左右前頭洞の骨腫：徴候、除去

頭蓋骨の頭蓋部前頭骨の海綿状物質に局在する空洞（前頭洞）に発生する腫瘍様骨形成は、前頭洞骨腫と定義されます。骨腫は良性であり、ICD-10の病理コードはD16.4です。

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疫学

前頭洞骨腫の国内臨床統計は不明です。20～50歳の患者において、副鼻腔CT検査中に無症候性骨腫が最大3%で発見されることが報告されていますが、これは完全に偶然です。男性では、この病変の発症率は男性の2～2.5倍です。

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原因 前頭洞骨腫

現在までに、前頭洞骨腫の正確な原因は解明されていませんが、医師は、骨組織細胞（骨細胞）の局所的限定的な増殖が、骨芽細胞と破骨細胞（骨形成細胞）の活動増加による骨の形成（骨形成）および骨吸収の過程の妨害に起因すると考えています。

このような障害の原因には、遺伝的素因だけでなく感染症も含まれる可能性があります。患者の約 30% に慢性副鼻腔炎の病歴がありましたが、骨腫の形成との因果関係は確立されていません。

この形成の危険因子としては、外傷性脳損傷（出生時の損傷を含む）、代謝病理（特にカルシウム）、自己免疫疾患（全身性膠原病）などがあると考えられています。

非常に稀ですが、前頭洞骨腫はガードナー症候群（疾患）と関連しており、その発症は遺伝子変異によって引き起こされます。

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病因

良性骨腫瘍および骨組織欠損の病因を研究する中で、科学者たちは骨代謝の様々な障害を特定してきました。これらの代謝の調節は複雑な生化学的プロセスです。骨代謝は、下垂体成長ホルモン、甲状腺から産生されるチロキシンおよびカルシトニン、副甲状腺ホルモン（PTH）、副腎皮質から産生されるコルチゾール、オステオプロテゲリン（骨形成細胞の活性を調節する受容体タンパク質）、その他の酵素やホルモンの関与によって起こります。

たとえば、原因はまだわかっていませんが、成人の場合、特に前頭縫合（メトピック縫合）が閉鎖しない場合、小児および青年の頭部骨格の発達と骨の成長を保証する骨アイソザイムアルカリホスファターゼの活性が上昇する可能性があります。

ちなみに、頭蓋骨の空気を運ぶ前頭骨は、胎児期に間葉細胞（胎児の結合組織）から形成され、2つの部分から構成されています。時間とともに、間葉細胞は骨組織へと変化します（眼窩と眉間にある骨化点からの骨化によって）。前頭骨は、前頭縫合が癒合することで6歳または7歳までにようやく一体となります。そして、前頭洞の発達は思春期に活発化し、20歳まで続きます。

また、頭蓋顔面海綿骨の骨腫形成と細胞間マトリックスのコラーゲンタンパク質の異化異常の間にも関連があり、骨芽細胞によって合成される非コラーゲン性骨組織タンパク質（オステオカルシン、オステオポンチン、オステオネクチン、トロンボスポンジン）の不均衡、およびカルシトリオールとコレカルシフェロール（ビタミン D3）の代謝違反が伴います。

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症状 前頭洞骨腫

浅在性骨腫は、額部に丸みを帯びた密な隆起（外骨腫）が徐々に増大する最初の兆候で、無痛性です。組織学的検査によると、成熟し、大部分が石灰化した層状骨で構成され、前頭洞の緻密な骨腫として定義されます。通常、形成は片側性で、頭蓋縫合部付近に発生します（左前頭洞骨腫または右前頭洞骨腫）。

形成物が海綿状（複相）骨成分と線維組織および脂肪細胞の混合物から構成される場合、それは前頭洞海綿状骨腫または海綿状骨腫と呼ばれます。混合骨腫の場合もあります。

前頭洞後壁または左側前頭骨の内側に頭蓋内で形成される形成物は、それぞれ左前頭洞基底部、右前頭洞基底部の骨腫です。これらのほとんどは、しばしば線維性の核を持ち、活性な骨芽細胞と破骨細胞の存在によって成長が促進される、緻密な未熟骨組織によって形成されます。

このような場合、骨腫瘍が徐々に大きくなり、局所的な近くの神経、脳の構造、顔面頭蓋骨を圧迫し、前頭洞骨腫の症状を引き起こします。

• 頭蓋内圧の上昇による持続性の頭痛（多くの場合、吐き気や嘔吐を伴う）。
• 顔の痛み;
• 眼球の突出（眼球突出）
• 目を正常に開けることができない（上まぶたの垂れ下がり、眼瞼下垂のため）
• 片側の視力低下、複視の可能性（眼窩上神経の圧迫を伴う）
• 片方の耳の難聴、耳鳴り、雑音（この構造が蝶形骨前頭縫合部に近い位置にある場合）。

合併症とその結果

頭蓋骨大脳への骨腫の浸潤は非常にまれですが、その大きさが大きいほど、脳の前頭葉への圧迫、運動野（一次運動野および運動前野）、前頭眼球運動野、その他の構造の刺激に伴う重篤な結果や合併症が生じる可能性が高くなります。これは、運動協調障害、けいれん、心因性障害につながる可能性があります。

さらに頻度は低いものの、このような骨腫の結果として、硬膜の侵食や頭蓋内感染症（髄膜炎、脳膿瘍）が発生することもあります。

ほとんどの場合、骨腫が鼻腔に近い場所に局在すると、1 つまたは複数の副鼻腔の排水機能の低下 (慢性副鼻腔炎につながる) や鼻呼吸の困難などの症状が現れます。

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診断 前頭洞骨腫

前頭洞骨腫の診断では、レントゲン撮影、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法などの機器診断が重要な役割を果たします。

この場合、前頭洞骨腫のX線写真では、壁の1つに隣接して、輪郭がはっきりした、滑らかな輪郭の高輝度の影が映し出されます。

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差動診断

鑑別診断では以下の存在を除外する必要があります:

• 骨髄炎;
• 骨化線維性異形成;
• 骨奇形症;
• 骨肉腫;
• 骨芽腫;
• 骨芽細胞転移。

処理 前頭洞骨腫

この病状に対する薬物治療法は開発されておらず、症状がない場合には小さな前頭洞骨腫の治療は行われません。

前頭骨の外側に位置する形成物の大きさがかなり大きい場合は、頭蓋骨の顔面部分の美観上の欠陥として除去の適応とみなされます。

骨腫が頭蓋骨に広がり、近くの脳構造の圧迫による症状がある場合は、骨腫の形成の外科的切除または内視鏡的レーザー蒸発による外科的介入が適応となります。

防止

骨形成障害の遺伝的素因を特定することはまだ不可能であるため、この病状の発症を予防する対策はありません。

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予測

骨腫が表層部に限局している場合は、悪性化しないため、予後は良好です。また、専門医は、頭蓋内に骨腫が拡大し、神経症状を伴う場合、適切な時期に質の高い外科的介入が行われれば、前頭洞骨腫の予後は良好であると考えています。