骨外骨腫
最後に見直したもの： 10.06.2024
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骨のエキソストーシス（ギリシャ語のエクソ、「外部またはそれ以外のもの」、および薬物では病理学的状態またはプロセスを意味する接尾辞症から）は、既存の骨の上または骨の上に伸びる骨組織の良性成長として定義されます。
原因 骨の外骨症
エクソストーシスは、骨の拍車と呼ばれ、 骨の骨腫 。しかし、骨に影響を及ぼすエクソストーシスは、密なラメラ骨の非腫瘍骨の成長ですが、その骨膜層には通常、骨折（梁を支持する）または髄膜腔はありませんが、主に頭蓋骨の皮膚症の層状にある乳房皮膚筋膜の層状局在の良性骨腫瘍です。そしてスポンジ状 - 血管チャネルと骨髄と脂肪の包含。
エクソストーシスの一般的な原因には、外傷、慢性骨刺激、または骨発生の障害（先天性不完全な骨形成の家族歴に追跡可能）が含まれます。特発性エキソストーシスは珍しくなく、正確な病因が不明です。
たとえば、外聴力の外症エキソストーズは、骨管の鼓膜、側頭骨、乳様突起の縫合線の外聴覚管の内側部分に形成されます。 [3]、 [4]
顎骨のエクソストーシスは、頬骨骨のエキソストーシスと呼ばれ、歯茎と下にある骨構造（歯の不正行為による）の損傷後、青年期の初期にしばしば発生します。 [5]ちなみに、歯肉の骨のエキソストーシスは不可能です。ガムは、下顎の上部および肺胞部分の肺胞プロセスの粘膜であり、独自の薄層はゆるい結合組織で構成されています。顎の最も一般的なエキソストは、舌の表面に隣接する下顎骨の表面にある骨の密な皮質皮質層の結節性層の結節性層（臼歯や臼歯の近く）、ならびに硬い味覚の正中線に沿ったエキソ症 - トゥルス・パラチヌスです。 [6]
サブネイルエキソストーシス は、最も一般的には足の指数、指数、および中指に影響を及ぼし、ネイルベッドの外傷または慢性感染症に関連しています。
骨の伸長が軟骨で覆われている場合、それは骨と軟骨のエキソストーシスであり、骨骨と呼ばれる軟骨のエキソストーシスであり、下肢 - ティビアエキソストーシス（OS脛骨）およびfi骨エクソストーシス（OS fibula）の長い骨にあります。肩甲骨（肩甲骨）と骨盤骨、坐骨神経骨エキソストーシス（os ischii）。
小児の骨エクソストーシスの原因
子供と骨骨の骨のエクソストーシス - 小児の良性骨格腫瘍 - は、孤立した骨の過成長または複数（複数の骨）のいずれかです。
たとえば、骨のエキソストーシスは、筋肉腱付着の部位で骨片の部分的または完全な剥離を伴う骨折の治癒にしばしば起こります。これは、整形外科医（筋肉が付着する骨の骨折）の先天性の衰弱によって説明されます。
良性骨の成長の病因は、反応性骨形成 - 過形成骨膜反応にも見られます。ここでは、内部骨形成（骨整形）層を持つ骨骨（骨層）層を備えた骨骨骨（骨膜）を取り巻く他の刺激に応答して、新しい骨の形成が起こります。
骨軟骨、すなわち、大腿骨および脛骨の骨「エンドエンドセクション）の骨および軟骨のエクソストーシス、ならびに遺伝性骨の距骨の外症は、遺伝性のトレヴァー病（半膜上骨脂肪毛型または足骨骨毛嚢胞性）で形成されます。 [7]
記載されている原因の中で、遺伝性偽類甲状腺機能亢進症（標的臓器または副甲状腺ホルモンの遺伝的に決定された耐性）、乳児皮質の高度症（カフェイ病）などの全身性病理の中で。ガードナー症候群; Albright遺伝性骨皮質栄養;全身性骨症（マリエ・ベンカー症候群）;プログレッシブ 骨性筋炎の閉鎖 （ミュンハイマー病）など。
複数の骨エキソストーズ（多発性エキソストーシス症候群、甲状腺機能障害または遺伝性多発性骨軟骨腫）は、通常3〜5歳の子供で診断される常染色体優性遺伝性障害です。 [8]最も一般的に影響を受ける領域は膝であり、上肢の長い骨にも骨の過成長があります。あまり一般的ではないローカライズには、肩甲骨、手、rib骨、椎骨、骨盤が含まれます。 [9]
子どもと青少年のエキソストーズは、骨端板（薄毛膜）が成熟した後、成長を止めます。
危険因子
エキソストーズのリスクを高める要因には、以下が含まれます。特定の骨格セグメントの一定の物理過負荷。先天異常と全身性骨格疾患につながる遺伝と散発的な遺伝的変異。二次性副甲状腺機能亢進症（ビタミンDレベルが低いため発生する）;変性腫瘍性関節の変化、関節炎および変形性関節症。糖尿病の足変形;および姿勢障害。
病因
骨エキソストーシスの病因を説明すると、専門家は、骨組織の過成長は、形成のさまざまなメカニズムを持つ高過激症を指していることに注目しています。
