ジムポメララ症
最後に見直したもの： 23.04.2024
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低体温症は、病気の背景にある皮膚の色素沈着の形成の病理学である。低体温症の発症は、皮膚の厚さに位置するメラノサイトによるメラニン産生の侵害に基づく。この病理学的状態は、白斑の形態、メラニンの量の減少、およびその完全な不在で現れる可能性がある。
低体温症の発症の出発点は、メラニンの産生および形質転換における1つまたは複数のリンクへの損傷である。これは、皮膚中のメラノサイトの欠如、完全なメラノーマの形成の侵害、およびケラチノサイトへのそれらの輸送にある可能性がある。
病理学の主な臨床症状は、皮膚の表面の不調和を伴う疾患の結果として現れる白い斑点である。幼児の間で、しばしば病気の後に起こる低体温症が観察される。
組織診断は、しばしば正しい診断を行うために使用されます。結局のところ、彼の不在時に、あなたは小児期の発達の遅延につながるhypomelanosisをスキップすることができます。病理学の治療目標は、剥離手順およびレチノイドの使用に関する。
[低体温症の原因
低白内障の原因は遺伝的レベルであるため、赤ちゃんの生後1日目に白い斑点が発生する可能性があります。だから、皮膚を着色する原因となる特殊な色素であるメラニン合成の失敗があります。
メラニン産生は、特殊酵素チロシナーゼの作用により開始し、その後、多くの連鎖反応が分子レベルで誘発される。この複雑なプロセスは、遺伝子の特別な組合せによって制御され、その中には故障があります。
したがって、遺伝性装置では、低体温症の原因を探さなければならない。さらに、病理の伝達は、特に関連する結婚の間で劣性タイプによって特徴付けられる。遺伝子キャリアは、皮膚上に明確な境界、そばかす、および白い斑点を有する白髪の部分を有することによって曝露され得る。
低体温症の正確な原因は明らかにされておらず、遺伝的損傷はまだ影響を受けることができないので、病原性治療はない。この研究のおかげで、メラニンの合成を部分的に正常化できる方法および調製物を見つけることが可能であった。
低体温症の症状
この病理学的状態がメラニン産生障害の遺伝的要因を有するという事実を考慮すると、低体温症の最初の臨床症状は、既に赤ちゃんの誕生から観察することができる。
低体温症の症状は、皮膚の残りの部分の陰影とは異なる明確な境界を有する皮膚の白色領域の形成によって表される。そのようなスポットの数およびサイズは、時間とともに変化し、増加し得る。
赤ちゃんが薄い白い肌をしている場合、低体温症の症状はすぐに気付くことができません。より正確な視覚化のために、暗室で色素沈着のない部位を調査するためには、ウッドランプを使用する必要があります。
このランプのおかげで、皮膚の通常の着色と低体温症との間のコントラストが向上する。精神障害と増加した痙攣の準備だけでなく、骨格系の異常などの神経障害と神経系の病理の皮膚症状を除いて可能gipomelanoza伊藤の場合。
子供の低乳腺炎
乳児において産生される色素の量が不十分であると、Vardenburg症候群の存在が示唆される可能性があり、これは優性型によって遺伝的に伝達される。その主な臨床症状は、白髪の毛髪、皮膚の低色素沈着のパッチ、虹彩と眼のレベルの異なる色、広範な鼻および先天性難聴である。
額、手と足に - 子供gipomelanozさらに最大3センチ、トランクや結び目のローカリゼーションの白い斑点の出現によって特徴付けられるtumoroznom硬化症、観察されます。精神遅滞を観察した皮膚症状に加えて、てんかん、腎臓、肺、骨や心臓横紋筋腫で網膜cystiform形成をphakomatoses。
子供の低体温症は、伊藤の低体温症で、波及したバンドの形で様々な形態の皮膚の低色素沈着したパッチの出現が認められている。年齢とともに同様の症状が消えることがあります。
