロセスは無症候性であり、軟骨体が骨化すると、最初の兆候（関節の痛みを感じると痛みの形で）が現れます。

さらに、臨床症状は、関節の鈍い痛み（最初は動いているときだけ、次に静止しているとき）、その腫れ、および影響を受けた関節上の皮膚の温熱によって現れる。その可動性は大幅に低下し（患者は関節のこわばりを訴えます）、動きには捻髪音（歯ぎしり）が伴うことがあります。 [8]

フォーム

臨床医は滑膜軟骨腫症を原発性と続発性に分けます。一次性は特発性であると考えられており、原因は不明であり、二次性は変形性関節症の関節軟骨の外傷または変性変化の結果です。多くの整形外科医やリウマチ専門医によると、続発性滑膜軟骨腫症は、原発性の病状の晩期合併症であり、たとえば、通常は関節炎に見られます。

腱鞘または滑膜の滑膜軟骨腫症は、病理学の主要な形態と同一であり、腱鞘巨細胞腫または腱鞘巨細胞腫として定義することができます。病理学の関節外局在は、原則として、上肢、特に手首で観察されます。この場合、軟骨性結節は触診でのみ痛みを伴い、動きに影響を与えることはめったにありません。

多発性軟骨腫症は、複数の関節内または関節周囲の軟骨体を指します。

合併症とその結果

考えられる合併症には、拘縮の発症を伴う影響を受けた関節の完全な閉塞、  および関節周囲の筋肉の緊張の段階的な低下が含まれます。

原発性滑膜骨軟骨腫症の結果は、関節の滑膜の炎症である可能性があります-反応性 滑膜炎 または激しい関節痛を伴う続発性変形性関節症（変形性関節症）。

原発性滑膜軟骨腫症が軟骨肉腫に変性する恐れがあります。しかし、専門家が指摘しているように、良性の軟骨形成化生に固有の非定型細胞の存在により、悪性形質転換を誤認する可能性があります。

診断 滑膜軟骨腫症

臨床症状は非特異的であり、滑液の一般的な臨床分析 および関節嚢の滑膜の組織の生検を除いて、視覚化が重要な役割を果たす 関節の標準 的な診断が行われる。 [9]

関節包内の軟骨性結節を視覚化できるのは、器具による診断のみ です。関節の超音波、造影X線撮影-関節の関節造影 、磁気共鳴画像法（MRI）。 [10]

従来のX線は石灰化した軟骨体のみを示すことができ、それらの骨化により、X線の兆候は、明確な輪郭を持つ特定の数の楕円形/円形の体の滑液包または関節の存在を画像で表示します。関節内空間の狭小化および関節面の変性変化（軟骨下硬化症の形で、骨棘の存在、くぼみの形での関節面のびらん）も表示することができます。 [11]、 [12]

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差動診断

滑膜軟骨腫症の鑑別診断には以下を含める必要があります：色素性絨毛結節（絨毛結節）を含む滑膜炎。腱鞘炎; 滑膜血管腫; 変形性関節症; 関節周囲腫瘍の石灰化および関節周囲流蝋骨症（レリ病）。そして、もちろん、軟骨肉腫は、臨床観察によれば、滑膜軟骨腫症では、細胞異型の程度が軟骨肉腫よりも高い可能性があるためです。

さらに、滑膜軟骨腫症の軟骨結節と、関節リウマチ、関節結核または慢性滑液包炎の関節包に形成されたより小さな線維性米体を区別する必要があります。

処理 滑膜軟骨腫症

関節鏡検査 または関節切開術（関節腔の開口部）を使用して行われる外科的治療のみが、関節を取り巻くカプセルを骨軟骨体から解放することができ ます。しかし、ほぼ23％の症例で、術後の再発があります。       

滑膜の軟骨形成化生が再発性で持続性である場合、部分的または完全な滑膜切除術（滑膜の外科的切除）が最も頻繁に利用されます。 [13]

関節の機能回復のための外科的介入の後、理学療法が処方されます。 [14]出版物でもっと読む- 関節疾患の理学療法

防止

軟骨組織の限局性化生形質転換を予防するための具体的な対策はありません。

医師は、怪我を避け、滑膜関節に負荷をかけ、軟骨、関節、靭帯を回復させるために食物を摂取することを勧めています 。

予測

滑膜軟骨腫症の患者さんの長期予後は、影響を受けた関節、その損傷の程度、および手術後の疾患の再発に直接依存します。軟骨化生の再発や変形性関節症の発症を防ぐために、定期的な検査が必要になります。