色素脱失と皮膚の色素脱失：原因、症状、診断、治療

皮膚の色素脱失および色素脱失は、メラニンの有意な減少または完全消失を伴う。彼らは先天性で、後天性で、限られており、拡散する可能性があります。先天性の脱色素症の例は白癬症である。

真皮眼のアルビジズムは、目、皮膚、髪および虹彩の色素の不在または急激な減少を特徴とする異質の疾患である。チロシナーゼ陰性およびチロシナーゼ陽性の2つの形態の皮膚眼白斑症は、チロシナーゼ活性の欠如または不十分さに関連する。他の形態（シンドローム・チェディク・ヒアシ、ゲルマン・プドラクなど）の発症メカニズムはまだ解明されていない。

Pathomorphology。ピグメントメラニンが見つかりません。メラノサイトは正常な形態を有し、シンドローム「黒カール - 白斑 - 難聴」を除いて均等に分布するが、それらの色素合成機能は低下する。チロシナーゼ陰性変異体では、メラノソームはI期に発見され、熟成段階IIでは低頻度であり、段階IIIではチロシナーゼ陽性である。ドイツのPudlakとChediak-Higashiの症候群で、巨大なメラノソームが記述されている。さらに、チェディアック - 東症候群では、皮膚の肥満細胞に大きな細胞質封入体（色トルイジンブルー）が見られる。

色素沈着の抑制には、メラノサイトの不在による皮膚の低体温症を特徴とする白斑が含まれる。

Vitiligo。皮膚病の性質は不明ですが、免疫および代謝障害、神経内分泌障害、紫外線（日焼け）への暴露の役割に関するデータがあります。家族事例の存在は、遺伝因子の可能性のある役割を示している。それはまた、プロ野生病を含む外因性の結果である、異常増殖として現れることがあります。さまざまな大きさと形の斑点、乳白色、正常な皮膚または色素沈着過多の皮膚の存在によって臨床的に特徴付けられる。色素の消失は網状または小さなスポットスポットの形で完全または部分的であり得る。脱色素症の前に紅斑の段階があるかもしれない。非常に多くの場合、最初はブラシが影響を受け、これは常染色体優性先天性白斑では見られません。病変の病変は、皮膚全体に局在化することができる。プロセスの蔓延に応じて、局所的、部分的および一般化された形態が分離される。

Pathomorphology。病変では、大きな変化は通常観察されない。表皮は正常な厚さであるか、またはわずかに薄く、その増殖物を平滑化。角質層は、主に微粒子が悪い粒度を有する細胞の一つの列からなる、厚く。変更せずにチクチク層、基底層の細胞はほとんど色素が含まれていません。しかし、いくつかのケースでは低色素沈着でそれは少数ではあるが、発見されました。皮膚のメラニン形成細胞は、通常よりも少ないのhypopigmentedの領域で発生することはほとんどないdepigmentirovannoi。真皮は腫脹及び変更することなく、個々のコラーゲン繊維、弾性網を均質化が観察されます。容器は、通常、彼らは、線維芽細胞、組織球および組織好塩基球の脱毛症の蓄積の周りに配置されている、その壁を厚くしている、拡大しました。地域における毛包の上皮脱色素沈着がやや萎縮し、彼らの口は角質塊、皮脂腺や萎縮性でいっぱい広がり、白斑の焦点の縁に皮膚の電子顕微鏡検査は、これらの細胞のすべての構造に影響を与え、表皮のマクロファージ数の増加およびメラノサイトで破壊的な変化を示しています。上皮細胞における長期の既存の巣白斑メラノサイトとメラニンの構造は存在しません。番号表皮マクロファージは、何人かの著者によると、白斑病巣がその活性を増加大幅に増加しています。地域で外側に健康な皮膚のメラニン細胞は、メラノソームとpremelanosomyではなく、メラニン顆粒の組織の最高レベルです複雑なメラノソームを含みます。これは、メラノサイトの機能の欠如を示す。

白斑の組織形成は不明のままである。いくつかの著者は、白斑と自律神経系の機能の違反、他のものを関連づけている - メラノサイト刺激ホルモンの産生の減少を伴う。R.S. BabayantsとYu.I. Lonshakov（1978）は、この疾患のメラノサイトは、メラノサイト刺激ホルモンの作用に劣っており、応答できないと考えた（Yu.N. Koshevenko（1986）は、メラノサイトの損傷を引き起こすことができる補体C3成分の関与により色素沈着した皮膚における細胞性免疫応答の存在を示すデータを得た。

後天性色素脱失は、職業曝露（プロ白斑）に薬（薬物白斑）、梅毒における炎症細胞（乾癬、サルコイドーシス、ハンセン病）のサイト、粃糠疹versicolorの（二次白斑）の使用を観察することができます。

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