レプラ（ハンセン病） - 症状

ハンセン病の潜伏期は非常に長く、その期間は不確実です（数ヶ月から20年以上、平均3～7年）。症状も多様です。ハンセン病には明らかな進行の兆候はありません。

現代のリドリー・ジョップリング分類によれば、ハンセン病にはらい腫様型（LL）、類結核型（TT）、そして境界型（境界性ハンセン病（BL）、境界性ハンセン病症（BL）、境界性類結核型（BT））の3つの病型があります。この分類では、ハンセン病の診断において、ハンセン病の症状、体内の病原体量を示す細菌学的指標、レプロミン試験を用いて評価される患者の免疫反応性、そして組織学的検査データという4つの主要な診断基準が考慮されます。

ハンセン病の前駆症状は、末梢自律神経不全症および反射血管障害（皮膚の大理石模様、チアノーゼ、手足の腫脹、発汗および皮脂分泌の障害）に加え、脱力、体の痛み、知覚異常、鼻血などです。顕性型の発症初期には、皮膚のびまん性色調変化、単一または複数の斑状発疹（位置、形状、大きさ、色調が様々）（紅斑性、低色素性、高色素性、チアノーゼ性、褐色調）、および知覚異常の増強が認められることがよくあります。病気の後期には、限定的または拡散的な皮膚浸潤、丘疹、結節、小結節、鼻炎、上気道粘膜の発疹、ハンセン病性天疱瘡、眉毛およびまつ毛の喪失（脱毛症）、筋萎縮、爪の脆弱化、魚鱗癬様症状、潰瘍およびその他の栄養障害、および表面的なタイプの過敏症の著しい障害が見られます。

類結核性ハンセン病（TTハンセン病）の皮膚症状は、病気の進行段階に応じて、境界が明瞭な単一または複数の斑点、および丘疹要素、斑、肉芽腫および境界が明瞭な隆起した環状の要素として現れます。

類結核性ハンセン病の皮膚発疹の特徴的な兆候は、発疹の痛み、温度、触覚感度の低下（通常は病変の目に見える境界から0.5cm程度まで）が早期に認められること、発汗障害、軟毛の脱毛です。類結核性ハンセン病の発疹が消退すると、色素沈着の少ない斑点は元の場所に残り、より深い浸潤の場合は皮膚萎縮が見られます。

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らい腫型

最も重篤で伝染性の高い（多菌性）タイプの病気です。病理学的プロセスの蔓延が特徴です。ハンセン病の皮膚症状は、顔、手の甲、脛に限局し、限られた結節（らい腫）とびまん性の浸潤として現れます。らい腫の色はピンクから青みがかった赤まで様々で、表面は滑らかで光沢があり、時にはふすまのような鱗屑で覆われています。らい腫は皮膚表面から半球状に隆起し、互いに近接して連続した結核性浸潤を形成することがよくあります。顔が罹患すると、らい腫によって顔は大きく変形し、ライオンの鼻のような外観（ライオン顔）になります。らい腫の経過は不活発で、時には崩壊して潰瘍を形成することがあります。

皮膚の変化に加え、鼻、口腔、喉頭の粘膜の病変がしばしば観察されます。患者は口や鼻の乾燥、血性の分泌物、頻繁な鼻血、呼吸困難、嗄声を訴えます。ハンセン病原体の潰瘍化と軟骨性鼻中隔の浸潤により、鼻中隔に穿孔が生じ、結果として鼻が変形します。

眼の損傷は角膜炎、虹彩毛様体炎、上強膜炎の形で観察され、視力障害や完全な失明につながることもあります。

リンパ節（大腿部、鼠径部、腋窩、肘など）は腫大し、病状の悪化時には融解することがあります。これらのリンパ節の穿刺部からはらい菌が検出されます。内臓では肝臓、脾臓、肺、腎臓などが侵されます。骨格系では骨膜炎とらい腫が発生します。

神経損傷の結果、その過程で鋭い痛みが現れ、特に手足において、あらゆる皮膚感覚（温度、痛み、触覚）が損なわれます。患者は熱さや冷たさ、痛みを感じなくなり、重度の火傷や外傷を負うことが多くなります。一部の患者では、神経損傷により顔面や四肢の筋肉が衰弱し、消耗し、手指や足指の破壊や拒絶反応（切断）が見られる場合があり、足に深い潰瘍ができ、治療が困難になります。これらすべてが、患者に深刻な障害をもたらします。

通常、このタイプのハンセン病は、緩慢で慢性的な経過を辿りますが、時折、いわゆるハンセン病反応と呼ばれる増悪期に切り替わることがあります。この時期には、患者の全身状態が急激に悪化し、既存の病変が悪化し、新たな発疹が現れます。古いハンセン病は溶解して潰瘍化し、神経炎、眼、リンパ節、内臓の病変が悪化し、「ハンセン病結節性紅斑」の症状が現れます。

らい腫性ハンセン病（LLハンセン病）の初期発疹は、多くの場合、多数の紅斑、紅斑性色素沈着、または紅斑性低色素沈着の斑点として現れます。特徴的な点は、斑点が小さく、対称的に配列し、境界が不明瞭であることです。斑点は、顔面、手と前腕の伸側、脛、臀部に現れることが多く、表面は通常滑らかで光沢があります。時間が経つにつれて、斑点の最初の赤色は茶色または黄色がかった色調を呈します。斑点内の感覚や発汗は損なわれず、軟毛は温存されます。その後、皮膚への浸潤が増加し、皮脂腺の機能が亢進し、斑点のある部位の皮膚は光沢を帯びてツヤツヤになります。軟毛の毛包が肥大し、皮膚は「オレンジの皮」のような外観になります。顔面皮膚への浸潤が進むにつれて、自然なシワやひだは深くなり、眉間弓は鋭く突出し、鼻梁は広がり、頬、顎、そしてしばしば唇は分葉状の外観を呈します（ライオン顔 - facies leonina）。らい腫型ハンセン病における顔面皮膚への浸潤は、原則として頭皮まで及ぶことはありません。また、ほとんどの患者において、肘や膝窩屈筋表面、腋窩、脊椎に沿った部位（免疫領域）の皮膚には浸潤が見られません。