ルドルフ・ヴィルコウによって提案されたエキソストーシス形成のメカニズムの1つは、骨端骨の外側骨の成長を引き起こす毛窩骨の骨骨板に隣接して、骨骨板（軟骨成長板）のヒアリン軟骨の変位に関連しています。
別の病原性メカニズムは、骨組織の主要な細胞の機能不全に基づいている可能性があります - 有糸分裂は能力がないが、機械的感覚細胞であるため骨マトリックスの代謝に積極的に関与しています。骨に作用するさまざまな機械的力は骨細胞を刺激し、細胞間液の流れと骨間物質（骨マトリックス）の変形の変化をもたらし、骨量の大部分を形成します。
骨細胞は、骨形成骨芽細胞と骨吸収の原因となる骨形成骨吸収の間の細胞内シグナルの形成と骨形成の間の細胞内シグナルの伝達を抑制するタンパク質スクレロスチン（SOST遺伝子によってエンコード）を生成します。
さらに、Sclerostinは、形質転換成長因子ベータ（TGF-BETA）に属する骨形態形成タンパク質BMP3-OSTEOGENINの活性に対抗します。骨形成の分化を誘導し、骨形成活性を示します。これらのタンパク質の合成とその生理学的比が乱れた場合、骨形成の調節も妨げられます。
複数のエキソストーズ症候群では、病因は、ヘパラン硫酸（すべての組織の細胞外マトリックスの糖タンパク質）の生合成に必要なグリコシルトランスフェラーゼタンパク質をコードするext1およびext2遺伝子の変異によって引き起こされます。ヘパラン硫酸の完全な不在または蓄積、およびその構造の鎖の短縮により、骨縁板軟骨細胞の分化と増殖のプロセスと適切な骨成長が破壊されることがわかった。 [10]
症状 骨の外骨症
エキソストーズは、どの骨でも発生し、無症候性（および放射線検査で偶然検出されます）または骨の過成長が末梢神経と血管に圧力をかける場合、さまざまな強度の慢性疼痛を引き起こします。
形状、サイズ、位置に応じて、エキソストスは動きが制限され、機能障害につながります。たとえば、外耳道のエクソストーシスで難聴が観察される可能性があります。下顎の顔面肺胞部分に沿った一連の滑らかな骨結節であるマンディブラリスの形での頬のエクソストーシスは、噛む、嚥下、および関節の困難などの症状を引き起こします。隣接する粘膜の表在性潰瘍が発生する可能性があります。
頭蓋骨の前頭骨（OSフロントレ）のエクソストーシスは、前頭洞の骨腫骨腫 と定義されています。骨の眼部分での圧縮が眼球ソケットの上壁を形成すると、眼球の突出、視力の低下、まぶたの移動性の問題があります。 [11]
後頭部孔での後頭部骨（OS後頭部）のエクソストーシスは、通常、X線撮影で偶然に見られますが、首の後ろの骨の痛みを伴う腫れの苦情（特に仰pine位の位置）で症候性になる可能性があります。
Calc骨エキソストーシス（os calcaneum）はヒール拍spur またはハグルンドの変形、かかとの背中の骨軟骨成長であり、レトロカルナールエキソストーシスとも呼ばれます。主な症状は、「かかとの隆起」と、歩いて休むときのかかとの痛みです。 [12] - ヒールの原因
痛み、足とつま先の上部のうずきは、中足骨のくさび外症 - 中足骨のエキソストーシス（osis中足骨）によって引き起こされる可能性のある症状であり、これはアーチの上の足の上部に形成されます。中足骨頭の外症は、歩くとき（体の重量が前足に移されたときの激化を伴う）、朝のこの関節の剛性の感覚である、中足骨関節の痛みによって明らかにされる可能性があります。インターフィンガーの神経痛が発達する可能性があり、カルスが骨の隆起を超えて形成される場合があります。
足首の関節の底を形成する足根骨の1つである距骨の骨のエクソストーシスは、足首の周囲の軟部組織を圧縮し、足首の関節の前部に腫れや痛みを引き起こし、足が背側に屈曲するときに痛みを引き起こすことができる足首の骨の拍車と呼ばれます。
脛骨エキソストーシスは、ほとんどの場合、近位脛骨に局在しています。また、主に膝関節の近くで、脛骨のper骨エクソストーシスも形成されます。どちらの場合も、近くの神経終末が圧縮される可能性があり、痛み、しびれと感染神経障害を引き起こします。筋肉ジストニア、運動障害、下肢の骨の曲率があります。
大腿骨の大腿骨の軟骨骨または軟骨外症（大腿骨）は、大腿骨の遠位甲状腺症で発生し、骨幹端領域に伸びているため、関節の正中線に沿って膝の痛みを引き起こす可能性があります。さまざまな強度の痛みは、太ももの筋肉へのエクソストーシスの凝固とその変形によっても引き起こされます。骨の伸びが小丸の領域に形成されると、坐骨神経質な大腿骨空間と大腿四頭筋筋の腫れがあり、股関節に痛みが感じられます。 [13]
