関節滑膜軟骨腫症

筋骨格系や結合組織の疾患は数多くありますが、その中には滑膜軟骨腫症も含まれます。これは関節の線維性包（関節袋）の内側滑膜に良性の軟骨化生として生じる病変です。[ 1 ]

滑膜軟骨腫症（ギリシャ語のchondros（軟骨）に由来）は、滑膜性骨軟骨腫症、サンゴ関節症候群、ロッチ症候群、ヘンダーソン・ジョーンズ症候群、ライケル病とも呼ばれます。[ 2 ]

疫学

すでに述べたように、この病変は稀にしか発見されず、他の関節疾患と比較すると、あるデータによるとその頻度は6.5%を超えません。患者の男女比は3:1です。

二次性滑膜軟骨腫症は一次性よりも一般的です。主に大関節に影響を及ぼし、通常は右肢の関節にも影響を及ぼします。

最も一般的なもの（症例の最大 65 ～ 70%）は膝関節の軟骨腫症です。2 番目は肘関節の軟骨腫症（両側性であることが多い）、3 番目は股関節の軟骨腫症、その次に肩関節の軟骨腫症が続きます。

足首関節の軟骨腫症は非常にまれです。しかし、顎関節の滑膜軟骨腫症は、単独の症例で発見されることが最も少ない疾患です。

原因 滑膜軟骨腫症

この疾患は非常にまれと考えられており、その原因は未だ解明されていません。しかし、遺伝的に規定された関節内軟骨形成障害と、自然再生過程における軟骨組織の局所的な病理学的変化（関節損傷（特に骨軟骨骨折）、炎症性損傷、変性性ジストロフィー性慢性関節疾患、そして滑膜関節への持続的な過負荷（関節構造の変形と関節面の破壊につながる））の両方が原因と考えられています。[ 3 ]

関節滑膜の損傷と硝子軟骨組織の代謝の顕著な加齢性特徴との間には相関関係があり、この病理は40歳以上の成人に最も多く検出される。[ 4 ]

読む -個体発生における骨結合の発達と加齢に伴う特徴

さらに、この病状の発症の危険因子としては内分泌的なものがある可能性があり、これは軟骨組織の状態が多くのヒトホルモン（ステロイド、甲状腺刺激ホルモン、下垂体ホルモン）の影響を受けることが知られているためである。[ 5 ]

病因

滑膜軟骨腫症の病因を説明する際に、専門家は軟骨組織の構造変化、すなわち局所的な化生的変化と結合組織の増殖（成長）、つまりその細胞の有糸分裂の増加の重要性を強調しています。

その結果、初期段階では、関節滑膜または結合組織腱鞘内に球状の軟骨（軟骨）結節が形成され、これらは軟骨関節内小体と呼ばれます。これらは、より大きく密集した硝子軟骨細胞（線維芽細胞および軟骨芽細胞）で構成されています。[ 6 ]

次の段階では、結節は関節包の内層から分離し、滑液中を自由に動き回り、拡散によって滑液から栄養分を受け取ります。これは実際には関節腔内の遊離封入体の一種であり、いわゆる「関節マウス」（走るネズミを連想させる素早い動きから、以前はこのように呼ばれていました）と呼ばれていました。

時間の経過とともに軟骨小体は大きくなり、75～95%の症例で軟骨内石灰化および骨化（骨化）が起こります。滑膜軟骨腫症では、関節液中のコンドロカルシン濃度が著しく上昇することが判明しました。コンドロカルシンは軟骨組織細胞（軟骨細胞）によって産生されるポリペプチドで、カルシウムと結合し、硝子軟骨の骨端線の形成と破壊の両方に関与しています。[ 7 ]

特に重篤な場合には、関節スペース全体が骨軟骨小体で満たされ、周囲の組織に侵入する可能性があります。

症状 滑膜軟骨腫症

初期段階では、病理学的プロセスは無症状であり、軟骨体の骨化が起こると、触診時に関節に痛みがあるという形で最初の兆候が現れます。

その他の臨床症状としては、関節の鈍痛（最初は運動時のみ、後に安静時にも痛みが現れる）、患部関節の腫脹および皮膚の高熱などが挙げられます。可動域は著しく低下し（患者は関節の硬直を訴えます）、運動時には捻髪音（カサカサという音）を伴うことがあります。[ 8 ]

