肝硬変

肝硬変は、実質臓器（肝臓、肺、腎臓など）の結合組織の増殖であり、その構造の再構築、圧縮、変形を伴います。

正常な臓器組織が瘢痕組織に徐々に置き換わり、硬化症が線維症に変わり、さらに肝硬変に変わります。これは、肝炎、増殖性炎症、組織微小循環障害、さまざまな原因による壊死、中毒、その他の悪影響の結果として起こります。

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肝硬変

肝硬変においては、進行過程に関与しない器官系は一つもないため、臨床像は多様です。また、肝障害の重症度や病因による肝硬変の形態に応じて、様々な症状が現れることもあります。この疾患は徐々に、ゆっくりと、しかし着実に進行し、患者の状態は改善と悪化を交互に繰り返します。症例の3分の1では、肝硬変は代償不全期にのみ臨床的に症状が現れます。

代償性肝硬変（潜在型）は、臨床症状が弱く特異性が低いため、予防検診で発見されることが多いです。最も重要な症状は肝臓の腫大で、その縁は丸みを帯び、圧迫され、軽度または無痛です。この段階で脾腫が発見されることは稀で、門脈圧亢進症の初期症状として現れますが、肝上部ブロックを伴う可能性が高いです。消化不良はより深刻な症状で、鼓腸、便秘と下痢が交互に現れます。自律神経失調症は、発汗、皮膚の充血、頻脈発作、睡眠障害、皮膚のかゆみ、知覚異常、指の震え、ふくらはぎの筋肉のけいれんなどの症状が特徴的です。臨床検査の血液検査では正常範囲からの逸脱はまだ見られませんが、異常タンパク血症、沈降検査（特に昇華検査）、凝固検査の減少、アミノトランスフェラーゼ、抱合ビリルビン、肝酵素の活性増加の傾向があります。

亜代償性肝硬変は、既に明らかな臨床症状を呈しています。脱力感、急激な疲労感、易刺激性、食欲減退、吐き気、嘔吐、鼓腸、口の中の苦味、脂っこい食事、焼き菓子、アルコールへの不耐性などが挙げられます。右季肋部と心窩部に鈍痛がみられます。特徴的な持続症状として、肝腫大（肝臓が肥大し、密度が高く、触診すると痛みを伴い、表面が凹凸で縁が丸みを帯びる）、脾腫が挙げられます。微熱がしばしば見られ、皮膚は乾燥して黄灰色を呈します。上半身と首に毛細血管拡張が生じ、手のひらの皮膚は紅斑（「肝掌」）を呈します。鼻血もよく見られます。肝内ブロックによって引き起こされる門脈圧亢進症の初期症状として、体幹と食道の静脈瘤が現れることがあります。通常は出血を伴わず、腹水はまだ出ていませんが、超音波検査で検出されます。無力栄養症候群が悪化すると、睡眠障害が特徴的な症状を呈し、夜間の不眠と日中の眠気が現れます。特に夜間に、皮膚のかゆみと知覚異常が顕著になります。徐々に、記憶喪失、思考の停滞、細部へのこだわり、恨みや猜疑心、葛藤やヒステリー傾向といった精神器質性症候群の症状が増大します。

臨床検査値の変化は明確に表れており、低アルブミン血症および高ガンマグロブリン血症による異常タンパク血症、沈降試験（特に昇華試験）の減少、フィブリノーゲン、プロトロンビンなどの減少を伴う凝固試験によって現れます。抱合型ビリルビン、アミノトランスフェラーゼ、および肝酵素の指標が増加します。

非代償性肝硬変は、上記の症状の全てと臨床検査値の変動の悪化を伴います。急激な脱力感、嘔吐、下痢、体重減少、筋萎縮が発現します。門脈圧亢進症の特徴的な症状として、実質性黄疸、腹水、体幹、食道、胃の静脈瘤が見られ、出血を伴うことも少なくありません。無気力、持続的な眠気、意識障害、そして昏睡に至るまで、徐々に進行します。肝腎症候群も発症します。感染症は、しばしば肺炎、腹膜炎、敗血症、結核の発症を併発します。

肝硬変の病因形態に応じて、他の特定の症状が特定され、それらを区別することが可能になります。

アルコール性肝硬変は男性に多く発症しますが、女性の方が重症化しやすいです。肝硬変の発症には、大量のアルコール中毒は必要なく、飲酒の性質上、ビールを日常的に摂取するだけでも肝硬変を発症する可能性があります。アルコール依存症患者（アルコール依存症ではない日常的な酩酊状態とは区別してください）が、男性で1日50ml、女性で20mlのアルコールを日常的に摂取すると、10年以内に肝硬変を発症することが確実です。