Vitiligoはまた、明確な輪郭を有する白い皮膚領域の出現を特徴とする色素の合成の欠陥でもある。ジョイントの領域で、顔、性器、足、手のローカライズが可能です。
涙滴下性腺症
この病態は、35〜55歳の女性の半分以上で観察されることが最も多い。肌の薄い色合いがあり、また直射日光の下で長い時間を過ごす低角化症の女性に最も敏感です。
その結果、病変部においてメラノサイトの数の減少がほぼ2回観察される。さらに、涙滴低体温症がHLA-DR8と関連しているという意見もある。
遺伝的要因はこの病気の発症において重要な役割を果たしており、特に近親者で観察される場合には重要です。
低体温症の臨床症状は、白い色および丸い形の皮膚上の斑点の出現によって特徴付けられる。このような変更された領域の直径は最大1cmに達する。
ドロップ形状の低体温症は、まず脛（伸筋表面）に現れ、その後、前腕、背中および胸郭に広がる。この病的状態のために、顔の皮膚の損傷によって特徴付けられない。
このプロセスの進行は、年齢と共に、また、直射日光に過度に曝されると観察される。
Gypomelanoz Ito
病理は男性、特に女性において観察され、有病率の点では、神経線維腫症および結節性硬化症に次ぐ第2位である。Hypomelanosisは散発性疾患の結果であるが、劣性および優性型による遺伝は排除されない。
病理細胞遊走の基礎となることは異常な位置で得られた、出生前期間中の神経管の障害である脳、ならびに皮膚の厚さのメラノサイトの数が不十分で灰白質をマーク。
メラノブラストを用いた移行は、妊娠第2〜第3期に起こる。同時に、ニューロンの動きが観察され、その結果、眼球の低体温症は、色素沈着障害および脳病理の臨床症状を含む。
皮膚の症状は、不規則な形状（カール、ジグザグ、波）の低色素脱失の領域によって表される。ほとんどの場合、これらの病変は、ブラスコの線の近くに位置し、その外観は、赤ちゃんの生後の最初の日または数ヶ月で既に観察することができますが、青年期前には目立たなくなったり消えたりすることがあります。
神経学的症状は精神障害、てんかん発作を特徴とし、抗けいれん療法に対する抵抗性によって区別される。多くの場合、子供は自閉症、筋肉低血圧および運動抑制を患っています。4分の1の症例で大頭症が注目される。
加えて、しばしば、心臓病、生殖器の構造の異常、顔、脊椎の変形、足、眼症状、並びに歯および毛髪の構造と成長の違反などの他の臓器の病変を観察しました。
特発性ざ瘡
低体温症の発症の中心には、メラノサイトの欠如、本格的なメラノーマの形成の失敗およびその移動によるメラニン合成の段階の違反がある。
メラノサイトは外胚葉に由来する。彼らの差別化は4段階に分かれています。第1は神経スカラップにおけるメラノサイトの前駆体の出現であり、第2は真皮の厚さにおけるメラノサイトの表皮の基底膜への移動である。さらに、表皮におけるそれらの動きが注目され、最終的には、細胞が表皮内のその位置を占めるときに、プロセス（樹状突起）の形成の段階が示される。
メラノサイト、その結果、これらのステップのいずれかが破損した場合に現像gipomelanoz特発性は顔料合成が欠落しているように、皮膚の特定の領域が「無色」のままであるため、そのうちのそれのために異常な位置に配置することができます。
それは幼児や年齢で発生する可能性があります。さらに、紫外線に曝露すると、この病状の進行が可能になる。
この病気の発症の主な理由は、ほとんど100％の症例が同定されています。これは遺伝子破壊であるためです。特発性涙滴低体温症は、出生直後または青年期に起こり得る。ほとんどの場合、病理は周期的再発を伴う慢性型の流れを有する。
疾患の臨床症状は、互いに離間して配置部分病巣gipopigmentazii異なる局在（すね、腕、背中）及び最大1センチメートルの直径であり、融合することができません。
特に、特発性の小胞体性低体温症は、明るい日陰に罹患している女性、特に日光に曝されている地域に住んでいる女性に観察される。さらに、脛に焦点が当てられた最初の姿では、色素沈着部位の日射の影響下でますます消え去る。
