神経皮膚炎
最後に見直したもの： 04.07.2025
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原因 神経皮膚炎
これは多因子性の慢性再発性炎症疾患であり、その発症には神経系の機能障害、免疫障害、アレルギー反応、遺伝的素因が最も重要な要因となります。
神経性皮膚炎の原因は明確に解明されていません。現代の概念によれば、神経性皮膚炎は遺伝的に決定された疾患であり、アレルギー反応に対する素因は多因子遺伝によって決定されます。遺伝因子の重要性は、近親者や一卵性双生児における発症率の高さによって裏付けられています。免疫遺伝学的研究によると、アレルギー性皮膚炎はHLA B-12およびDR4と確実に関連しています。
アレルギーに対する遺伝的素因の発現は、様々な環境要因、すなわち誘発因子によって決定されます。誘発因子には、食物、吸入、外部刺激、精神的・感情的要因などがあり、これらの要因との接触は日常生活だけでなく、生産環境（職業的要因）においても起こり得ます。
食品（牛乳、卵、豚肉、鶏肉、カニ、キャビア、蜂蜜、菓子、ベリー類、果物、アルコール、香辛料、調味料など）の摂取による皮膚症状の悪化。この疾患は、小児の90%以上、成人の70%以上に認められます。一般的に、多価アレルギー反応が認められます。小児では、食品に対する感受性が季節的に高まります。加齢とともに、吸入アレルゲンが皮膚炎の発症に与える影響は顕著になります。ハウスダスト、羊毛、綿花、鳥の羽毛、カビ、香水、塗料、さらには羊毛、毛皮、合成繊維などの繊維です。悪天候は病状の進行を悪化させます。
精神的ストレスは、アレルギー性皮膚疾患の患者の約3分の1において、増悪の一因となっています。その他の要因としては、内分泌の変化（妊娠、月経不順）、薬物（抗生物質）、予防接種などが挙げられます。特に重要なのは、耳鼻咽喉科、消化器、泌尿生殖器における慢性感染巣、そして皮膚の細菌コロニー化です。これらの感染巣の活性化は、しばしば基礎疾患の増悪につながります。
神経性皮膚炎および湿疹の病因において、免疫系、中枢神経系、自律神経系の機能不全が主要な役割を果たしています。免疫障害の根本原因は、Tリンパ球、特にBリンパ球による免疫グロブリンEの合成を調節するTサプレッサー細胞の数と機能活性の低下です。IgEは好塩基球と肥満細胞に結合し、ヒスタミン産生を開始することでGNT（Glasgow Neural Network Transcription）の発生を引き起こします。
神経系の障害としては、神経精神疾患（抑うつ、情緒不安定、攻撃性）と栄養血管障害（皮膚の蒼白と乾燥）が挙げられます。さらに、アレルギー性皮膚疾患は、顕著な白色皮膚描記症を併発します。
微小血管の緊張低下は皮膚のレオロジー特性の変化と相まって、皮膚と粘膜の構造とバリア機能の破壊、様々な抗原に対する透過性の増大、そして感染性合併症の発症に寄与します。免疫不全は多価感作を引き起こし、これがアトピー（奇病）の根底にあります。アトピーとは、様々な刺激物に対する体の感受性の亢進として理解されています。そのため、これらの患者は、神経性皮膚炎と、血管運動性鼻炎、気管支喘息、花粉症、片頭痛など、主に呼吸器系のアトピー性疾患を併発することがよくあります。
病因
神経性皮膚炎は、上皮突起の伸長を伴う顕著な均一な表皮肥厚、小胞形成を伴わない海綿状血管腫（顆粒層は弱く発現しているか欠如している）、過角化を特徴とし、時には不全角化と交互に現れる。真皮には中等度の血管周囲浸潤が認められる。
限局型では、表皮肥厚、顕著な角質増殖を伴う乳頭腫症が認められます。真皮乳頭層およびその上部には、線維芽細胞の混在するリンパ球からなる、主に血管周囲の局所浸潤と線維化が認められます。この病像は乾癬に類似する場合もあります。また、接触性皮膚炎に類似する海綿状血管腫や細胞内浮腫が認められる場合もあります。増殖細胞は非常に大きく、従来の染色法では、菌状菌症で観察される非定型細胞と誤認される可能性があります。このような場合、臨床データが正確な診断に役立ちます。