具体的な症状としては、頭部の早期脱毛、脱毛症、腋毛や陰毛の薄毛、男性ではしばしば女性化乳房や精巣萎縮が見られます。多発性神経炎、肩甲帯筋の萎縮、デュピュイトラン拘縮を呈する場合もあります。顔面はむくみ、皮膚の色は不均一で、青白い斑点や鼻が見られ、皮膚はしばしば凹凸があります。毛細血管拡張や手のひらの紅斑は現れませんが、爪はしばしば白くなります。門脈圧亢進症は、初期段階では100%の症例で発症します。

活動性肝硬変は、慢性肝炎の存在を背景とした多病因群であり、慢性肝炎を背景として肝硬変が発症します。活動性肝硬変は、B型肝炎およびC型肝炎、ならびに肝毒性薬剤（塩素化炭化水素、ジフェニル、リン、メトトレキサート、植物毒、フルオロセタン、イソニアジド、阻害剤、MAO、メチルドパ、ニトロフランなど）の長期使用を背景として発症することが多いです。

ウイルス性肝炎によって引き起こされる活動性肝硬変は、男性に多く発症します。このタイプの肝炎のマーカーは、B型肝炎ウイルスに対する表面活性抗原（HBs抗原）とコア抗原（HBc抗原）です。これらのマーカーは、体温の上昇、多数の毛細血管拡張症の早期出現、黄疸、正常値の5～10倍のアミノトランスフェラーゼ値の上昇として現れます。

自己免疫性活動性肝硬変は女性に多く、ウイルス性肝炎が原因となる場合もありますが、他の自己免疫性全身性疾患との合併が典型的です。病状は非常に活発で、代償不全と門脈圧亢進症が急速に進行します。血液検査では、自己免疫疾患、ガンマグロブリン高値、高タンパク血症が明らかになります。

原発性胆汁性肝硬変は、主に更年期の女性に発症します。皮膚のかゆみから徐々に始まり、夜間に悪化します。進行は非常に緩やかで、黄疸と代償症状は遅れて現れ、門脈圧亢進症はほとんど認められません。肝硬変は、シェルゲン病やライネ病を合併することがよくあります。骨粗鬆症を発症することが多く、特に大腿骨頸部や脊椎の自然骨折に至ることもあります。

二次性胆汁性肝硬変は、胆管炎、胆汁うっ滞、胆管炎、悪寒、発熱、白血球増多、黄疸、疼痛症候群を背景に発症します。

特徴的なのは、アルカリホスファターゼ、5-ヌクレオチダーゼ活性の上昇と高脂血症です。代償不全は後期に発症します。

治療方針：消化器内科医による経過観察と治療。食道出血または胃出血が認められた場合のみ、外科的治療が必要となる。門脈圧亢進症の場合、検査と外科的治療の要否は肝臓病センターで個別に判断される。

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肺肝硬変

肺硬化症（線維症、肝硬変）は、慢性炎症および有害作用（粉塵、石炭、アレルゲンなど）の結果として、肺に瘢痕組織が形成され機能不全を呈する疾患です。肺硬化症は、気管支炎や気管支拡張症などの肺における瘢痕性変化の可逆的な形態と考えられており、多くの呼吸器専門医、特に英語文献では、再生増殖性炎症の症状と捉えられています。不可逆的な変性が生じた場合は、肺線維症または肺硬変という用語が使用されます。

これらの違いにより、肺の硬化過程の分類が複雑になっています。

1. 病因により、肺硬変は、感染特異性（結核、梅毒性、真菌性、寄生虫性）、非特異性（化膿性およびウイルス性）、外傷後（誤嚥、異物、火傷後を含む）、毒性、塵肺性、栄養障害性（放射線肺炎、アミロイドーシス、骨化を伴う）、アレルギー性外因性（薬剤性、真菌性など）および内因性（ハッシェン・リッチ、グッドパスチャー、カルタゲナーの線維性肺胞炎、膠原病、ヘモジデローシスまたは好酸球性肺炎、ウェゲナー肉芽腫症、ベックサルコイドーシスなどを伴う）、心血管性（肺高血圧症を伴う心疾患、肺循環の血管障害）に分類されます。
2. 病因に応じて、炎症性硬化プロセス（気管支性、気管支拡張性、細気管支性、肺炎後性、胸膜性）、無気肺性（異物、長期の肺無気肺、気管支性癌を伴う）、リンパ性（主に心血管系の原因）、免疫性（限局性またはびまん性の肺胞炎を伴う）が区別されます。
3. 形態学的特徴に応じて、びまん性プロセス（網状、リンパ性、肺胞、筋線維症、細気管支および小気管支）と局所性（炎症性、線維性無気肺性、形成異常性、アレルギー性肉芽腫性）が区別されます。
4. 肺機能の状態に応じて、肺機能障害を伴わない肺肝硬変、閉塞性、拘束性、混合性の換気障害を伴う肺肝硬変、肺高血圧を伴う肺肝硬変、肺高血圧を伴わない肺肝硬変が発生することがあります。
5. 病気の経過に応じて、肺肝硬変は進行性または非進行性になります。

