ウェゲナー肉芽腫症を伴うENT臓器の病変
最後に見直したもの： 23.04.2024
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ヴェーゲナー肉芽腫症は、全身性血管炎の群からの重篤な全身性疾患である。これは肉芽腫性病変、第一に上気道、肺および腎臓を特徴とする。
類義語
腎炎、上気道の肉芽腫壊死性肉芽呼吸器の血管炎、呼吸器、腎臓形の動脈周囲結節性多発動脈炎、ウェゲナー病を、壊死性。
ICD-10コード
M31.3ウェゲナー肉芽腫症。
ウェゲナー肉芽腫症の原因
今日まで、ウェゲナー肉芽腫の病因は不明なままであるが、ほとんどの著者は、これが自己免疫疾患であると信じる傾向がある。この病気の発症には、ウイルス（サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス）の病因的な役割と免疫の遺伝的特質が想定されている。まず、ヴェーゲナー肉芽腫症の発症を引き起こす要因は、生物の外因性感作に証する。彼らは病因ではなく、常に大規模な偶発的な人々に作用することができますが、単一の症例においてのみ、ヴェーゲナー肉芽腫症の発症につながります。したがって、我々はある種の遺伝的素因の存在を仮定することができる。これに有利なのは、自己免疫疾患の遺伝的素因に関与するHLA-A8抗原の含有量であるウェゲナー肉芽腫症患者の血液中の有意な増加である。
ウェゲナー肉芽腫症の病因
ヴェーゲナー肉芽腫症の病因では、免疫学的障害が特に重要であり、特に、血管の壁における免疫複合体の沈着および細胞性免疫の障害が重要である。形態学的画像は、中および小型動脈の壊死性脈管炎および巨細胞を含む多形細胞顆粒の形成を特徴とする。
ウェゲナー肉芽腫症の症状
耳鼻咽喉科患者に通常、疾患の初期段階で処理され、そしてfaringoskopicheskaya画像をライノ - 場合は、貴重な治療の開始までの時間を逃したと関連して、些細な炎症（萎縮性、カタル性鼻炎、咽頭炎）とみなされます。ウェゲナー肉芽腫症を伴う鼻副鼻腔病変の特徴的な徴候を適時に認識することが重要である。
耳鼻咽喉科に求めている患者の最初の苦情は、通常すぐに化膿し、その後saniopurulentなっ鼻（通常は一方的な）渋滞、乾燥、貧しい粘液が、これらに限定されるもの。一部の患者は、鼻腔内の顆粒の発生または鼻の中隔の破壊のために出血を訴える。しかし、鼻血は比較的まれであるため、病的な症状ではありません。ヴェーゲナー肉芽腫症の初期段階で起こる鼻粘膜の敗血症のより永続的な症状は、化膿性の痂皮の形成である。
分類
ウェゲナー肉芽腫の局所化された一般化された形態がある。局所化された形態では、ENT器官の潰瘍性壊死病変、軌道の肉芽腫症またはプロセスの組み合わせが生じる。一般化した形態では、上気道または肉眼の肉芽腫症とともに、すべての患者において糸球体腎炎が発症し、心臓血管系、肺および皮膚に関与することも可能である。
ウェゲナー肉芽腫症は、急性、亜急性および慢性的に進行することがあり、この過程の主要な局在化は、この疾患のさらなる経過を決定するものではない。急性変異体の場合、疾患は亜急性で悪性に進行し、それは比較的悪性であり、慢性的な発達は遅い発達および疾患の長期経過を特徴とする。
スクリーニング
症例の2/3では、病気は上気道の敗北から始まります。さらに内臓器官がこの過程に関与している。この点に関して、患者の早期診断および延命のためには、臨床症状（鼻からの膿性または斑点、口中の潰瘍）を知ることが極めて重要である。病気の初期段階では、潰瘍性壊死の変化が1つの器官でのみ観察され、次いで病変が周辺組織に広がり、結局肺および腎臓が病理学的過程に関与する。この疾患は、一般化した血管病変および壊死性肉芽腫症に基づく。疾患の発症の第二のバージョンはあまり一般的で、それが下気道（気管、気管支、肺）の病変に関連していると呼ばれる「ヘッドレスウェゲナー肉芽腫症。」
ウェゲナー肉芽腫症の診断
ウェゲナー肉芽腫症の診断において、特に疾患の初期段階では、上気道、特に鼻および副鼻腔の変化の適切な評価が非常に重要である。これは、病気の早期診断における耳鼻咽喉科医の主役を決定する。上気道は、検査および生検を受け、ヴェーゲナー肉芽腫症の診断を確認または反証することができる。
粘膜の生検は、病巣の震央と境界域の両方を捕捉することを目指して行われるべきである。このプロセスの形態学的特徴の基礎は、Pirogov-Langhansまたは異物の巨大多核細胞のような巨大多核細胞の存在による生産的炎症反応の肉芽腫性の性質である。細胞は、特定の方向性を持たない血管の周囲に集中する。
どのようなテストが必要ですか？
ウェゲナー肉芽腫症の治療
治療の目的は、病気の寛解と悪化を達成し、それを維持することです。治療戦略の主な原則は、早期かつタイムリーな治療、薬物の個々の選択、用量、および病気の進行性の性質を考慮した長期治療である悪化の治療のタイミングであり得る。
治療の基礎は、細胞増殖抑制剤と組み合わせたグルココルチコイドの使用である。典型的には、圧倒的な初期用量の糖質コルチコイド - 経口プレドニゾンの6080 mgの日（1日あたり体重の1〜1.5ミリグラム/ kg）は、有効用量の欠如は100~120 mgまで増加しました。可能ではない、この場合に、疾患制御を実現する場合、いわゆるパルス療法を適用する - 1000mgの投与metilprednizodona 3日間連続して、薬物を静脈内に投与される0.9％塩化ナトリウム溶液中でkalelno。