小児の急性多発神経炎（ギラン・バレー症候群

急性多発神経炎、またはギランバレー症候群は、末梢神経と頭蓋神経の自己免疫炎症であり、ミエリン鞘の損傷と急性神経筋麻痺の発症を伴います。

原因 小児のギラン・バレー症候群。

急性多発神経障害は、急性呼吸器感染症や下痢の後、アレルギー性疾患、毒性作用によって発症します。ギラン・バレー症候群では、便の細菌学的検査でキャンピロバクター・ジェジュヌ（Campylobacter jejunu）が検出されることがよくあります。この症候群は、インフルエンザ菌、肺炎マイコプラズマ、ボレリア・ブルグドルフェリ（Borrelia burgdorferi）などの細菌感染症、サイトメガロウイルス、エプスタイン・バーウイルス感染症と関連しており、インフルエンザワクチン接種（インフルエンザ、C型肝炎など）や複数の薬剤の服用によっても発症します。

症状 小児のギラン・バレー症候群。

この多発性神経障害の亜型では、手指および足指の知覚異常、軽度の「ストッキング」型感覚障害、上行性または同時に発症する両側性の上肢および下肢、顔面筋および呼吸筋の急性弛緩性麻痺（呼吸停止の急速な進行を伴う）、せん妄症候群、自律神経調節障害、血圧変動および徐脈といった循環障害が認められます。症状の強度は数日かけて増強し、場合によっては4週間に及ぶこともあります。回復は病状の進行停止後2～4週間で始まり、6～12ヶ月続きます。

ギランバレー症候群は、急性炎症性脱髄性多発神経炎、急性運動および運動感覚軸索ニューロパチー、および運動失調、反射消失、眼筋麻痺を特徴とするミラー・フィッシャー症候群を伴います。

診断 小児のギラン・バレー症候群。

発症時には体温の変化は認められません。診断を確定するには、四肢筋力の低下、反射消失、自律神経機能障害、脳神経への影響、脳脊髄液中のタンパク質含有量の上昇などを確認する必要があります。病態の動態においては、知覚障害の増加は認められません。

処理 小児のギラン・バレー症候群。

ギラン・バレー症候群では、緊急気管挿管、人工呼吸器、そして必要に応じて鎮静療法が必要となります。動脈性高血圧の緩和には、β遮断薬とニトロプルシドナトリウムが使用されます。動脈性低血圧の場合は、レオポリグルシンの静脈内注入が適応となります。徐脈の場合はアトロピンが投与されます。グルココルチコステロイドは効果がないため使用されません。必要に応じて、膀胱カテーテル挿入が行われます。下剤が処方されます。ギラン・バレー症候群ではNSAIDsの鎮痛効果が低いため、ガバペンチンまたはカルバマゼピン、そして三環系抗うつ薬をトラマドールと併用することが推奨されます。

病院では、高用量の免疫グロブリン（イントラテックおよびイピダクリン）を静脈内投与し、血漿交換療法を行います。ヘパリンナトリウム（エノキサパリンナトリウム、ナドロパリンカルシウム（フラキシパリン））を処方する必要があります。脳神経損傷のある患者には、経鼻胃管を通して栄養補給を行います。筋拘縮の発症を防ぐため、理学療法が適応となります。

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