白皮症：原因、症状、治療法

白皮症（leukoderma）は、白血球、白血病、絆創膏などと同様に、ギリシャ語の病因学用語で、leukosは「白い」という意味です。しかし、白皮症が何なのか知らないと、この皮膚疾患（血液がんである白血病に似ています）の名称は不吉に聞こえるかもしれません。

おそらくこれが、皮膚科医が白斑の症例に、低色素沈着、低色素症、低メラニン症などの名称を頻繁に使用する理由です。

皮膚の色（色素沈着）には4つの色素が関与していますが、中でも主要な役割を担っているのは、ご存知のメラニンです。メラニンの合成と蓄積は、メラノサイトという特殊な細胞で起こります。メラニン生成の最初の「材料」は、必須アミノ酸であるチロシンです。チロシンは体外から体内に取り込まれますが、下垂体ホルモンとフェニルアラニン4-ヒドロキシラーゼという酵素の作用により、筋組織タンパク質に含まれるアミノ酸であるL-フェニルアラニンからチロシンが生成されます。この複雑な生化学的プロセスに何らかの障害が生じると、ケラチノサイト（表皮の主要細胞）はメラニンの受け取りを停止し、皮膚の色素沈着障害である色素異常症が発生します。このような障害の一つに、皮膚におけるメラニン量の減少、またはメラニンの完全な欠乏、すなわち白斑があります。

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白斑の原因

皮膚の色素異常（アミノ酸代謝異常）の生化学的メカニズムは科学的に知られているにもかかわらず、多くの場合、白斑の原因は不明のままです。

一部の専門家によると、低色素症は二次性の色素異常症です。一方、原発性、二次性、後天性、先天性の低色素症に分類する専門家もいます。そして今日では、多くの専門家が、様々な皮膚炎症、さらには神経系や内分泌系の疾患がこの疾患の原因であると考えています。一部の皮膚科医は、白斑の原因を2つのグループに分けています。1つ目のグループはあらゆる感染症を含み、2つ目のグループは原因不明です。

低色素症の主な形態は、化学性低色素症と薬剤性白斑です。化学性白斑は、職業性とも呼ばれ、仕事で皮膚に悪影響を及ぼす化学物質を常に扱わなければならない人に発症します。例えば、色素沈着低下は、ゴム、プラスチック、染料の製造に使用されるハイドロキノンとその誘導体によって引き起こされる可能性があります。また、薬剤性低色素症は、一部の医薬品の作用によって引き起こされます。

原発性白斑は、白斑と同様に一般的な皮膚疾患です。専門家たちは白斑の正確な原因を解明しようと研究を続けており、このタイプの低色素性疾患の病因としては、先天性（遺伝性）と自己免疫性の2つの説が有力視されています。

小児期に発症し、成人期には痕跡も残さずに消失する先天性白皮症の中でも、無色色素失調症、すなわち伊藤病性黒色低症は特筆に値します。この病態は、様々な形の無色の斑点として現れ、体中に散在し、明確な境界を持つ様々な「模様」を形成します。また、まれな常染色体優性遺伝性の原発性黒色低症には、不完全白皮症（まだら症）や完全白皮症があり、これらは生涯にわたって症状と付き合わなければなりません。

二次性白斑は独立した疾患ではなく、他の病態の症状または結果の一つに過ぎません。例えば、梅毒性白斑は、通常この性病の感染から6ヶ月後に発症しますが、これは二次性低色素症を指します。また、梅毒の原因物質である淡蒼球菌トレポネーマに感染した際に生じる皮膚発疹によるメラニン色素の喪失は、二次性梅毒の重要な兆候です。

ハンセン病性白斑も状況は似ています。ハンセン病の症状は、縁のあるピンクがかった赤色の斑点ですが、感染症が進行するにつれて色が薄くなり、その後は色を失い萎縮します。また、類結核性ハンセン病の色素性ハンセン病斑（皮膚の斑点）は、発症当初から他の皮膚部分よりもはるかに色が薄くなります。

幸いなことに、二次性低色素症の原因はほとんどの場合、より平凡です。角化真菌症（鱗状苔癬、多発性苔癬、ピンク色）、脂漏性湿疹、白癬、乾癬、類乾癬、局所性神経皮膚炎などの皮膚疾患を患っている人の皮膚には、様々な発疹があった場所に変色した斑点が現れます。つまり、皮膚の特定の領域におけるメラニンの喪失は、一次病変の結果です。

いわゆる日光性白斑の典型的な症状は、病因的には他の皮膚疾患（多くの場合、苔癬）とも関連しており、日光の影響下で様々な発疹に取って代わる脱色斑として現れます。ちなみに、多くの皮膚科医は、紫外線が発疹の退縮に寄与すると確信しています。変色斑は皮膚に長期間残りますが、皮膚の剥離やかゆみで患者を悩ませることはなくなります。

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白斑の症状

白斑の主な症状は、皮膚に様々な形、大きさ、色合い、場所に現れる変色した斑点です。場合によっては、メラニンが不足した皮膚領域の縁が、より濃い色の「境界」で縁取られることがあります。

梅毒性白斑の症状には、レース状（網状）、大理石状、斑点状などがあります。レース状は、小さな脱色斑が網目状に融合し、首に現れ、「ビーナスのネックレス」と呼ばれます。大理石状梅毒性低色素症では、白っぽい斑点の境界がはっきりせず、「ぼやけている」ように見えます。斑点状梅毒性白斑は、暗い肌の背景に、ほぼ同じ大きさの円形または楕円形の明るい斑点が多数現れます。これらの斑点は、首だけでなく、体の他の部位にも現れることがあります。