多くの場合、病気の初期段階では、浸潤部に単一または複数の結節や結節（らい腫）が現れます。その大きさは、キビ粒大から直径2～3cmまで様々です。らい腫は周囲の皮膚と明確に区別され、痛みはありません。抗ハンセン病治療を行わない場合、最も一般的な結果は潰瘍です。らい腫型ハンセン病のすべての症例において、鼻咽頭粘膜の病変が認められます。病変は充血し、粘液性で、小さなびらんが点在しています。その後、ここにらい腫と浸潤が現れ、巨大な痂皮が形成され、呼吸を著しく妨げます。軟骨性の鼻中隔におけるらい腫の腐敗は、鼻中隔の穿孔や鼻の変形（鼻梁の陥没）を引き起こします。病気が極めて進行した症例では、口蓋粘膜のらい腫に潰瘍がみられることがあります。声帯の病変は、声門の急激な狭窄や失声症を引き起こすことがあります。思春期前にらい腫型ハンセン病が全身化した場合、二次性徴の発達不全、特に男性では女性化乳房がしばしば観察されます。らい腫型ハンセン病の発症後期には末梢神経系が関与するため、皮膚過敏症は長期間にわたり現れないことがあります。

らい腫型ハンセン病患者では、レプロミン試験（光田反応）は通常陰性であり、これは体が病原体を認識し抵抗する能力を全く持っていないことを示しています。病態学的観点から見ると、これはらい腫型ハンセン病の臨床症状の重篤さと予後不良性を説明するものです。

らい腫型患者の細菌学的検査値は通常高く、多菌性と呼ばれます。そのため、らい腫型患者はハンセン病の感染と蔓延の主な原因であり、長期間の接触は他者に大きな危険をもたらします。

結核性ハンセン病

これはらい腫型ハンセン病とは正反対で、経過が穏やかで治療も容易です。類結核型ハンセン病の発疹の主な要素は、小さな赤みがかった青みがかった扁平な多角形の丘疹です。これらはしばしば融合して、円盤状、リング状、半リング状の図形要素を形成します。類結核を囲む隆起は非常に特徴的で、外縁はやや隆起し、輪郭が明瞭で、赤みがかった青みがかった色と生地のような質感で際立っています。一方、内縁はぼやけており、病変の中央の淡い部分に徐々に入り込んでいきます。発疹が消退しても、皮膚の脱色または萎縮は残ります。末梢神経幹の病変が優位であるため、病変部位では皮膚感覚の障害や発汗が典型的に見られます。末梢神経に対するハンセン病特有の損傷により、皮膚の表層感覚（最初は温度、次に痛み、最後に触覚）の神経支配領域が減少し、必然的に筋萎縮、切断、栄養性潰瘍といった重度の栄養性障害が形成されます。

類結核型ハンセン病では、粘膜擦過物中に結核菌が見つかることは稀で、病変部にもごく微量しか存在しません。この点から、類結核型ハンセン病の患者は通常、少菌型と呼ばれます。類結核型ハンセン病の慢性経過は、増悪期によって中断されることもあり、その際には病変部かららい菌（Mycobacteria leprae）がしばしば検出されます。

ハンセン病の境界型

両極型ハンセン病、すなわちらい腫型ハンセン病と類結核型ハンセン病の症状を併せ持ち、症状はより軽度で、一過性である場合もあります。主な特徴は神経症状と、境界明瞭で様々な大きさと形の紅斑性色素沈着および脱色素斑です。患部では毛が抜け、感覚は徐々に失われ、発汗も阻害されます。数ヶ月から数年後には筋萎縮が進行し、四肢の変形をきたします。顔は仮面状になり、表情は失われ、眼瞼下垂（兎眼）が出現します。麻痺、不全麻痺、拘縮、そして場合によっては切断も起こります。足の裏には深い潰瘍ができ、治療は困難です。栄養障害は多岐にわたり、脱毛、肢端チアノーゼ、爪萎縮などが見られます。

未分化型ハンセン病は独立した診断名ですが、独立した病型ではありません。ハンセン病患者が早期に医療機関を受診し、ハンセン病の進行過程における皮膚症状の最も初期の初期段階を適時に認識した場合に、このような診断が可能となります。この段階では、まだ独立した病型を形成していません。未分化型ハンセン病の初期症状は特異性に乏しく、最初はほとんど目立たない小さな色素沈着斑として現れることが多く、その内部の皮膚感覚はすぐに消失します。これは、ハンセン病の早期かつ適切な診断の根拠となります。

他の種類のハンセン病の症状は、異なる割合で現れます（境界性疾患）。

末梢神経系の病変は、あらゆる形態のハンセン病において遅かれ早かれ検出されます。ハンセン病性神経炎の特徴は、その上行性と島状（筋枝型）の過敏症です。これは、発疹部位における神経終末の破壊、皮膚神経枝および個々の神経幹の損傷によって引き起こされます。ほとんどの場合、末梢神経系の損傷が障害（皮膚感覚の欠如、筋萎縮、拘縮、麻痺、神経栄養性潰瘍、骨髄炎、切断、兎眼）につながります。

効果的な抗ハンセン病薬の導入により、ハンセン病は死亡原因ではなくなり、ハンセン病患者の平均寿命は他の人口の平均寿命を超えています。

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