延髄病変の症状

延髄は脊髄の延長であり、脊髄と同様の構造的特徴を有し、伝導路と核から構成されています。前方では橋に接し、後方では明確な境界を持たずに脊髄へと移行します（延髄の下縁は、慣習的に、脊髄錐体の交叉部、または第一頸椎脊髄根の上縁と考えられています）。

延髄の腹面には前正中溝があり、その両側には錐体があります。錐体の外側には下オリーブがあり、外側前溝によって下オリーブから隔てられています。延髄の背面、菱形窩の下には後索（細く楔状の束）があり、一対の後正中溝と一対の後外側溝によって隔てられています。延髄前部の背面は脳室底（菱形窩の後角）を形成しています。その縁の外側、延髄の外側には下小脳脚があります。

延髄の横断面では、錐体路は腹側部を通過し、内側ループ交叉の線維は中央部に位置します（これらの線維は、細い楔状束の核から視床へ深部感覚のインパルスを伝導します）。延髄の腹外側部は下オリーブ核を占めています。その背側には、下小脳脚と脊髄視床束を形成する上行性伝導路があります。延髄の背側には、後頭蓋神経群（XX対）の核と網様体層があります。

多くの脳神経の核は、第五脳室底（菱形窩）に位置しています。下（後）角のレベルには、舌下神経（内側）と迷走神経（外側）の核があります。菱形窩の外角のレベルには、正中溝に平行に三叉神経の感覚核があり、その外側には前庭神経核と聴神経核があり、内側には孤束核（舌咽神経と迷走神経の味覚核）があります。舌下神経核の前方の傍正中には、舌咽神経と迷走神経の運動核、そして唾液核があります。

延髄損傷症候群：X、X、X、X 対の脳神経の核と根、下オリーブ、脊髄視床路、細い束と楔状束の核、錐体路と下行性錐体外路系、繊毛脊髄中枢への下行性交感神経線維、後部脊髄小脳路と前部脊髄小脳路の機能不全の症状。

主な交代症候群は次のとおりです。

アヴェリス症候群: 病変側の舌、軟口蓋、声帯 (X、X、X 対の脳神経) の半分の末梢麻痺と反対側の片麻痺。延髄の半分の病変とともに発症します。

ジャクソン症候群: 延髄の 1 つの錐体と X 対の脳神経の根が影響を受けると、影響を受けた側の舌の筋肉の末梢麻痺と反対側の手足の中枢麻痺が発生します。

ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群：病変側の迷走神経の損傷（軟口蓋、声帯の片側麻痺、嚥下障害；同側ではベルナール・ホルネル症状、小脳失調症、顔面麻痺、反対側では解離性麻痺（交代性半身麻痺）；椎骨動脈またはそこから伸びる下後小脳動脈の血液循環障害を伴って発生；虚血病変は延髄の背外側部に位置する。

シュミット症候群：病変側には声帯、軟口蓋、僧帽筋、胸鎖乳突筋の麻痺が見られ、反対側には痙性片麻痺があり、つまり、IX、X、XI、XII 対の脳神経と錐体路の核と神経線維が影響を受けます。

タピア症候群：患側に僧帽筋、胸鎖乳突筋（副神経）、舌の半分（舌下神経）の麻痺があり、反対側に痙性片麻痺があります。

ヴォプレスタイン症候群。病変側には疑声帯核の損傷による声帯麻痺があり、反対側には表層知覚の半感覚麻痺（脊髄視床路）があります。

バビンスキー・ナジョット症候群：患側 - 小脳症状（運動失調、眼振、協調運動障害）、クロード・ベルナール・ホルネル症候群、高体温；対側痙性片麻痺、解離性半感覚麻痺（痛みと温度に対する感覚の喪失）；この症候群は延髄の後外側部と橋の損傷によって引き起こされます。

グリック症候群：V、V、X 神経と錐体路系の複合的な損傷を特徴とし、影響を受けた側では視力喪失（または黒内障）、眼窩上領域の痛み、顔面筋の麻痺、嚥下困難、反対側では痙性片麻痺がみられます。

