感覚失調症

深部感受性の神経学的障害では、感覚失調が発症します-固有受容的に動きを制御できなくなり、歩行の不安定さ、運動調整の障害によって現れます。患者が目を閉じると運動障害が急激に悪化します。病状は完全に治癒したわけではありません。患者は筋骨格系のサポートと生活の質の向上を目的とした集中的なリハビリテーション措置を受けます。 [1]

疫学

小脳失調症と比較すると、感覚失調症は比較的まれです。ほとんどの場合、後柱の損傷とその結果としての固有受容求心路の障害の結果として発生し、特に次のような症状を持つ患者に観察されます。フリードライヒ病、 ビタミン欠乏症 E そして _B12、神経梅毒。

感覚失調症は、明らかな固有受容不全と閉眼を背景とした臨床症状の顕著な増加によって診断されます。患肢の偽性多動がしばしば認められます。

この用語はギリシャ語の「運動失調」に由来しており、「障害」と訳されます。感覚失調は、中枢神経系の外傷や変性病状の診断に症候群を追加するものとして機能する可能性があります。独立した疾患学的単位として、この問題は一部の小児遺伝性疾患でのみ考慮されているため、この疾患の実際の発症頻度は不明です（続発性運動失調は、別の病状に伴う兆候として、通常、統計では考慮されません）。

遺伝性感覚失調症は非常にまれな（孤児の）病気です。このグループには、人口 2,000 人あたりの発症数が 1 人未満の病気が含まれます。

原因 感覚失調症

感覚失調症は、特に以下の深部感覚の障害が原因です:

• 空間における胴体の位置に関する信号を受信する筋関節感覚、
• 振動感覚、
• 圧力と重量の感覚。

感覚失調症における運動および協調障害は、固有受容器官の中枢部分から運動感覚情報を受信できないこと、つまり、システムが筋肉の収縮に関する信号などを受信しないことが原因です。この病理は独立した病理学的単位とはみなされず、多くの神経疾患で発生する感覚失調症候群として特徴付けられる症状の複合体です。この場合の臨床像は、固有受容神経の方向に対する損傷の個々の特徴に依存します。

この障害は、固有受容装置のさまざまな部分、特に脊柱後部、脊髄神経節、後根、延髄のレベルに沿って延髄、皮質、または視床で見られます。この問題は、血管損傷（脳卒中または脳脊髄卒中）、脊髄炎、脳または脊髄の腫瘍プロセス、索状脊髄症、神経梅毒脊髄乾燥、脊髄損傷、多発性硬化症が原因であることが多いです。

一部の患者では、感覚失調症の発生は脊髄または脳への外科的介入に関連しています。

糖尿病、中毒、感染性中毒またはアミロイド起源のギランバレー症候群、 多発性神経障害の患者では、固有受容装置の末梢部分が影響を受けます。さらに、感覚失調症は、特定の遺伝病理を背景にして発見されます。特に、フレデリヒ失調症についてお話します。 [2]

危険因子

以下の構造が影響を受けると、感覚失調症が発症します。

• 後脊柱管は楔状骨とゴールの束（上行脊柱管）です。これは感覚失調症の中で最も一般的な疾患です。これは、脊柱の急激な屈曲に伴う外傷の結果として観察されることがあります。
• 末梢神経。神経線維の軸索の障害、脊髄障害、末梢神経の外傷または虚血によって引き起こされるワラー変換を背景に影響を受けます。
• 脊髄の後根（外傷、圧迫などによる）。
• 内側ループは脳幹に位置し、筋腱装置および球視床系からのインパルスを運ぶ伝導管の一部です。
• 無条件反射の実現を保証する視床。

一部の患者では、感覚失調の出現が対側頭頂葉病変に関連しています。

感覚失調症は、ほとんどの場合、次のような病状を背景に発症します。

• 脊髄乾燥（三次性神経梅毒の一種）。
• 索状骨髄症（長期にわたる脊髄の外側および後部脊髄の変性） _B12 ビタミン欠乏症または葉酸欠乏性貧血）。
• 多発性神経障害（ジフテリア、脱髄、ヒ素神経障害、ギラン・バレー症候群、レフサム症候群、クラベ症候群など）。
• 血管病理（特に、脊椎動脈幹の虚血）。
• 腫瘍の脳プロセス。