びまん性神経性皮膚炎の新鮮な病巣では、真皮の浮腫、棘細胞腫が見られ、湿疹と同様に、海綿状血管腫や細胞外への放出が見られる場合もあります。真皮には、好中球顆粒球が混じったリンパ球の血管周囲浸潤が見られます。古い病巣では、棘細胞腫に加えて、角質増殖症や不全角化が見られ、時には海綿状血管腫が見られます。真皮では、毛細血管が拡張し、内皮が腫脹し、その周囲にはリンパ組織球性の小さな浸潤が見られ、かなりの数の線維芽細胞が混じっています。病変の中心部では基底層の色素は検出されませんが、その周辺部、特に古い苔癬化した病巣ではメラニン量が増加しています。
成人患者では、真皮の変化が表皮の変化よりも優勢です。表皮の組織学的所見は、全身性剥脱性皮膚炎または紅皮症に類似しており、表皮突起の伸長と分岐を伴う様々な程度の棘細胞腫、リンパ球および好中球の遊走、不全角化病巣が観察されますが、小胞は認められません。真皮では、毛細血管壁の浮腫と内皮の腫脹が観察され、時には硝子化が認められます。弾性繊維およびコラーゲン繊維には顕著な変化は認められません。慢性期には、浸潤は軽度で、線維化が認められます。
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組織形成
アトピー発症の素因の一つとして、先天性一過性免疫不全症が考えられています。患者の皮膚では、ランゲルハンス細胞数の減少とHLA-DR抗原発現の低下、IgE受容体を有するランゲルハンス細胞の割合の増加が認められました。免疫疾患としては、血清中のIgE濃度の上昇が認められますが、これは遺伝的要因によるものと考えられています。ただし、この徴候は神経性皮膚炎のすべての患者に認められるわけではありません。Tリンパ球、特に抑制性Tリンパ球の減少は、おそらくβアドレナリン受容体の欠陥によるものと考えられます。B細胞数は正常ですが、IgEのFcフラグメントに対する受容体を有するBリンパ球の割合がわずかに増加しています。患者の好中球走化性、ナチュラルキラー機能、および単球によるインターロイキン-1の産生は、対照群と比較して低下しています。免疫系の欠陥の存在は、明らかに感染症に対する患者の感受性の主な理由の一つです。感染起源のアレルゲンに対する非細菌性アレルギーの病因的意義は示されています。神経栄養障害は、疾患の経過において病因的意義と増悪的意義の両方が与えられています。この疾患は、血清中のプロスタグランジン前駆体含有量の減少、βアドレナリン受容体の欠陥による白血球中のcAMPレベルの低下、およびホスホジエステラーゼ活性の上昇によって特徴付けられます。cAMPレベルの低下の結果として、ヒスタミンなどの白血球からの炎症性メディエーターの放出が増加し、H2受容体を介してTリンパ球の機能活性が低下すると考えられています。これはIgEの過剰産生を説明できます。 HLA-A1、A9、B12、D24、DR1、DR7など、いくつかの組織適合性抗体との関連が見つかっています。PM Alieva (1993) によると、DR5抗原はこの病態発症の危険因子であり、DR4およびDRw6抗原は抵抗因子です。多くの研究者は、限局性型とびまん性型を独立した疾患とみなしていますが、限局性アレルギー性皮膚炎患者においてアトピー性皮膚炎に特徴的な免疫現象が検出されること、病態の有病率の異なる患者間で組織適合性抗原の分布に差がないこと、そして生体アミン代謝の阻害が類似していることから、びまん性型と限局性型を1つの病態の発現と見なすことができます。
症状 神経皮膚炎
第一期神経性皮膚炎は生後2～3ヶ月から始まり、2歳まで続きます。その特徴は以下のとおりです。
- 食物刺激との関連（補助食品の導入）