肺の硬化性変化は、多くの肺疾患および心血管疾患の帰結または症状であるため、この病態に特異的な症状は存在しませんが、外科的病理、麻酔、そして術後に合併症を引き起こす可能性のある深刻な合併症であるため、特定する必要があります。硬化過程の主な症状は換気障害です。閉塞型では肺気腫の発生が認められ、拘束型および混合型ではガス交換が阻害され、低酸素症候群および呼吸不全が形成されます。

診断は、肺のX線撮影および断層撮影、スパイログラフィーまたはスパイロ分析（特殊な装置であるスパイロアナライザーを用いて外呼吸機能を調べる検査で、その動作は呼吸気流計法に基づいています）、酸塩基平衡検査、気管支鏡検査によって確定されます。ヨウ素131を用いたシンチグラフィー、気管支造影、血管肺造影検査もあまり一般的ではありません。

治療方針：基礎疾患に応じて、結核診療科、呼吸器科、または胸部外科への紹介を行います。外科または外傷科に入院する場合は、積極的な治療方針に基づき、硬直肺または気腫肺の破裂を防ぐため、換気量に応じて麻酔をより慎重に行います。

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腎硬変

腎硬化症（線維症、肝硬変）は、腎実質が結合組織に置き換わる病気で、腎実質の圧縮、しわ、機能障害を引き起こし、腎臓とその血管のさまざまな疾患を伴って発症します。

病態に応じて、腎硬化性変化には、一次性腎萎縮と二次性腎萎縮の2つの形態があります。腎萎縮の進行頻度と臨床経過の特徴に応じて、腎硬化性変化が緩やかに進行する良性型と、腎不全が急速に進行する悪性型に分けられます。

原発性腎萎縮症は、重度の高血圧、腎血管の動脈硬化、多発性腎梗塞を伴う細動脈硬化により腎臓の血流が悪化することで発症します。

腎硬変の臨床的特徴としては、夜間利尿（夜間頻尿）を主体とする多尿、低量かつ変動性のタンパク尿、尿比重の低下および尿浸透圧の低下、顕微鏡的血尿、そして時に肉眼的血尿、高値を示す動脈性高血圧、特に拡張期血圧の上昇（120～130mmHg）が挙げられますが、薬物治療は無効です。腎不全は緩徐に進行します。心不全、脳症、視神経乳頭浮腫、網膜剥離などがしばしば認められます。

二次性腎萎縮症は、感染性腎疾患（慢性糸球体腎炎、腎盂腎炎、尿路結石症、結核、梅毒など）、または外傷、繰り返しの腎手術、放射線治療後の腎変性過程、あるいは腎臓アミロイドーシスを伴う全身性疾患（リウマチ、全身性エリテマトーデス、糖尿病、敗血症など）の結果として発症します。症状は一次性腎萎縮症と同様ですが、軽度から重度の腎不全に至るまで様々です。

腎硬変の診断は、超音波検査（腎臓の容積減少と変形）、水銀ヒプラットを用いた放射性同位元素腎造影検査（薬剤の蓄積と排泄を遅らせる）、尿路造影検査（腎臓の容積減少、尿細管の変形、皮質の縮小）によって確定されます。その他の検査方法（腎血管造影、シンチグラフィー、クロモシストスコピー）は、腎臓専門医の診断に基づいて行われます。

戦略：外科的病変を有する患者が来院された場合、腎肝硬変の有無（特徴的血圧、尿検査値の変化）を早期に確認する必要があります。これらの病態は、手術中、麻酔中、術後、そして薬物療法中に危険となる可能性があるためです。患者は腎臓専門医または泌尿器科医の診察を受ける必要があります。術後は集中治療室で過ごすことが推奨されます。

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