感覚失調症は、まれな常染色体劣性遺伝のフリードライヒ病でも見られます。調整運動障害は、心筋や他のシステムや器官への損傷を背景に発生します。

病因

感覚失調は、末梢神経線維、脊椎後根および柱、内側ループの損傷により発症します。これらの線維は固有受容刺激を伝達し、体、手足、およびそれらの動きの位置に関する情報を大脳皮質に伝えます。

筋関節の感覚は、関節包、靱帯、筋組織、骨膜に存在するカプセル化されていない神経終末であるパチーニ層状小体に代表される受容装置によって決定されます。終末からの信号は、一次感覚ニューロンをたどって脊髄後角に入り、さらに後柱に入ります。

固有受容の流れは、内側に位置する薄いゴル束によって脚から輸送され、側方に位置するくさび形のブルダッハ束によって腕から輸送されます。

この輸送に関与する神経線維は、二次感覚神経細胞とシナプスを形成します。

二次神経細胞の枝は交差し、内側ループで視床後腹側核に至ります。そこでは、頭頂葉皮質と接続している三次感覚神経細胞が局在しています。

腕や脚に感覚を与える神経信号の伝達は、後脊髄根を通じて行われます。後部脊髄の神経は感覚と痛みを担当します。

後根が損傷すると、対応する神経線維が支配する皮膚領域の感度が失われます。同時に、運動活動はまだ存在しますが、腱反射が低下するか失われます。

上行路の一部が損傷すると、脊髄は手足の位置に関する情報を脳に伝達する能力を失い、その結果、運動調整が損なわれます。

多発性神経障害と後柱の損傷により、歩行、および一般に脚の運動活動が対称的に障害されます。腕の動きは影響を受けないか、またはわずかに影響を受けるだけです。 [3]

症状 感覚失調症

感覚失調症の症状は、自分の体から来る運動感覚の侵害によって特徴付けられます。最初は、これは人の歩き方の変化によって気づくことができます。患者は脚を大きく広げて歩き始め、膝関節と股関節で脚を誤って曲げたり伸ばしたりし、一歩ごとに足を「着地」させます。現役の神経内科医はこの歩き方を「踏み鳴らし」または「食べ歩き」と呼び、患者自身もそれを「ずんぐり歩き」または「脱脂綿」と呼んでいます。

患者は、継続的な視覚制御の助けを借りて固有受容の欠如を矯正しようとします。たとえば、歩いているとき、人は頭を下にして足元を疲れることなく見つめます。視覚制御が中断されると、運動障害は再び悪化します。目隠しをしたり、暗い場所で歩くことは不可能になります。

上肢に関わる感覚失調は、調整機能や任意の運動能力の障害を伴い、その結果、通常の活動に支障をきたします。特に、最初の料理をスプーンで食べること、コップで水を飲むこと、衣服の細かい部分を締めること、鍵を使うことが困難になります。安静時には、多動のタイプの指の指節骨の無秩序な不随意運動が注目を集めます。感覚失調症の特徴は、自発的な運動活動の開始とともに偽性多動が消失することです。

感覚失調症の最初の兆候は異なる場合があり、それは固有受容機構の病変の特徴に応じて異なります。病理学的プロセスが胸腰部のレベルで後柱を捉える場合、運動失調は脚にのみ認められます。頸部の肥厚の上の後柱が影響を受ける場合、問題は上肢と下肢の両方に現れます。線維が反対側に移行する前の固有受容装置の片側の病理学的変化により、同側性半走症が発症します。これは、病変側の体の半分に違反が発生することを特徴とします。深部感覚チャネルが交差した後の片側の痛みを伴う変化では、問題は異側性ヘミアタキシアとして現れます。つまり、影響を受けた側の反対側の手足が影響を受けます。

