肺動脈瘤

肺血管系の動脈瘤または肺動脈瘤は、血管壁の局所的拡張（局所的拡張）であり、通常の直径を超えた膨らみの形成を伴います。

疫学

あるデータによれば、肺動脈瘤の発生率は人口10万人あたり7例以下であり、症例の80％は肺動脈幹の動脈瘤です。

先天性心疾患がある場合、肺動脈瘤の発生率は約 5.7% と推定され、長期の肺動脈性高血圧症の場合は 30～60% と推定されます。

原因 肺動脈瘤

肺動脈瘤は、肺動脈幹とその枝（右または左の主肺動脈）に発生することがあります。主肺動脈は肺動脈幹の分岐部から始まり、小さな枝とともに心臓の右心室から始まる小さな（肺）循環輪を形成します。

血管系のまれな病変と考えられている肺動脈瘤の原因は何ですか?

医原性の原因としては、心臓手術、肺動脈へのカテーテルの留置、胸膜腔へのドレナージチューブの挿入、がんの疑いがある場合の肺生検、胸部臓器への放射線療法などが挙げられます。

先天性心疾患、主に心室中隔欠損症、心房中隔欠損症、または動脈管開存症との病因的関連がある可能性があります。

動脈壁の限定的な膨らみは、結合組織に影響を与える疾患（ベーチェット病、中膜（血管壁の中央の鞘）の嚢胞性壊死、エーラスダンロス症候群、マルファン症候群など）によって引き起こされることがよくあります。

肺動脈瘤の形成は、小循環内の圧力が上昇する肺高血圧症、肺動脈狭窄、および慢性肺塞栓症による血管壁の損傷を伴う患者に起因することが分かっている。[ 1 ]

危険因子

肺動脈瘤形成の危険因子として、専門家は、穿通性胸部外傷、放置された結核または梅毒、敗血症性肺塞栓症を引き起こすブドウ球菌および連鎖球菌感染症、感染性心内膜炎、肺炎（ウイルス性、細菌性または真菌性）、気管支拡張性疾患、肺組織病変 - 間質性肺疾患（特発性肺線維症、過敏性または非特異性肺炎、サルコイドーシスなど）などを挙げています。[ 2 ]

病因

偽肺動脈瘤とは対照的に、真性肺動脈瘤では、血管の局所的な拡張が血管壁の3層すべてに影響を及ぼします。このような拡張の病態は、血管壁の弾性、弾力性、および総厚さの低下にあり、血流による一定の動的負荷によって血管壁が伸張し、膨らみを形成します。

先天性心疾患において、このような瘤の形成メカニズムは、左から右への排出（シャント形成による）による血流増加と、血管壁への血行動態剪断応力の影響によって説明され、局所的な構造変化や動脈瘤への変化を引き起こす可能性がある。[ 3 ]

症状 肺動脈瘤

肺動脈壁の小さな膨らみは無症状の場合があり、大きな動脈瘤の場合は息切れや胸痛などの初期症状が現れることがあります。

動悸、失神、声の嗄れ、チアノーゼ、咳、喀血（血を吐くこと）などの臨床症状も見られます。

この場合、息切れが悪化し、肺に肺炎という炎症が起こります。[ 4 ]

合併症とその結果

肺動脈瘤の重篤な結果と合併症は、肺動脈瘤の破裂に伴う肺内出血と窒息による死亡率によって判断できます。臨床統計によると、死亡率は50～100%です。[ 5 ]

また、動脈瘤の影響を受けた肺動脈が解離すると、突然の心臓死（心停止）につながる可能性があります。

軽症の場合、肺塞栓症や心不全などの合併症が発生します。

診断 肺動脈瘤

動脈瘤を検出するには、胸部X線、心電図、心エコー検査、胸部CTスキャン、MRI、CT血管造影などの機器診断が必要です。

肺動脈瘤の症状の性質を考慮すると、鑑別診断では同様の臨床像を示す多くの疾患や病状を除外する必要があります。

処理 肺動脈瘤

無症候性の肺動脈瘤の場合、病理を引き起こした疾患の治療（可能な場合）と、影響を受けた血管の定期的な観察による動脈瘤のモニタリングを含む保存的治療の選択肢があります。

より複雑な症例では、瘤の成長や破裂を防ぐため、嚢状動脈瘤に用いられる瘤縫合術（余分な血管壁組織の切除）または瘤切除術（瘤全体の切除）による外科的治療が必要となる。あるいは、末梢肺動脈の嚢状隆起および紡錘形動脈瘤の両方に用いられる瘤の血管内螺旋塞栓術も行われる。[ 6 ]

血管の開存性を維持する金属ステントを通して動脈瘤を塞栓するスパイラルステント塞栓術も行われることがある。[ 7 ]

詳細は資料をご覧ください:

• 動脈瘤：原因、症状、診断、治療
• 動脈瘤の手術

防止

肺動脈瘤の予防には特別な対策は開発されておらず、伝統的な医学的推奨事項はすべて、健康的なライフスタイルを送る必要性に関するものです。

予測

肺動脈瘤の診断は困難であり、致命的な合併症が起こる可能性があるため、この血管病変の予後はすべての患者にとって好ましいとは言えません。