皮膚色素沈着症（白斑、アルビニズム、肝斑）：原因、症状、診断、治療

色素沈着障害は一次性または二次性であり、一次発疹要素（丘疹、膿疱、小胞、水疱）が消失した部位に発生します。

原発性色素沈着は、限定的なもの（肝斑、そばかす）もあれば、全身に及ぶものもあります。広範囲の色素沈着は、アジソン病（ブロンズ色の肌色）、肝胆道疾患（麦わら色から濃い黄色、オリーブ色の肌色）、慢性中毒、慢性的なタンパク質およびビタミンB12欠乏症（体幹の皮膚に汚れた茶色の色素沈着斑、手の小関節周囲のメラニン過剰症、および早期白髪化）で観察されます。

一般的に、色素異常症は、表皮の脱色素沈着（白斑）、表皮の色素過剰（肝斑）、灰色または青色への変色（青皮症）に分類されます。これらの疾患はそれぞれ、原発性と続発性に分けられます。

一次性表皮色素脱失症には、白斑、白皮症、慢性特発性滴状低色素症（光老化を参照）、その他の疾患が含まれます。二次性白斑症には、急性および慢性炎症性皮膚疾患（アレルギー性皮膚炎、湿疹、アトピー性皮膚炎、乾癬など）、火傷や外傷、寄生虫感染後白斑症および梅毒性白斑症などがあります。二次性色素脱失症は、ハイドロキノン使用後（金平糖様白斑）、局所グルココルチコステロイドの長期かつ制御不能な治療、水銀塩、ゴム、白檀油との皮膚接触によって発生することがあります。

原発性肝斑には、肝斑、そばかす、黒子、ベッカー母斑、一部の光線皮膚病が含まれ、続発性肝斑には、急性および慢性の炎症性皮膚病、凍結破壊、レーザー破壊、皮膚剥離、静脈硬化療法などによる色素沈着過剰が含まれます。

原発性青皮症には、太田母斑、伊藤母斑、肝斑、リール黒色症などの疾患が含まれます。続発性青皮症は、いくつかの慢性炎症性皮膚疾患（例えば、扁平苔癬）の後に、特定の薬剤（例えば、固定スルファニルアミド紅斑）の服用を背景に発生することがあります。

表皮の脱色素沈着は、メラノサイト数の減少または欠如（メラノサイト減少性）あるいはメラニン合成の減少または欠如（メラノペニック性）に起因する場合があります。肝斑および青皮症の原因は、メラニン産生またはメラノサイト数の増加です。二次性青皮症では、真皮へのヘモジデリン沈着も考えられます。

白斑

白斑は、原因不明の慢性進行性疾患で、皮膚の様々な部位に脱色素斑が形成され、メラノサイトの破壊を伴います。病因と病態は不明です。原発性メラノサイトー性脱色素沈着症に分類されます。遺伝的素因と誘発因子（ストレス、外傷、日焼け）が、この疾患の発症に重要な役割を果たします。白斑の原因は、毒性のあるメラニン前駆体またはリンパ球によるメラノサイトの破壊であると考えられています。白斑には、正常なメラノサイトに対する抗体が存在することが知られています。白斑の発症は10～30歳で観察されます。

白斑の症状

特徴的なのは、円形、長楕円形、不規則な形状で境界が明瞭な乳白色の斑点です。大きさは5ミリメートルから数センチメートルです。末梢の成長に伴い、斑点は融合して大きくなり、皮膚が完全に脱色することもあります。斑点は、口、目、四肢伸筋、肘関節と膝関節の周囲、手、脇の下、腰、性器周辺に最も多く現れます。脱色斑は毛包周囲に発生することもあります。神経に沿って線状（帯状疱疹状）に発疹が並ぶこともあります。患部では、毛髪の脱色（白毛症）を伴うことがあります。

白斑の診断

白斑の診断は、病歴データ、典型的な臨床像、病変部のメラノサイトの欠如を明らかにする皮膚の組織学的検査、およびウッドフィルター付きのランプの下での検査に基づいて行われます。

白斑の鑑別診断は、梅毒性白斑、粃糠疹の寄生虫後白斑、強皮症萎縮性苔癬、円板状および播種性エリテマトーデス後の瘢痕性萎縮の脱色巣、不完全白皮症、薬剤誘発性白斑、およびその他の皮膚疾患とともに行われます。