- 特定の部位（顔、襟の部分、手足の外側）
- 滲出性変化の傾向を伴う、急性および亜急性の性質を持つ病変。
初潮の必須の兆候は、頬に病変が局在することです。初期の発疹は、紅斑性浮腫性病変、紅斑性扁平性病変、丘疹、小水疱、滲出液、痂皮を特徴とし、いわゆる乳児湿疹です。その後、このプロセスは徐々に襟首（よだれかけ部分）や上肢へと広がります。2歳になると、滲出性湿疹は治まり、かゆみを伴う小さな多角形の光沢のある丘疹が現れます。さらに、発疹は範囲が限定的になり、足首、手首、肘、首のしわの領域に出現する傾向があります。
第二期神経性皮膚炎（2歳から思春期まで）の特徴は次のとおりです。
- 折り畳みにおけるプロセスの局在化。
- 炎症の慢性的な性質;
- 二次的変化（色素異常）の発生
- 栄養性ジストニアの症状;
- 波状かつ季節的な流れの性質。
- 多くの誘発因子に対する反応と消化器官の過敏症の軽減。
この年齢における病変の典型的な部位は、肘窩、手の甲と手首の関節周辺、膝窩と足首の関節周辺、耳の後ろの襞、首、体幹です。この疾患は典型的な形態学的要素として丘疹を呈し、その出現に先立って激しい痒みが生じます。丘疹が集積することで、襞の皮膚は浸潤し、パターン（苔癬化）が顕著に増加します。病巣の色は停滞した赤色です。苔癬化病巣はより粗く、異色となります。
第2期の終わりには、「無緊張顔」が現れます。これは、まぶたの色素沈着とシワの強調により、子供に「疲れた表情」を与えます。皮膚の他の部分も変化しますが、臨床的に明らかな炎症（乾燥、くすみ、ふすまのような皮むけ、色素異常、浸潤）は見られません。この疾患は季節性があり、秋から冬にかけて症状が悪化し、夏、特に南部では症状が大幅に改善または消失します。
第三の年齢期（思春期と成人期の段階）の特徴は次のとおりです。
- 病変の局在の変化：
- 病変の顕著な浸潤性。
- アレルギー反応が目立たなくなる：
- 増悪の季節性は不明瞭。
ひだ状の病変は、顔面、首、体幹、四肢の皮膚の変化に置き換わります。この過程には鼻唇三角が関与しています。炎症は停滞性チアノーゼを呈します。皮膚は浸潤し、苔癬化し、複数の生検傷跡と出血性の痂皮を形成します。
神経性皮膚炎は、年齢を問わず、主要な臨床症状として掻痒感を伴うことを強調しておく必要があります。掻痒感は、皮膚病変が消失した後も長期間持続します。掻痒感の強さは強く（生検ZKD）、夜間に発作を起こします。
限局性神経皮膚炎は成人男性に多く見られ、頸部、性器（肛門性器部）、肘、膝窩部の皮膚に、様々な大きさや形のプラーク状の病変が1つ以上出現するのが特徴です。プラークは左右対称に出現し、色素沈着帯によって健常部とは比較的明瞭に区切られています。病変部位の皮膚は乾燥し、浸潤が見られ、強調された模様を呈し、中心部ではより顕著です。病変の周辺には、赤褐色またはピンク色の光沢のある表面を持つ、小さな（ピンヘッド状の）多角形の平坦な丘疹が見られます。
顕著な浸潤と苔癬化を伴い、いぼ状の色素沈着巣が出現します。この疾患の発症は、通常、精神・感情障害または神経内分泌障害を伴います。患者は激しい痒みに悩まされます。このアレルギー性皮膚疾患の様々な形態に罹患している患者には、白色皮膚描記症が観察されます。
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びまん性、限定性（慢性白斑）とブローカ神経皮膚炎、またはアトピー性皮膚炎（WHO 分類による）に区別されます。
アトピー性皮膚炎は女性に最も多く発症します（女性と男性の罹患率：2：1）。病気の経過には3つの段階があります。
限局性神経皮膚炎（同義語：ヴィダル型慢性単純性苔癬、ナイサー型苔癬様皮膚炎）は、臨床的には、主に頸部後外側表面、皮膚のしわの領域に、1つまたは複数の強い痒みを伴う乾燥局面が現れ、周囲には小さな丘疹と軽度の色素沈着が見られ、徐々に正常な皮膚へと変化します。掻爬部位には脱色素沈着がみられる場合もあります。著しい浸潤と苔癬化を伴う場合、肥厚性の疣贅性病変が生じることもあります。まれな亜型として、脱色素性、線状、数珠状、脱落性、乾癬状、巨大ポトリエ苔癬化などがあります。