ステージ

臨床症状に応じて、感覚失調症のそのような段階は次のように区別されます。

1. 軽度の段階 - 有線脊髄小脳路の損傷が限定的である患者に観察されます。深部の感覚は損なわれていませんが、運動調整と歩行は中程度の影響を受けています。
2. 中期段階、つまり中程度の重度は、屈筋と伸筋の緊張の低下を特徴とし、患者が通常の家事活動を行うことがはるかに困難になります。一般的な反射神経も低下し、サポートの感覚が失われ、歩行中に常に視覚的に制御する必要があります。歩行は感覚失調の典型的なものになります。
3. 重度の段階: 患者は歩くことも立つこともできなくなります。

フォーム

感覚失調症は次のような場合に起こります。

• 静的状態。姿勢保持の障害によって現れます（患者が目を閉じた場合に特に顕著です）。
• 動的、運動活動の開始とともに病理学的兆候が現れる。
• さらに、深い感受性の経路が影響を受けている場合は、以下を区別してください。
• 片側性運動失調。反対側の視床または脳幹が影響を受けると発症します。
• 病理学的病巣が内側ループの交差領域に位置する場合に形成される両側性運動失調。

合併症とその結果

感覚性運動失調は、運動調整の障害を特徴とする病理学的状態です。この病気が進行すると、人は障害を負い、生活の質とその期間が損なわれます。

手足の震え、頻繁なめまい、独立して移動して基本的な活動を実行する能力の喪失、呼吸器系および消化器系の障害 - このような障害は患者の生活を著しく複雑にします。時間が経つと、呼吸不全や慢性心不全が発症し、免疫防御が低下し、感染症が頻繁に発生する傾向があります。

それにもかかわらず、これらの副作用は感覚失調症のすべての患者に起こるわけではないことを理解する必要があります。個々の患者において、すべての処方箋に従い、タイムリーな薬物療法が実施されていれば、病気の臨床像が悪化したり、生活の質が低下したりすることはありません。多くの患者は高齢まで生きます。

患者が悪性新生物があることが判明した場合、特に好ましくない予後について議論されることがあります。てんかん、脳炎、脳循環障害。

診断 感覚失調症

感覚失調は、神経内科医による患者の最初の検査中に検出されます。影響を受けた腕または脚の筋肉（屈筋および伸筋）の筋力低下、深部の感度の喪失が認められます。ロンベルグのポーズを取ろうとすると、震えが認められ、目を閉じるとかなり強くなります。上肢を前方に伸ばした姿勢を保持する姿勢は、偽の多動症（仮性アテトーゼ）を伴います。

協調運動テストも障害されます。患者は自分の鼻先に指を入れることができず、一方の足のかかとをもう一方の足の膝関節に当てることができません。外見的には、典型的な食事療法の歩行が決定されます。一方の足のかかとをもう一方の足の脛骨頂部の上に走らせようとすると、ぎくしゃくしてかかとが横を向いてしまいます。 [4]

重要な点は、そのような実験室診断や機器診断が使用される病理学的状態の原因を見つけることです。

• 他の種類の運動失調を除外するための神経内科医による検査（鑑別診断）。
• 一般的な血液検査と尿検査。
• 脳脊髄液の検査、中に撮影されました腰椎穿刺、多発性硬化症、中枢神経系の炎症性疾患、神経梅毒を除外します。
• コンピュータと脳と脊髄の磁気共鳴画像法。
• 筋電図検査 末梢の筋肉と神経の状態を評価する。
• 遺伝病を除外するための遺伝カウンセリング（場合によっては DNA 検査を伴う）。

差動診断

他のタイプの運動失調との鑑別診断が行われます。

前庭運動失調 前庭機構のいずれかの領域、特に前庭神経、脳幹の核、側頭葉の皮質中枢が影響を受けると発症します。前庭神経は、内耳道内に局在するスカルパ節から始まります。末梢細胞節の枝は 3 つの半規管につながり、中央の枝は脳幹の前庭核につながります。

前庭運動失調の典型的な症状は、全身性めまい、吐き気（場合によっては嘔吐）、水平眼振です。病理は、幹髄膜脳炎、後頭蓋窩の腫瘍突起、第4脳室、バロリアン橋を背景にしてより頻繁に検出されます。