原因因子を除去することを目的とする病原体治療は存在しないため、症候性治療を用いて病理の徴候の強度を低下させる。
低体温症の診断
色素沈着プロセスの違反は、様々な形で現れることがあります。病理検査のためには、視覚検査に加えて、ウッドランプを使用した研究を行う必要があります。特にしばしば、軽い皮膚の存在下で使用され、不明瞭に現れた病状を示す。
低体温症の診断は、黒っぽい部屋でランプを点灯させる過程での低色素沈着焦点の明確な境界の特定に基づいている。そのおかげで、サイトを見つけて確認することが可能になりました。
診断gipomelanoza伊藤は、第3の検出された増加及び側脳室、脳の物質、ならびに前頭葉の萎縮の間にぼやけた境界脳のコンピュータ断層撮影を保持含みます。
組織学的検査は、低色素沈着部位上のメラノサイトの量が不十分である可能性を示している。さらに、低線維性伊藤は、血管新生血管、ココア斑点、母斑オットまたはモンゴロイドの青い斑点など、アウトブレイクの他の特徴を有する可能性がある。
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低体温症の治療
この病理学的プロセスは、病原性治療がまだ存在しないことに関連して、遺伝的レベルでのその広がりを特徴とする。Symptomatic療法が使用され、その主な方向は病理の一般化を止め、その臨床症状を減少させることである。
低体温症の治療にはコルチコステロイドの使用が含まれ、コルチコステロイドの導入は炉床の内部で行われる。さらに、様々な研究により、局所レチノイド、ピメクロリムス（Elidel）の使用の有効性、ならびに患部の低温麻酔が示されている。
また、色素球によるメラニン産生の活性化が注目される光線療法で低体温症を治療することができる。さらに、メラゲニンによる置換療法が推奨される。その作用は、メラノサイトを刺激して色素を合成することを目的としている。
生体共鳴療法は、神経系の正常な機能を回復させるとともに、体の免疫力を高めることを目的としています。
このタイプの病理では代替療法も可能ですが、使用する前に医師に相談してください。
低体温症の予防
病理学は遺伝型の遺伝を有するため、低体温症の特異的予防は存在しない。しかしながら、低体温症またはその再発の発生を発症するリスクを低減できる方法が依然として存在する。
プロセスの一般化と進行の主な要因は、過度の日射と考えられます。その結果、低体温症のみならずがん発症の可能性にも悪影響を与えることを人口に知らせる必要があります。
予防gipomelanozaは、紫外線が周囲の物体と地球から反射させることができるよう、雲や衣類を通過し、特に、11.00から16.00までの期間で、暑い天候下での日焼け止め化粧品の使用を露出した皮膚上の直射日光を避けるためです。このため、昼間には急を要する必要がない場合はお勧めできません。また、これはソラリウムのサンベッドにも当てはまります。肌を守るためには、特別なクリーム、帽子、服で低体温症の領域をカバーする必要があります。
低体温症の予後
それ自体、白斑の形の低色素脱失の領域は健康に有害ではありませんが、最初の臨床症状が現れたときは、さらに診断と治療を受けるために専門医に相談してください。早期に病理が検出されるほど、プロセスを停止させ、再発の発症を予防する確率が高くなる。
低体温症の予後は良好であるが、過度の日射がメラノソームおよび色素の量を減少させるので、過度の日光曝露で健康な組織に広がる可能性がある。
日光の影響下で発癌プロセスを開発する可能性について警告しないことは不可能です。これは、遺伝子発現の違反による悪性細胞変性によるものである。さらに、各人には、太陽の影響下で変化することができる傷跡がある。
したがって、低体温症はひどい病理ではないが、依然として慢性的な経過の発症および再発を防ぐための特別なアプローチおよび特別な措置を必要とする。