感覚運動失調

深部感覚障害では、感覚失調症（固有受容覚による運動制御の障害）が発現し、歩行の不安定さや運動協調障害といった症状が現れます。運動障害は、患者が目を閉じると急激に悪化します。この病状は完全に治癒することはなく、患者は筋骨格系のサポートと生活の質の向上を目的とした集中的なリハビリテーションを受けます。[ 1 ]

疫学

小脳性運動失調症と比較すると、感覚性運動失調症は比較的まれです。ほとんどの場合、感覚失調症は後索の損傷の結果として発生し、その結果として固有受容性求心性障害が生じます。この障害は、特にフリーライヒ病、ビタミンE・_B12欠乏症、神経梅毒の患者に認められます。

感覚失調症は、明らかな固有感覚機能不全と、眼球閉鎖を背景とした臨床症状の顕著な増強によって診断されます。患肢の偽性過運動がしばしば認められます。

この用語はギリシャ語の「ataxia」に由来し、「障害」と訳されます。感覚性運動失調は、外傷や中枢神経系の変性疾患において、症候群の診断に付加されることがあります。独立した病理学的単位として、この問題は一部の小児遺伝性疾患でのみ考慮されるため、この疾患の実際の発症頻度は不明です（他の病態に伴う徴候としての二次性運動失調は、統計では通常考慮されません）。

遺伝性感覚失調症は非常に稀な（希少疾患）疾患です。このグループには、人口2,000人あたり1例未満の頻度で発生する疾患が含まれます。

原因 感覚性運動失調

感覚失調症は、特に以下の深部感覚の障害が原因です。

• 空間内での胴体の位置に関する信号を受信する筋関節の感度。
• 振動感度について
• 圧迫感と重さを感じる。

感覚性運動失調症における運動および協調運動障害は、固有受容器官の中枢からの運動感覚情報の受信不全、すなわち、例えば筋収縮に関する信号を固有受容器官が受信できないことに起因します。この病態は独立した病態学的単位とはみなされず、多くの神経疾患でみられる感覚性運動失調症候群として特徴付けられる一連の症状です。この場合の臨床像は、固有受容神経の損傷の個々の特徴によって異なります。

この障害は、固有受容覚器官の様々な部位、特に後脊柱、脊髄神経節、後根、延髄、皮質、または視床レベルで発現する可能性があります。この問題は、血管損傷（脳卒中または脳脊髄梗塞）、脊髄炎、脳または脊髄の腫瘍形成、索状脊髄症、神経梅毒、脊髄乾燥症、脊髄損傷、多発性硬化症などによって引き起こされることが多いです。

一部の患者では、感覚失調症の発生は脊髄または脳への外科的介入に関連しています。

ギランバレー症候群、糖尿病性、中毒性、感染性中毒性、またはアミロイド起源の多発神経障害の患者では、固有受容器官の末梢部分が障害されます。さらに、特定の遺伝性疾患、特にフリードライヒ運動失調症を背景に、感覚失調が認められます。[ 2 ]

危険因子

感覚失調症は、以下の構造が影響を受けると発症します。

• 後部脊柱管は、楔状脊柱管とゴル束脊柱管（上行脊柱管）から構成されています。これは感覚性失調症において最も一般的な疾患であり、脊柱の急激な屈曲に伴う外傷の結果として観察されることがあります。
• 末梢神経。末梢神経の外傷または虚血によって引き起こされる神経線維の軸索障害、髄鞘症、ワラー変性を背景に発症します。
• 脊髄の後根（外傷、圧迫などによる）。
• 内側ループは脳幹に位置し、筋腱装置と視床下部系からのインパルスを伝達する伝導管の一部です。
• 無条件反射の実現を保証する視床。

一部の患者では、感覚性運動失調の出現は対側頭葉病変と関連しています。

感覚性運動失調は、ほとんどの場合、次のような病状を背景に発症します。

• 脊椎乾燥症（第三期神経梅毒の一種）。
• 索状脊髄症（長期にわたるビタミンB12欠乏症または葉酸欠乏性貧血の結果として生じる側方および後方脊髄の変性）。
• 多発神経障害（ジフテリア、脱髄、ヒ素神経障害、ギランバレー症候群、レフサム症候群、クラベ症候群など）。
• 血管病変（特に脊髄動脈幹の虚血）。
• 腫瘍の脳プロセス。