びまん性神経皮膚炎（同義語：ダリエ性痒疹、ベスニエ性痒疹素因、アトピー性皮膚炎、内因性湿疹、体質性湿疹、アトピー性アレルギー性皮膚炎）は、限局性神経皮膚炎よりも重篤な病態であり、皮膚の炎症、掻痒がより顕著で、病変の広がりもより顕著で、紅皮症のように皮膚全体に広がることもあります。まぶた、唇、手足の皮膚が罹患することが多いです。限局性神経皮膚炎とは異なり、主に小児期に発症し、しばしば他のアトピー症状と併発するため、これらの症例ではアトピー性アレルギー性皮膚炎と判断されます。白内障（アンドグスキー症候群）が認められる場合もあり、多くの場合、魚鱗癬が認められます。小児では、湿疹性アレルギー性皮膚疾患型の皮膚病変は、X 染色体に劣性遺伝するウィスコット アルドリッチ症候群の兆候である可能性があり、さらに、血小板減少症、出血、異常グロブリン血症、主にリンパ組織球系の感染症および悪性疾患を発症するリスクの増加が見られます。
合併症とその結果
神経性皮膚炎は、特にホルモン軟膏を長期間使用している人に多く、細菌、ウイルス、真菌による反復感染を合併します。細菌性合併症には、毛包炎、せつ症、膿痂疹、汗腺炎などがあります。これらの合併症の原因菌は通常、黄色ブドウ球菌ですが、まれに表皮ブドウ球菌、白ブドウ球菌、連鎖球菌によるものもあり、これらは慢性感染の病巣となります。合併症の発症には、悪寒、体温上昇、発汗、充血の増加、掻痒が伴います。末梢リンパ節は腫大しますが、痛みはありません。
この病気に伴う最も重篤な合併症の1つは、疱疹状カポジ湿疹で、小児の死亡率は1.6～30％です。原因物質は単純ヘルペスウイルス、主に1型で、上気道や鼻と口の周りの皮膚に損傷を引き起こします。あまり一般的ではないのは、性器の粘膜と皮膚に影響を与える2型ウイルスです。この病気は、単純ヘルペス患者との接触後5～7日で急性に始まり、悪寒、体温の40℃への上昇、脱力、無気力、衰弱として現れます。1～3日後、漿液性で出血性の内容物で満たされた、針の頭大の小さな水疱の発疹が現れます。その後、水疱は膿疱に変わり、中央に臍の窪みがある典型的な外観になります。要素の進化に伴い、出血性のびらんが形成され、その表面は出血性の痂皮で覆われます。患者の顔面は「仮面様」の外観を呈します。粘膜への損傷は、アフタ性口内炎、結膜炎、角結膜炎として現れます。
カポジ湿疹は、連鎖球菌感染症やブドウ皮症、肺炎、中耳炎、敗血症などの合併症を引き起こすことがあります。10～14日後には発疹は治まり始め、小さな瘢痕が残ります。
真菌性合併症には、カンジダ性口唇炎、爪炎、爪囲炎などがあります。まれに、神経性皮膚炎にアトピー性白内障が合併することがありますが、これは患者の1%未満に発症します（アンドグスキー症候群）。
何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
差動診断
神経性皮膚炎は、慢性湿疹、扁平苔癬、結節性掻痒症と鑑別する必要があります。慢性湿疹は、発疹要素の真の多形性によって特徴付けられ、微小小胞、微小びらん、微小痂皮が顕著な滲出液を伴う「漿液性隆起」として現れ、掻痒を伴います。このアレルギー性皮膚疾患は、掻痒を特徴とし、その後に丘疹が出現します。湿疹はまた、病変が皮膚の限られた領域に局在することも特徴とします。湿疹における皮膚描記症は赤色ですが、このアレルギー性皮膚疾患では白色です。
扁平苔癬は、中央に臍状の陥凹を有する多角形の紫色丘疹が散在するのが特徴です。上肢の内側、脛の前面、体幹に出現します。口腔粘膜や性器粘膜に影響を及ぼすこともあります。丘疹に植物油を塗布すると、網目状の模様（ウィッカム網）が現れます。