フォーム

臨床医は滑膜性骨軟骨腫症を原発性と続発性に分類します。原発性は原因不明の特発性と考えられ、続発性は外傷または変形性関節症における関節軟骨の変性変化が原因です。多くの整形外科医やリウマチ専門医によると、続発性滑膜性骨軟骨腫症は原発性病態の晩期合併症であり、例えば関節炎によく見られます。

腱鞘または滑液包の滑膜軟骨腫症は、原発病態と同様に、腱滑膜性または滑液包性として定義されます。病変の関節外局在は、通常、上肢、特に手首に観察されます。この場合、軟骨結節は触診時にのみ痛みを伴い、動作に影響を与えることはほとんどありません。

多発性軟骨腫症とは、関節内または関節周囲の軟骨小体が複数存在することを意味します。

合併症とその結果

起こりうる合併症としては、拘縮の進行による患部の関節の完全なブロックや、関節周囲の筋肉の緊張の段階的な低下などがあります。

原発性滑膜性骨軟骨腫症の結果、関節の滑膜に炎症（反応性滑膜炎）が起こる場合や、激しい関節痛を伴う二次的な変形性関節症（変形性関節症）が起こる場合があります。

原発性滑膜軟骨腫症が軟骨肉腫へと悪化するリスクがあります。しかし、専門家が指摘するように、良性軟骨化生の特徴である異型細胞の存在により、悪性転化と誤診される可能性があります。

診断 滑膜軟骨腫症

関節の標準的な診断が行われており、臨床症状は非特異的であり、滑液の一般的な臨床分析と関節包の滑膜組織の生検以外の臨床検査は行われていないため、視覚化が重要な役割を果たします。[ 9 ]

関節包内の軟骨結節を視覚化できるのは、関節の超音波検査、関節の造影X線検査（関節造影）、磁気共鳴画像法（MRI）などの機器診断法のみです。[ 10 ]

従来のX線検査では、石灰化した軟骨小体しか描出できず、骨化すると、滑液包や関節内に輪郭が明瞭な楕円形/円形小体が一定数出現するといったX線所見がみられます。関節内腔の狭小化や関節面の変性（軟骨下硬化、骨棘の存在、陥凹状の関節面侵食）も描出されます。[ 11 ]、[ 12 ]

詳細は記事をご覧ください –骨と関節の疾患のX線所見

差動診断

滑膜軟骨腫症の鑑別診断には、滑膜炎（色素性絨毛結節性滑膜炎を含む）、腱滑膜炎、滑膜血管腫、変形性関節症、関節周囲腫瘍の石灰沈着および関節周囲骨軟骨腫症（レリー病）が含まれます。そしてもちろん、臨床観察によると、滑膜軟骨腫症の細胞異型の程度は軟骨肉腫よりも高い可能性があるため、軟骨肉腫も鑑別診断に含まれます。

さらに、滑膜軟骨腫症の軟骨結節と、関節リウマチ、関節結核、または慢性滑液包炎の関節包に形成されるより小さな線維性米粒体とを区別する必要があります。

処理 滑膜軟骨腫症

関節鏡検査または関節切開（関節腔の切開）による外科的治療のみが、関節包を骨軟骨小体から剥離することができます。しかし、術後の再発は症例の約23%で観察されます。

滑膜の軟骨性化生が再発性または持続性の場合、滑膜の部分的または全体の滑膜切除術（開腹手術による滑膜の外科的切除）が最もよく行われます。[ 13 ]

外科的介入後、関節の機能回復のために理学療法治療が処方される。[ 14 ] 詳細については出版物「関節疾患に対する理学療法」を参照。

防止

軟骨組織の局所的化生変換を予防するための特別な対策は存在しません。

医師は、怪我を避け、滑膜関節への負荷を調整し、軟骨、関節、靭帯を回復させる食品を摂取するようアドバイスしています。

予測

滑膜軟骨腫症患者の長期予後は、罹患関節、その損傷の程度、そして外科的治療後の再発率に直接左右されます。軟骨化生の再発や変形性関節症の発症を防ぐため、定期的な検査が必要となります。