感覚性運動失調は、まれな常染色体劣性遺伝性のフリードライヒ病でも認められます。協調運動障害は、心筋やその他の器官系・臓器の損傷を背景に発症します。

病因

感覚性失調症は、末梢神経線維、脊髄後根・脊柱、内側ループの病変によって発症します。これらの神経線維は固有受容感覚の刺激を伝達し、体、四肢の位置、そしてそれらの動きに関する情報を大脳皮質に伝えます。

筋関節感覚は、パチーニ板状小体に代表される受容器によって決定されます。パチーニ板状小体は、関節包、靭帯、筋組織、骨膜に存在する被包のない神経終末です。これらの終末からの信号は、一次感覚ニューロンを経て脊髄後角に入り、さらに後柱へと伝わります。

固有受容覚血流は、脚からは内側にある細いゴル束によって、腕からは外側にあるくさび形のブルダッハ束によって輸送されます。

この輸送に関与する神経線維は、二次感覚神経細胞とシナプスを形成します。

二次神経細胞の枝は交差し、内側ループを経て視床後腹側核に到達します。ここで三次感覚神経細胞が局在し、頭頂葉皮質と接続しています。

腕と脚に感覚を伝える神経信号の伝達は、脊髄後根を通して行われます。脊髄後根の神経は、感覚と痛みを司っています。

後根が損傷すると、対応する神経線維によって支配されている皮膚領域の感覚が失われます。同時に、運動活動は依然として維持されているものの、腱反射は減弱または消失します。

上行路の一部が損傷すると、脊髄は手足の位置に関する情報を脳に伝達する能力を失い、運動協調に障害が生じます。

多発性神経障害および後索損傷により、歩行、そして一般的には脚の運動活動が左右対称に障害されます。腕の運動は影響を受けないか、軽度にしか影響を受けません。[ 3 ]

症状 感覚性運動失調

感覚性運動失調症の症状は、自身の身体から発せられる運動感覚の障害を特徴とします。まず、歩行の変化に気付くことがあります。患者は足を大きく広げて歩き始め、膝関節と股関節の屈曲と伸展が不適切で、一歩ごとに足を「着地」させます。神経内科医はこの歩行を「足踏み歩行」または「足踏み」歩行と呼び、患者自身は「前かがみ歩行」または「脱脂綿歩行」と呼びます。

患者は、視覚を常に制御することで固有受容覚障害を矯正しようとします。例えば、歩行中は、頭を下げたまま足元をじっと見つめ続けます。視覚制御が中断されると、運動障害は再び悪化します。目隠しをして歩くことや暗い場所で歩くことは不可能になります。

上肢の感覚性運動失調は、協調運動障害および随意運動能力の障害を伴い、その結果、日常的な活動に支障をきたします。特に、スプーンで最初の皿を食べること、グラスから水を飲むこと、衣服の小さな部分を留めること、鍵を使うことが困難になります。安静時には、指節の不随意運動過多症型として、不規則な不随意運動が顕著です。感覚性運動失調の特徴は、自発的な運動活動の開始とともに偽性運動過多症が消失することです。

感覚性運動失調症の初期症状は、固有受容機構の病変の特徴によって異なる場合があります。病理学的プロセスが胸腰椎部レベルの後柱を捕らえる場合、運動失調は脚にのみ認められます。頸部肥厚より上の後柱が影響を受ける場合、問題は上肢と下肢の両方に現れます。線維が反対側に移行する前に固有受容装置の片側病変が発生すると、同側性半側性運動失調症が発生し、これは病変側の体の半分に違反が発生することを特徴とする。深部感覚経路が交差した後に片側性の痛みを伴う変化では、問題は異側性半側性運動失調症として現れ、影響を受けた側とは反対側の手足が影響を受けます。