結節性掻痒症および結節性掻痒症は、融合したり集まったりする傾向がなく、激しい痒みを伴う半球状の丘疹の発疹を特徴とします。
処理 神経皮膚炎
神経性皮膚炎ほど、あらゆる予防・治療の推奨事項を正確かつ忍耐強く実践することが重要な病態は他にほとんどありません。さらに、神経性皮膚炎の治療は、期待的（「年齢とともに治る」）な治療や、隠蔽（抗ヒスタミン薬やホルモン軟膏のみを処方する）な治療であってはならないことを強調しておく必要があります。
神経性皮膚炎は以下の原則に従って治療する必要があります。
- ポリフェナン、腸管吸着剤、活性炭を用いた腸管吸着。利尿剤（トリアンプール、ベロシュピロン）。絶食日（週1～2日）。低分子薬剤および血漿代替物（ヘモデズ、レオポリグルシンなど）の処方。
- 神経性皮膚炎では、慢性の細菌および寄生虫感染巣の治療が必要です。
- 消化吸収の正常化を伴う、消化管機能障害の回復（検出された異常に応じて）。抗生物質、ブドウ球菌バクテリオファージ、ラクトバクテリン、ビフィズムバクテリン、ビフィコールによる細菌叢異常の改善。酵素欠乏症の場合（コプログラムデータに基づく）：ペプシジン、パンクレアチン、パンジノーム、メジムフォルテ、フェスタル、ダイジェスタル。胆道ジスキネジアの場合：ノシュパ、パパベリン、プラチフィリン、ハリドール、ヒマワリ油、硫酸マグネシウム、トウモロコシ絹糸煎じ液、キシリトール、ソルビトール。
- 非特異的な減感作効果は、食事療法、抗ヒスタミン薬（ザジテン、タベギル、スプラスチン、フェンカロールなど）の短期処方によって得られます。
- 免疫不全の場合は、核ナトリウム、メチルウラシル、T-アクチビンが使用されます。ビタミンA、C、PP、B群は非特異的刺激剤として使用されます。
- 中枢神経系および自律神経系の障害を矯正するために、ピロキサンブチロキサン、スタゲロン（シンナリジン）、バレリアンチンキ、精神安定剤（イメナム、セドクセン）が使用されます。
- 血液凝固障害および微小循環を回復するために、輸液療法（ヘモデズ、レオポリグルシン）、トレンタール、クランチル、コンプラミンが使用されます。
- 副腎の機能を回復させるために、長期間病気になっている患者には、エチミゾール、塩化アンモニウム溶液、グリセラム、副腎領域への誘導温熱療法が処方されます。
- 外用療法としては、ペーストや軟膏（亜鉛、デルマトール、ASD第3フラクション、バーチタール）が用いられます。ホルモン剤、特に顔面への使用は推奨されません。
- 穏やかな技術（紅斑下線量）を使用した紫外線照射、ダルソンバル電流、副腎への誘導加熱、頸部交感神経節へのジアテルミー。
- 重度のアレルギー性皮膚疾患の患者には、選択的光線療法（PUVA療法）、高圧酸素療法、および血液への紫外線照射を受けることが推奨されます。
- サナトリウムとリゾート治療。患者には、南部の海辺のリゾート、マツェスタ、その他の硫化物療法や温泉での日光療法が推奨されます。
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臨床検査
あらゆる臨床的疾患の患者は、医学的検査を受ける必要があります。患者の職業指導においては、長期にわたる過度の精神的ストレス、吸入物質（香水、医薬品、化学薬品、菓子製造業）、機械的・化学的刺激物（繊維、毛皮産業、美容師）、強い物理的衝撃（騒音、冷房）を伴う職業への就業の禁忌を考慮する必要があります。
治療の詳細
予測
限局性神経皮膚炎はびまん性神経皮膚炎よりも予後は良好ですが、びまん性神経皮膚炎の場合、ほとんどの患者で加齢とともに症状が改善しますが、手湿疹などの局所症状が残ることもあります。一部の研究者は、この疾患とセザリー症候群との関連性を指摘しています。
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