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白斑の治療

白斑の治療と予防には、適切な光防御、特殊なマスキング化粧品の使用が挙げられます。局所光化学療法、病変部への硫酸銅溶液を用いた電気泳動、メラニン生成を促進する薬剤などが用いられます。近年の科学的進歩により、患部への自身のメラノサイト移植の有効性が示されました。ビタミンB群、亜鉛、鉄製剤は全身投与されます。

アルビノ

白皮症はチロシナーゼ合成障害に関連する遺伝性皮膚疾患であり、皮膚、目、髪の色素脱失として現れます。

これは原発性メラノペニック色素脱失症に分類されます。

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アルビノの原因と病態

白皮症は、正常なメラニン生成に必要なチロシナーゼの合成阻害によって引き起こされることが確立されています。白皮症は完全白皮症と不完全白皮症に分けられます。完全白皮症は常染色体劣性遺伝で、出生直後に発症し、皮膚、毛髪、眼粘膜全体の脱色を特徴とします。不完全白皮症は先天性で、常染色体優性遺伝です。

アルビノの症状

脱色素斑は、腕や脚の限られた部位、および体幹の皮膚に限局的に現れます。頭部の前頭部に白い毛束が現れるのが典型的です。目の色は変化しないこともあります。

鑑別診断は、慢性炎症性皮膚疾患後の白斑、色素脱失と合わせて行われます。

白皮症の治療と予防

紫外線A波およびB波から最大限保護する日焼け止めを使用し、ベータカロチンを1日3回30～60mg経口摂取します。

肝斑

肝斑（ギリシャ語の「melas（黒）」に由来）は、顔、そして稀に首に起こる後天的な不均一な色素沈着です。

肝斑の原因と病態

肝斑の発生に寄与する主な要因は、紫外線と遺伝的素因です。ホルモンレベルも重要な役割を果たします。例えば、妊娠中、経口避妊薬の服用中、更年期、卵巣腫瘍がある場合、天然および合成のエストロゲンとプロゲステロンが肝斑の発症に関与します。メラノサイト刺激ホルモンは、この疾患の発症には重要ではありません。外用化粧品に含まれる光感作物質の使用や、特定の光感作物質の摂取も、皮膚疾患の発症に重要な要因と考えられています。

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肝斑の症状

肝斑は主に顔と首の皮膚に発生し、粘膜は影響を受けません。女性に多く見られます。額の中央部、上唇の上、顎、頬と頬骨、下顎の角のあたりに、黄褐色の不均一な色素沈着が現れるのが特徴です。

発疹の場所に応じて、肝斑の臨床形態は 3 つに分けられます。

1. 顔面中心 - 色素沈着は額の中央部分、頬、上唇、鼻梁、顎の領域に集中しています。
2. 臼歯 - 色素沈着は頬の領域（臼歯の突出部）と鼻に局在します。
3. 下顎 - 色素沈着は下顎の角の領域に局在します。

肝斑の診断

肝斑の診断において、ウッドフィルターを用いた皮膚検査は非常に重要です。ウッド蛍光灯下での検査で明らかになる皮膚の外観変化は組織学的データと相関するため、この技術により医師は肝斑の進行度合いを判定し、適切な治療方針を立て、その後の治療結果を予測することができます。この検査結果に基づいて、3つの組織学的肝斑タイプのいずれかを診断できます。

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表皮型の肝斑

このタイプでは、ウッド蛍光灯下で観察すると、病変がより明るくコントラストが強くなります。この現象は、メラニンが主に表皮に局在していることと関連しています。このタイプは予後が最も良好です。

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真皮型の肝斑

ウッドフィルターを用いた蛍光灯下で観察しても、色素沈着は増加せず、周囲の健常皮膚とのコントラストも明瞭になりません。このタイプは、メラノファージが主に真皮内に局在していることを示しており、治療予後は不良です。

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混合型肝斑

このタイプでは、ある部分は明るくコントラストが強くなり、ある部分は逆に明るくなります。これは表皮と真皮の両方における色素の局在によって異なります。適切な治療戦略を講じても、部分的な退縮しか得られません。