病理学的プロセスが前頭部および側頭後頭領域に影響を与える場合、皮質性運動失調のタイプで運動調整障害が発生し、小脳性運動失調と類似しています。小脳性運動失調と感覚性運動失調には、次のような主な違いがあります。

• 皮質失調の発生は皮質病巣の反対側に認められます（小脳病変では病巣の側が影響を受けます）。
• 皮質性運動失調では、前頭領域（精神および嗅覚障害、顔面神経麻痺）、後頭側頭領域（暗点、さまざまな種類の幻覚、同名半盲、感覚性失語など）の病変を示す他の兆候があります。

皮質性運動失調は、主に前頭部または後頭側頭部に局在する脳内の病理で観察されます。これらは、脳炎、脳の循環障害、腫瘍プロセスです。

感覚性運動失調に関しては、後柱、後根、末梢中枢、脳頭頂葉皮質、視神経結節の損傷を背景に発症します。ほとんどの場合、この問題は、脊椎乾燥、多発性神経炎、索状骨髄症、視神経結節、脳頭頂葉、内部被膜の領域に局在する血管障害または腫瘍障害のある患者に発生します。

処理 感覚失調症

感覚失調症は治癒が難しいため、主な治療は患者の全身状態を矯正し、病気の進行を抑制し、生活の質を改善することを目的としています。

薬物療法、理学療法、理学療法（PT）を含む包括的なアプローチが使用されます。支持療法は、次のような薬剤を使用して行われます。

• Bグループビタミン - 筋肉組織の状態に影響を与え、けいれんの除去に貢献します（筋肉内注射として投与）。
• リボフラビンと免疫グロブリン - 神経線維を刺激する目的で使用されます。
• 向知性薬 - 脳の活動を正常化し、神経インパルスの伝達を改善し、穏やかな鎮静効果や精神感情状態の矯正に使用できます。
• マルチビタミン製剤 - 免疫力を向上させるために使用されます。

神経炎または重度の筋ジストロフィーがある場合、医師は抗コリンエステラーゼ薬を処方することがあります。複雑な治療は筋肉活動の活性化に貢献し、運動調整を担う神経受容体の働きを最適化します。それにもかかわらず、感覚失調症を完全に取り除くことは不可能であり、それはこの障害の発症の根本的な原因を排除することが不可能であるためです。

患者は理学療法と理学療法を定期的に使用する必要があります。理学療法の手順はコースで規定されており、理学療法の演習は、最初はセラピストの指導の下で実行され、次にセラピスト自身または親しい人の監督の下で実行されます。手の屈曲や細かい運動能力の開発に役立つような特別なシミュレーターを追加で使用することも可能です。

長い散歩（毎日最大1 km）、小さなボールを使った運動が効果的であると考えられています。過度の運動は歓迎されません。体操は1日30分程度行うだけで十分です。 [5]

防止

感覚失調症を予防する具体的な方法はありません。専門家は、後に運動失調の発症を引き起こす可能性のある病気の早期発見と治療に貢献する、タイムリーな医師の診察を強く求めています。

その他の予防策には次のようなものがあります。

• 体内の感染症および炎症過程のタイムリーな治療;
• 血圧測定値を監視する。
• 頭部損傷につながる可能性のある活動やスポーツの除外。
• 健康的なライフスタイルを導き、悪い習慣を避け、仕事と睡眠のスケジュールを守り、高品質の製品でバランスの取れた食事を摂ること。

予測

感覚失調症は、病的状態の原因が完全に除去された場合にのみ治癒することができますが、これは非常にまれです。最も好ましくない予後は、遺伝性および悪性の疾患を有する患者、および安定した変性病巣が発生している患者に認められます。そのような状況では、患者には生活の質を改善し、進行を遅らせるための支持療法のみが処方されます。障害の。

病状の根本原因を排除し、固有受容路の影響を受けた領域を回復できれば、望ましい結果が得られる可能性について話すことができます。ほとんどの患者において、感覚性運動失調は着実に進行することを特徴とし、患者の状態は徐々に悪化し、これは適切な支持療法やリハビリテーションがない場合に特に顕著です。