X、X、X対の脳神経の核および神経根の両側損傷により、球麻痺が発生します。嚥下障害（窒息、液状食物が鼻に入る）、声の響きの変化（嗄声、失声）、鼻声（鼻声）、構音障害が特徴です。舌筋の萎縮と束状の痙攣が観察されます。咽頭反射は消失します。この症候群は、血管疾患および一部の変性疾患（筋萎縮性側索硬化症、延髄脊髄路症）で最もよく見られます。

仮性球麻痺は、X、X、X対の頭蓋神経支配筋の中枢性麻痺です。両側の皮質核路の損傷を伴って発症します。病巣は延髄上部の様々なレベルに位置し、脳幹も含みます。臨床症状は球麻痺と類似しています（嚥下困難、鼻声、構音障害）。仮性球麻痺では、口腔自動運動反射（吻反射、掌側顎反射、舌唇反射など）、無理やり笑ったり泣いたりする反射が見られます。末梢ニューロンの損傷の兆候（萎縮、神経束のけいれんなど）は見られません。この症候群は、脳血管病変を伴って発症することが最も多いです。

したがって、脳幹の病変は、脳神経の錐体系および運動核に影響を及ぼす可能性があります。さらに、感覚伝導体、感覚脳神経の核および神経根が損傷を受ける可能性があります。同時に、脳幹には、脳と脊髄の広い領域に活性化および抑制効果をもたらす神経組織が含まれています。これは、脳幹網様体の機能に関係しています。網様体は脳の下位および上位部分と広範囲に繋がっています。特定の感覚経路からの多数の側枝が網様体に接近します。インパルスがそこを通過し、皮質および皮質下層を刺激し、それらの活動と脳の覚醒状態を確保します。上行性の活性化作用が抑制されると、皮質の緊張が低下し、眠気または真の睡眠が始まります。下行路に沿って、網様体は筋緊張（増加または減少）を調節するインパルスを送ります。

網様体は、特定の機能（呼吸、血管運動、その他の中枢）に特化した独立した領域から構成されています。網様体は、多くの生命維持に必要な反射活動（呼吸、心血管活動、代謝など）の維持に関与しています。脳幹、特に延髄が損傷した場合、上記に加えて、呼吸器系や心血管系の障害といった重篤な症状も現れます。

網様体の機能が損なわれると、睡眠障害や覚醒障害が発生します。

ナルコレプシー症候群: 完全に不適切な環境 (会話中、食事中、歩行中など) で眠りたいという患者の抑えきれない欲求の発作。ナルコレプシーの発作は、感情中に発生する筋緊張の発作性消失 (カタプレキシー) と組み合わされることが多く、患者は数秒または数分間動けなくなります。睡眠から目覚めた直後に短時間、積極的に動くことができない場合もあります (覚醒時カタプレキシー、または「夜間麻痺」)。

睡眠障害には別の種類があります。「周期性冬眠症候群」は、10～20時間から数日間続く睡眠発作です。また、クライネ・レビン症候群は、発作に過食症を伴う症状です。このように、網様体は、焦点が体幹部だけでなく脳の他の部位にも局在している症候群の形成に関与する可能性があります。これは、皮質、皮質下、体幹部の構造を含む、神経回路の原理に従った密接な機能的接続の存在を強調しています。

脳幹外（脳幹外）に病変が生じた場合には、近接する複数の神経が障害され、特徴的な症候群が生じる可能性があります。中でも、橋小脳角症候群（聴神経、顔面神経、三叉神経の損傷）は特に重要です。これは、V対脳神経の神経鞘腫および基底膜炎の特徴です。

内耳道症候群（リアニツ症候群）：聴神経の損傷、耳鳴り、音を知覚するタイプの難聴、顔面神経（顔面筋の末梢麻痺、ドライアイ、舌の前3分の1の味覚低下）の病変側；第5頭蓋神経の神経腫でも発生します。

グラデニゴ・ラノワ症候群（側頭骨頂点症候群）：三叉神経支配領域の痛み（三叉神経節の炎症）、病変側の外直筋の麻痺。中耳の炎症および中頭蓋底に局在する腫瘍を伴って現れます。

腫瘍関連の脳幹外病変の場合、病気の次の段階で脳幹の圧迫により伝導障害も発生します。

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