ウェゲナー肉芽腫症 - 診断
最後に見直したもの： 04.07.2025
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身体検査
ウェゲナー肉芽腫症の診断、特に初期段階では、上気道、特に鼻腔および副鼻腔の変化を適切に評価することが極めて重要です。この評価は、耳鼻咽喉科医が本疾患の早期診断において主導的な役割を果たす上で非常に重要です。上気道は検査と生検に用いることができ、ウェゲナー肉芽腫症の診断を確定または否定することができます。
粘膜生検は、病変の中心と境界領域の両方を網羅して正確に行う必要があります。このプロセスの形態学的特徴の基礎は、ピロゴフ・ランガンス型の巨大多核細胞または異物の巨大多核細胞の存在を伴う、生産性炎症反応の肉芽腫性性質です。細胞は、特定の方向性を持たない血管の周囲に集中しています。特徴は、巨大多核細胞の多型性であり、細胞質の大きさ、核の数、壊死の存在（細胞浸潤における局所的核崩壊および小さな壊死巣から、乾燥凝固壊死の巨大な融合領域まで）が異なります。ウェゲナー肉芽腫症、結核、梅毒、鼻の悪性肉芽腫、腫瘍の間で形態学的鑑別診断を行う必要があります。
実験室研究
臨床検査の中でも、抗好中球細胞質抗体（ANCA）の検出は、ウェゲナー肉芽腫症の診断において非常に重要です。ANCAは患者の40～99%に認められますが、全身性炎症が活発な患者ではより多く、局所性炎症が寛解期にある患者ではより少なく認められます。腎障害がある場合、尿に特徴的な変化が認められます。具体的には、顕微鏡的血尿（視野内に赤血球が5個以上）または尿沈渣中の赤血球集積が挙げられます。
機器研究
骨の変化はX線検査とCT検査によって検出されます。これらは現在、鼻腔および副鼻腔の病変を診断するための主要な方法の一つです。同時に、ウェゲナー肉芽腫症における鼻腔および副鼻腔の骨格像は、検査の時期、発症からの経過、そして病状の進行度（急性期、後急性期、慢性期）によって異なります。
病気の初期段階では、鼻の骨構造は変化せず、鼻腔と副鼻腔の病理は非特異的な炎症過程の特徴を示します。急性期（3～6ヶ月後）には、鼻中隔の菲薄化が認められ、鼻骨は縮小・萎縮し、遠位端は内側に湾曲し、カンマ状を呈します。慢性期には、骨の破壊が徐々に進行し、数年後でも動態観察で確認されます。
- 鼻中隔のX線変化。レントゲン写真では、鼻中隔の骨部分が薄くなり、萎縮していることが確認され、場合によっては鼻中隔の輪郭が「毛羽立った」状態になり、輪郭の破裂（欠損）が見られ、穿孔の存在を示唆します。症例の3分の1では、鼻中隔が完全に破壊されています。鼻中隔の骨部分のこのような顕著な変化から、梅毒が疑われ、鼻の前部のみに穿孔がある場合は結核が疑われます。患側の鼻甲介の要素は、X線検査で拡大または縮小していることが確認され、時には完全に消失していることもあります。
- 副鼻腔の放射線学的変化。
- 上顎洞。肉芽腫性過程の影響を受けた副鼻腔の気化低下は、その強度、均一性、および有病率において様々であり、これは肉芽腫の存在とそれに伴う粘膜反応、二次感染の付加、および骨壁の破壊的変化によるものです。上顎洞の骨壁は、X線写真では菲薄化として判定され、そのパターンの強度は低下します。通常、上顎洞の内側壁の破壊が明らかになります。上顎洞の上壁の破壊的変化はそれほど多く観察されません。副鼻腔の骨の変化は、直接前方断層像でより明確に示され、内側壁の「輪郭の破断」が非常に顕著です。また、鼻の梨状窩下部の限られた領域では、骨壁が菲薄化（またはパターンが不明瞭化）します。副鼻腔の軟部組織の変化を特定するには、造影剤を注入したX線検査を行うことをお勧めします。通常の検査および断層撮影におけるスキアロジックの特徴は、副鼻腔内壁の病変と同様ですが、特徴的な解剖学的構造と周囲の骨構造との重なりが少ないため、より明瞭に観察できます。副鼻腔下壁の変化はまれですが、これはおそらくその厚さがかなり大きいことが原因です。
- 篩骨迷路。ウェゲナー肉芽腫症と慢性炎症過程における篩骨迷路病変のX線画像には差異が認められない。両疾患において、細胞間隔膜のパターンは低分化または消失しており、篩骨板は菲薄化または部分的に破壊されており、篩骨迷路は対側と比較してやや広がっている。
- 蝶形骨洞。X線像は、蝶形骨洞の気化の程度によって異なります。蝶形骨洞の壁は薄くなっています。蝶形骨の骨体と突起側の翼部は、より薄い模様を呈しています。上眼窩裂と下眼窩裂の領域には顕著な変化が見られます。その内腔は濁り、輪郭は不明瞭で不均一になり、一部は侵食されています。ウェゲナー肉芽腫症における蝶形骨洞の病変は、上顎洞の病変よりもはるかに少ないですが、このような病変の可能性を念頭に置く必要があります。
レントゲン検査で確認される肺の変化（結節、肺浸潤、空洞）を考慮する必要があります。
鑑別診断
ウェゲナー肉芽腫症は、全身性アレルギー性血管炎（全身性エリテマトーデス、出血性血管炎、結節性動脈周囲炎など）に関連する疾患との鑑別が必要です。鼻中隔の軟骨部に穿孔が生じた場合は結核、骨軟骨部に穿孔が生じた場合は梅毒によるものです。鼻腔および副鼻腔における潰瘍性壊死過程がさらに進行した場合は、悪性腫瘍との鑑別診断が必要です。
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