ウェゲナー肉芽腫症：診断

専門家の協議の兆候

グレリン症の診断を確立する際、ヴェゲナーはリウマチ学者の義務的な相談です。

身体検査

ウェゲナー肉芽腫症の診断において、特に疾患の初期段階では、上気道、特に鼻および副鼻腔の変化の適切な評価が非常に重要である。これは、病気の早期診断における耳鼻咽喉科医の主役を決定する。上気道は、検査および生検を受け、ヴェーゲナー肉芽腫症の診断を確認または反証することができる。

粘膜の生検は、病巣の震央と境界域の両方を捕捉することを目指して行われるべきである。このプロセスの形態学的特徴の基礎は、Pirogov-Langhansまたは異物の巨大多核細胞のような巨大多核細胞の存在による生産的炎症反応の肉芽腫性の性質である。細胞は、特定の方向性を持たない血管の周囲に集中する。フィールドに乾燥凝固壊死をマージする前に、細胞浸潤と小さな大規模な壊死巣内核崩壊からの焦点 - サイズの異なる巨大多核細胞の多型の特徴は、コアだけでなく、壊死の存在を細胞質。形態学的鑑別診断はgranudematozomヴェーゲナー、結核、梅毒、悪性正中肉芽腫、鼻の腫瘍との間で行われるべきです。

研究室の研究

実験室試験の中で、抗好中球細胞質抗体（ANCA）の決定は、40〜99％の患者に見られるウェゲナー肉芽腫症の診断に重要である。積極的な一般化されたプロセスを有する患者でより頻繁に、疾患の局在化形態で寛解の間にそれほど頻繁ではない。腎臓が冒されるとき、尿の変化は特徴的である：微少血尿症（視野の中の5つ以上の赤血球）または尿沈殿物中の細胞の集合。

インストゥルメンタル研究

骨の変化は、放射線写真およびCTで検出され、これは現在、鼻腔および副鼻腔の病変を診断する主な方法の1つである。したがってskiologicheskayaピクチャ鼻腔及び副鼻腔ウェゲナー肉芽時間からのタイミングに関する研究のタイミングに依存する疾患および流れ（急性、potsostroe、慢性）の性質。

疾患の初期段階では、鼻の骨格は変化しないが、鼻腔および副鼻腔の画像は非特異的な炎症過程の特徴である。3〜6ヶ月後の急性経過において、鼻の中隔の薄層化が検出され、鼻の骨が消失し、萎縮し、遠位端が曲がっており、コンマの形をとる。疾患の慢性的経過において、骨の破壊は徐々に起こり、動的観察により数年後に発見される。

• X線は鼻の中隔で変化する。X線写真上で分離骨鼻中隔を薄く決定され、萎縮性は、いくつかのケースでは、時々「tousles」鼻中隔の輪郭とは、穿孔の存在を示す、回路（欠陥）を破るがあります。3分の1のケースでは、鼻中隔が完全に破壊される。骨部分に重篤な隔壁変化前部鼻結核にのみ穿孔しながら、疑わ梅毒です。冒された側の鼻甲介の要素は、放射能学的に拡大して縮小し、時には全く存在しないことがある。
• 副鼻腔のX線が変化する。
  • 上顎洞。罹患洞肉芽プロセスの低減空気量が原因適切な粘膜反応、二次感染および破壊的変更の骨壁を添加した肉芽腫の存在により、強度及び罹患率の均一性に変化します。放射線写真上の上顎洞の骨壁は、薄くされたものによって決定され、そのパターンの強度は減少する。原則として、上顎洞の内側壁の破壊が明らかになる。上顎洞の上壁の破壊的変化が少ない。より決定的骨の変化が直線前面に検出された洞はここで「ギャップ輪郭」内側壁は非常に実証断層像。骨はまた、下部カード梨状鼻開口部の限られた部分に薄肉になる（またはぼやけ画像を表示します）。洞の軟部組織の変化を検出するには、造影剤を充填してX線検査を行うことをお勧めします。Skialogicheskie特に従来の断層研究は、周囲の骨形成との解剖学的構造の特徴および以下に重畳中間洞壁の病変が、よりはっきりと見えると同じです。副鼻腔下部壁の変化はまれです。おそらく、それはかなりの厚さで接続されています。
  • 格子迷路 ウェゲナー肉芽腫症および慢性炎症過程を伴う格子状迷路の病変のX線写真の違いは明らかにされていない。この疾患および他の疾患では、細胞間隔壁のパターンはほとんど区別されないか、または欠けており、格子プレートは薄くなっているかまたは部分的に破壊されており、格子状の迷路は反対側に比べて幾分広がっている。
  • 蝶形洞。放射線画像は、蝶形静脈洞の圧迫の程度に依存する。蝶形骨洞の壁は薄くなっています。蝶形骨の本体とプロセス側の翼のパターンはあまり強くありません。上下の眼窩隙間の領域には著しい変化が起こり、その内腔は曇り、輪郭はぼやけて不規則であり、時には臼歯状である。ヴェーゲナー肉芽腫症を伴う蝶形洞の敗血症は、上顎洞よりもはるかに一般的ではないが、そのような損傷の可能性は記憶されるべきである。

X線撮影中に確立される肺の変化、すなわち結節、肺浸潤または空洞を考慮する必要がある。

差動診断

ウェゲナー肉芽腫症、全身性アレルギー性血管炎（全身性エリテマトーデス、出血性血管炎、結節性多発動脈炎など）に関連する疾患から区別することが必要です。結核、骨軟骨部の鼻中隔の軟骨部に穿孔がある場合 - 梅毒から。鼻腔および副鼻腔における潰瘍性壊死プロセスのさらなる進行は、悪性新生物との鑑別診断を必要とする。

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