手の中手骨骨（osisメタカルピ）のエクソストーシスは、柔らかい組織に突き出て、触知可能な広い基部を備えた明確に定義された骨の奇形です。典型的な不満は、痛み、指の湾曲、しびれ、限られた機動性です。
骨盤の腸骨骨（os ilium）の孤立した骨と軟骨のエクソストーシスは、腰部領域の軟部組織の腫れと不快感で現れる可能性があります。
痛みのない骨腫瘤である眉の骨（OS恥骨）の恥骨のエクソストーシスまたはエクソストーシスは、gro径部の痛みを伴う塊の増加が、排尿する問題を伴う尿道圧縮を引き起こす可能性があります（そして、男性では、間隔の不快感）。
患者の大多数では、遺伝性多発性骨エキソストーシス（長い骨の周囲周囲の領域で最も頻繁に局在する）の臨床症状が思春期に達し、次のことを含むまでに現れます。循環障害;さまざまな手足の長さ。腱と筋肉の損傷;上肢と下肢の角形;影響を受ける骨を明確にする関節の可動域が限られています。 [14]
合併症とその結果
外聴力のエクソストーシスの合併症には、閉塞閉塞が含まれます。これは、痛みや耳鳴りを伴う再発性炎、および導電性難聴を引き起こします。
顎の骨のエクソストーシスは、歯を磨くときに出血性の歯茎を増加させ、口腔衛生の困難により歯周健康に対する脅威を引き起こす可能性があります。
反応性筋炎に加えて、滑burs骨炎の発症、骨軟骨腫の負の結果である骨炎の発症による不定の滑液包の形成、ハムストリングフォッサに突き出ている近位脛骨の軟骨のエクソストーシスは、ハムストリングアリスアリスおよび低い腸の血栓症です。
中足骨頭または距骨のエクソストーシスが存在する場合、足首の関節の前部衝突症候群が発生します。
多発性エキソストーシス症候群の結果には、軽度の成長遅延、四肢の非対称性、湾曲、前腕の片または両方の骨の短縮、手首関節変形（マデルンの変形）、膝または足首の関節のヴァルグの変形が含まれます。
骨格の成熟後に発生する外傷のサイズが増加すると、悪性の変換を想定するようになるはずであることに留意する必要があります。既存の骨軟骨腫を二次性周囲周囲骨骨または軟骨肉腫に悪性化することは、患者の約4％に影響を及ぼし、複数の骨エキソストーシスの最も危険な合併症です。
差動診断
鑑別診断には、単純または動脈瘤の骨嚢胞、骨の好酸球性肉芽腫、慢性骨炎、 骨髄炎 、骨炎の変形、良性の変形オステイド胞体
骨糞 - 関節の端の変形性関節症に続発する骨の成長も分化する必要があります。
連絡先
処理 骨の外骨症
骨のエキソストーズの病因と症状は、彼らの治療の戦術を決定します。無症候性の骨と軟骨成長の場合、治療は行われません。
Haglundの変形（かかとの骨のエクソストーシス）の保守的な治療には、以下が含まれます。下皮の靴の着用、オープンバックシューズの着用、靴の整形外科インソールを使用し、理学療法（マッサージおよび超音波療法を含む）、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）およびその他の鎮痛剤を服用します。外部救済策は、ジクロフェナクやニメスリドの関節痛などの痛みを和らげることもできます。
時々、この骨の成長が除去されます。詳細については、参照してください。 - かかとの拍車の治療と治療
後頭部の骨のエクソストーシスの場合、柔らかい枕と麻酔が効果的かもしれません。しかし、症状が薬物療法や理学療法に反応しない患者では、骨の成長の外科的切除により改善が生じます。
その中に形成された骨の伸長による外聴力の狭窄の場合、それらの除去 - 骨切り術 - が示されています。
コルチコステロイド注射を含む薬物療法は、骨から「溶解」したり、骨から「分離」できないことを理解する必要があります。
遺伝性多発性エキソストーシスの治療には、痛み、不快感、および制限された動きを引き起こす骨奇形の外科的除去が含まれます。また、関節の移動性を回復したり、循環を改善したり、美容目的で実行したりします。
遠位脛骨、fi骨、半径の病変の場合、対応する関節の変形を防ぐために骨軟骨の外科的切除を実施する必要があります。また、下肢と手首の骨の変位を修正するために、hemiepiphysiodesisなどの外科的介入を実施できます。
防止
多くの場合、骨のエクソストーシスを防ぐことはできないため、この病理を防ぐための一般的な推奨事項には、耳管を冷水から保護すること（ウォータースポーツを練習するとき）、快適な靴を履い、不適切な噛みつきの修正、正しい姿勢の発症、健康的な体重とフィットネスの維持が含まれます。
予測
予後は、骨や軟骨の脱耐性の原因にも依存します。たとえば、外傷が除去された後でも、骨軟骨の局所再発は、ほぼ12％の症例で認められており、骨脱骨に関連する苦情を排除するために行われた繰り返し手術が必要です。