ステージ

臨床症状に応じて、感覚失調症の段階は次のように区別されます。

1. 軽症期 - 脊髄小脳路の損傷が限定的な患者に観察されます。深部感覚は損なわれず、運動協調と歩行は中等度に影響を及ぼします。
2. 中期、すなわち中等度重症度では、屈筋と伸筋の筋緊張の低下が特徴となり、日常生活動作の遂行が著しく困難になります。全身反射も低下し、支える感覚が失われ、歩行中に常に視覚による制御が必要になります。歩行は感覚性運動失調に典型的なものとなります。
3. 重症段階: 患者は歩く能力と立つ能力を失います。

フォーム

感覚失調症は次のような場合に起こります。

• 静的：姿勢保持障害として現れます（患者が目を閉じている場合に特に顕著です）。
• 動的、運動活動の開始とともに病理学的兆候が現れる。
• さらに、深部感覚の経路が影響を受けている場合は、以下を区別します。
• 片側性運動失調は、反対側の視床または脳幹が影響を受けると発症します。
• 病変が内側ループの交差領域に位置する場合に両側性運動失調が形成される。

合併症とその結果

感覚性失調症は、運動協調の障害を特徴とする病態です。この病気が進行すると、身体に障害が生じ、生活の質と寿命が損なわれます。

四肢の震え、頻繁なめまい、自立した運動能力や基本的な活動能力の喪失、呼吸器系および消化器系の障害など、これらの障害は患者の生活を著しく複雑化させます。時間の経過とともに、呼吸不全や慢性心不全が進行し、免疫防御が低下し、感染症が頻繁に発生する傾向があります。

しかしながら、これらの副作用は感覚失調症のすべての患者に起こるわけではないことを理解しておく必要があります。個々の患者においては、すべての処方箋を遵守し、適切なタイミングで薬物療法を実施すれば、病状の悪化や生活の質の低下は起こりません。多くの患者は高齢まで生存します。

患者に悪性腫瘍、てんかん、脳炎、脳循環障害が認められる場合、特に予後不良とみなされることがあります。

診断 感覚性運動失調

感覚失調は、神経内科医による患者の初回診察時に発見されます。患肢の筋（屈筋および伸筋）の緊張低下、深部感覚の喪失が認められます。ロンベルクのポーズを取ろうとすると震えが見られ、目を閉じると筋力が大幅に増強します。上肢を前方に伸ばした姿勢では、偽性過運動（偽性アテトーゼ）が伴います。

協調運動障害も認められる。患者は指を自分の鼻先に挿入できず、片足のかかとをもう一方の足の膝関節に当てることもできない。外見的には、典型的な股関節歩行が認められる。片足のかかとをもう一方の足の脛骨稜に乗せようとすると、けいれんが生じ、かかとが横を向いてしまう。[ 4 ]

主なポイントは、病状の原因を突き止めることであり、そのために以下のような実験室診断や機器診断が使用されます。

• 他の種類の運動失調症を除外するための神経科医による検査（鑑別診断）。
• 一般的な血液および尿検査。
• 多発性硬化症、中枢神経系の炎症性疾患、神経梅毒を除外するために、腰椎穿刺中に採取した脳脊髄液の検査。
• 脳と脊髄のコンピューターおよび磁気共鳴画像法。
• 末梢筋と神経の状態を評価するための電気筋電図検査。
• 遺伝性疾患を除外するための遺伝カウンセリング（場合によっては DNA 検査を実施）。

差動診断

他のタイプの運動失調症との鑑別診断が行われます。

前庭失調症は、前庭機構のどの領域、特に脳幹の核、つまり側頭葉の皮質中枢である前庭神経が影響を受けた際に発症します。前庭神経は内耳道内のスカルパ絞輪に起始します。末梢細胞節枝は三半規管に、中枢枝は脳幹の前庭神経核に至ります。

前庭失調症の典型的な症状は、全身性めまい、吐き気（時に嘔吐）、水平眼振です。病理学的には、幹髄膜脳炎、後頭蓋窩、第四脳室、外耳道橋の腫瘍を背景にして検出されることが多いです。