ハンセン病性白斑の症状の部位は、腰、背中の下部、臀部、腕です。この低色素沈着は、症状の進行が異なります。何年も変化なく続く場合もあれば、体の新たな部位に現れる場合もあれば、遠隔再発の可能性を伴い自然に消失する場合もあります。

慢性全身性エリテマトーデスにおける白斑の症状は、この自己免疫疾患の円板状型に固有のものです。ループス皮膚病の第3段階では、発疹の中心に特徴的な瘢痕性萎縮を伴う白斑が現れます。

強皮症白斑（萎縮性硬化性苔癬）は二次性の色素異常症で、主に首、肩、胸の上部に小さな白斑として現れます。神経性皮膚炎（アトピー性皮膚炎）の発疹や掻爬部位にも白斑が現れることがあります。この神経性アレルギー性皮膚疾患の治療が成功し、薬剤を一切使用せずに徐々に正常な色に戻る数少ない症例の一つと言えるでしょう。

しかし、白斑の変色した皮膚部分が正常な色素沈着に戻ることは稀です。この低メラニン症は他の症状を引き起こさず、皮膚の無色の領域は明確な境界を有しており、典型的な部位は胸の上部、顔、手の甲、足、肘、膝です。病気が進行するにつれて、低色素沈着の範囲は拡大し、病理学的過程において、患部における毛髪の成長が関与するようになります。

まだら症、つまり不完全白皮症のような稀なタイプの白皮症の症状には、頭頂部に完全に白い髪の毛が現れること、額、胸、膝と肘の関節の領域に白い斑点が現れること、腹部、肩、前腕の変色した皮膚の領域に黒い斑点が現れることなどがあります。

アルビノの症状は、病気というよりは異常に近いため、おそらく誰もがご存知でしょう。しかし、アルビノは明らかな兆候に加えて、眼振（眼球の不随意なリズミカルな動き）、羞明、そして先天的な視神経の発達不全による片目または両目の視力低下（弱視）といった症状も呈します。科学者によると、世界におけるアルビノの発生率は約1万7千人に1人です。そして、この先天性白皮症の患者のほとんどは、サハラ砂漠以南のアフリカで生まれています。

白斑の診断

梅毒または狼瘡における皮膚病変の診断において、最も重要なのはこれらの疾患の診断です。白斑の診断は、患者の包括的な診察に基づいて行われます。これには、皮膚の徹底的な検査、詳細な生化学血液検査、皮膚鏡検査、疾患の臨床像の鑑別、近親者を含む既往歴の収集が含まれます。医師は、患者が服用していた薬剤や、仕事と化学物質の関連性についても必ず調べます。

原発性または続発性白斑の皮膚を検査することで、皮膚科医は低メラニン症の性質を判断し、その病因を特定することができます。

白斑の診断における補助的な方法として、ウッドランプを用いた発光診断があります。この診断法では、目に見えない病変の検出が可能です。しかし、医師自身によると、発光診断法は苔癬の疑いがある場合にのみ適用可能であり、低色素性疾患の場合は正確な診断を保証するものではありません。

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白斑の治療

日光性白斑または薬剤誘発性低色素症の場合、影響を受けた領域の皮膚の脱色は時間の経過とともに解消されるため、治療は必要ありません。

化学的白斑自体には治療法はなく、ここで重要なのは誘発因子を除去すること、つまり色素異常を引き起こした化学物質との接触を止めることです。

梅毒性低色素症または狼瘡性白斑の治療は、適切な薬剤の助けを借りて基礎疾患の一般的な治療と関連しています。

二次性白斑の治療は、低色素沈着を引き起こした特定の皮膚疾患によって決定され、医師が個別に処方します。内服薬と外用薬には、グルココルチコステロイドやフロクマリン、天然アミノ酸チロシンやフェニルアラニンの合成代替物などが含まれます。ビタミンB群、A群、C群、PP群も処方されます。白斑の治療では、特殊なPUVA療法が広く行われています。これは、光活性薬剤であるソラレンを皮膚に塗布し、長波長の柔らかい紫外線を照射する治療法です。しかし、この治療法はすべての患者に白斑の治癒をもたらすわけではありません。

白斑の予防

チロシンはメラニンの合成に必須であるため、白斑の予防にはこのアミノ酸を含む食品を摂取することが推奨されます。具体的には、

• 穀物（特にキビ、オートミール、そば）
• 肉、レバー、卵;
• 牛乳および乳製品（バター、チーズ）
• 海の魚介類;
• 植物油;
• カボチャ、ニンジン、ビーツ、トマト、ラディッシュ、カリフラワー、ほうれん草;
• 豆類（インゲン豆、大豆、レンズ豆、ひよこ豆）
• レーズン、デーツ、バナナ、アボカド、ブルーベリー;
• クルミ、ヘーゼルナッツ、ピーナッツ、ピスタチオ、アーモンド、ゴマ、亜麻の種、カボチャ、ヒマワリの種

白斑の治療に関する予後は不良であり、現在までメラニン生成過程を正常化するための確実かつ効果的な方法を見つけることはできていない。

したがって、それぞれの特定のケースにおいて、皮膚の色素欠乏がどのような結果をもたらすかを予測できる人はいません。

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