肝斑の鑑別診断は、二次的色素沈着（例えば、日焼けや皮剥けなどによる単純な皮膚炎の後）、チヴァット多形皮膚炎、ベルロック皮膚炎、リール黒色症、皮膚の多形皮膚リンパ腫、太田母斑、色素性乾皮症、およびその他の多くの皮膚疾患と合わせて行う必要があります。

肝斑の治療

疾患発症の素因を個別に特定する必要があります。経口避妊薬の服用を中止し、婦人科・内分泌専門医による精密検査を受けることが推奨されます。また、肝機能検査と肝保護剤（ビタミンE、エッセンシャル）の処方も推奨されます。紫外線A波とB波を最大限に遮断する日焼け止めを使用した効果的な光防御は必須です。帽子を着用し、特に午前10時から午後4時までの日光曝露を避け（適切な光防御を行っていても）、日焼けサロンの利用は控えることが推奨されます。上記の紫外線曝露量低減のための対策は、特に妊娠中および産後数ヶ月間は厳守する必要があります。外用療法としては、アゼライン酸、局所レチノイド、過酸化ベンゾイル、アスコルビン酸、レゾルシノール（ガンマ・イクレン、メルクメディケーション・ファミリアル）、ヒドロキシ酸（α-ヒドロキシ酸、β-ヒドロキシ酸、ポリヒドロキシ酸）またはトリクロロ酢酸、ヒドロキノンなどの薬剤を用いた長期療法が用いられます。レーザーによるスキンポリッシング、フォトリジュビネーション、ダーマブレーションは、優れた美容効果をもたらします。アスコルビン酸（ビタミンC）とトコフェロール（ビタミンE）は、メラニンの生成を抑制するために内服されます。

肝斑の予防

この疾患の予防には、妊娠中の女性、経口避妊薬を服用している女性、閉経前後の女性、および遺伝的に肝斑ができやすい体質を持つ人に対する効果的な光線防御が含まれます。

ベッカー母斑

ベッカー母斑は、黒色腫になりにくい色素性病変です。

ベッカー母斑の原因

原因および病態は不明です。男性人口の0.5%に発生します。女性ではまれであり、様々な胚発生異常（乳房低形成、二分脊椎など）と併発することがあります。

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ベッカー母斑の症状

この病気は思春期に発症します。肩、前胸部、背中の皮膚に特徴的な淡褐色の病変が現れます。顔面や首の皮膚が侵されることは稀です。病変は通常、線状または分節状です。その後、斑点の背景に黒色の毛が現れます。組織学的には、メラノサイト中のメラニン量の増加が認められ、巨大メラノソームを含み、メラノサイト数の増加がみられる場合もあります。場合によっては、多数の平滑筋細胞が検出されます（この場合は平滑筋過誤腫と診断されます）。

ベッカー母斑の診断

診断は特徴的な臨床像に基づいて確定されます。レックリングハウゼン病では、巨大色素性母斑、分散性母斑、カフェオレ斑との鑑別診断が行われます。

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ベッカー母斑の治療

従来のホワイトニング法、ピーリング、レーザーによる皮膚破壊、皮膚剥離などは、美容上好ましくない結果をもたらすことが多いため、カモフラージュが推奨されます。

太田母斑と伊藤母斑

太田母斑と伊藤母斑は、原発性青皮症です。太田母斑（濃青色の眼窩上顎母斑）と伊藤母斑は、20世紀半ばに日本人において初めて報告されました。しかし、他の国籍の人々にも見られることがあります。

太田母斑と伊藤母斑の原因

原因および病態は不明です。

太田母斑と伊藤母斑の症状

この疾患は小児期または思春期に発症します。特徴的なのは、側頭部および眼瞼（男鹿母斑）または腕頭側（首から肩にかけて）に現れる、境界不明瞭な灰青色の色素沈着で、左右非対称です。太田母斑では、皮膚病変に加えて眼の強膜が灰色がかった色になる眼黒化症がみられます。組織学的には、真皮に突起を伴うメラニンを豊富に含んだメラノサイトが認められます。

太田母斑と伊藤母斑の診断

臨床診断は難しくありません。外傷後血腫、肝斑、固定性紅斑と鑑別します。

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太田母斑と伊藤母斑の治療

凍結療法、レーザー療法、マイクロダーマブレーションが推奨されます。これらの方法は効果が不十分なため、皮膚科的なカモフラージュが適応となります。