病理学的過程が前頭葉および側頭後頭葉に影響を及ぼす場合、皮質性運動失調症の型における運動協調障害が認められ、これは小脳性運動失調症との類似点を有します。小脳性運動失調症と感覚性運動失調症には、主に以下の違いがあります。

• 皮質性運動失調の発症は、皮質病変の焦点の反対側で認められます（小脳病変では、病変の側が影響を受けます）。
• 皮質性運動失調症では、前頭葉（精神および嗅覚障害、顔面神経麻痺）、後頭側頭葉（暗点、さまざまな種類の幻覚、同名半盲、感覚失語症など）の病変を示す他の兆候もあります。

皮質性運動失調は、主に前頭葉または後頭側頭葉に局在する脳内病変で観察されます。具体的には、脳炎、脳循環障害、腫瘍プロセスなどが挙げられます。

感覚性運動失調症は、後柱の損傷を背景に発症しますが、まれに後根、末梢中枢、頭頂葉皮質、視神経結節の損傷が原因となることもあります。最も多くみられるのは、脊髄乾燥症、多発性神経炎、索状脊髄症、視神経結節、頭頂葉、内包に局在する血管疾患または腫瘍性疾患を有する患者です。

処理 感覚性運動失調

感覚失調症は治癒が難しいため、主な治療は患者の全身状態を改善し、病気の進行を抑制し、生活の質を向上させることを目的としています。

薬物療法、理学療法、理学療法（PT）を含む包括的なアプローチが用いられます。支持療法は、以下の薬剤を用いて行われます。

• ビタミンB群 - 筋肉組織の状態に影響を与え、けいれんの除去に貢献します（筋肉内注射として投与されます）。
• リボフラビンと免疫グロブリン - 神経線維を刺激するために使用されます。
• 向知性薬 - 脳の活動を正常化し、神経インパルスの伝達を改善し、穏やかな鎮静効果、精神感情状態の修正に使用できます。
• マルチビタミン剤 - 免疫力を高めるために使用されます。

神経炎や重度の筋ジストロフィーがある場合、医師は抗コリンエステラーゼ薬を処方することがあります。複合的な治療は筋活動の活性化に寄与し、運動協調を担う神経受容体の働きを最適化します。しかしながら、感覚性運動失調症を完全に治すことは不可能です。これは、疾患発症の根本原因を排除することが不可能であるためです。

患者は理学療法と物理療法を定期的に受けるべきです。理学療法の手順はコースごとに処方され、理学療法のエクササイズは最初は理学療法士の指導の下で行われ、その後は患者自身で、あるいは周囲の人の監督下で行われます。手の屈曲や微細運動能力の発達を助けるような特別なシミュレーターを追加で使用することも可能です。

長距離の散歩（毎日1kmまで）や小さなボールを使った運動は効果的です。過度な運動は避け、1日30分程度の体操運動で十分です。[ 5 ]

防止

感覚性運動失調症の予防には特別な方法はありません。専門家は、適切なタイミングでの医療処置を強く推奨しています。これは、後に運動失調症の発症につながる可能性のある疾患の早期発見と治療につながります。

その他の予防策としては次のようなものがあります。

• 体内の感染および炎症プロセスのタイムリーな治療。
• 血圧測定値のモニタリング;
• 頭部損傷につながる可能性のある活動やスポーツの除外。
• 健康的なライフスタイルを送り、悪い習慣を避け、仕事と睡眠のスケジュールを守り、質の高い食品を使ったバランスの取れた食事を摂ります。

予測

感覚性失調症は、病態の原因が完全に除去された場合にのみ治癒しますが、これは非常に稀です。最も予後は不良で、遺伝性および悪性疾患、そして安定した変性病巣の形成がみられます。このような状況では、生活の質を向上させ、疾患の進行を遅らせるための支持療法のみが処方されます。

病態の根本原因を除去し、固有受容感覚路の障害部位を回復させることができれば、良好な転帰が得られる可能性が高まります。多くの患者において、感覚失調症は着実な進行を特徴とし、患者の状態は徐々に悪化していきます。これは、適切な支持療法やリハビリテーションが行われない場合に特に顕著です。