ウェゲナー肉芽腫症の治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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治療の目的は、病気の寛解と悪化を達成し、それを維持することです。治療戦略の主な原則は、早期かつタイムリーな治療、薬物の個々の選択、用量、および病気の進行性の性質を考慮した長期治療である悪化の治療のタイミングであり得る。
ウェゲナー肉芽腫症の治療薬
治療の基礎は、細胞増殖抑制剤と組み合わせたグルココルチコイドの使用である。典型的には、圧倒的な初期用量の糖質コルチコイド - 経口プレドニゾンの6080 mgの日（1日あたり体重の1〜1.5ミリグラム/ kg）は、有効用量の欠如は100~120 mgまで増加しました。可能ではない、この場合に、疾患制御を実現する場合、いわゆるパルス療法を適用する - 1000mgの投与metilprednizodona 3日間連続して、薬物を静脈内に投与される0.9％塩化ナトリウム溶液中でkalelno。
生命予後の有意な改善は、細胞傷害性薬物の使用に関連する。シクロホスファミドが好ましいが、アザチオプリン、メトトレキセート、ミコフェノール酸モフェチルの使用で良好な結果が得られた。疾患のシクロホスファミドの臨床症状の期間中維持用量（50-100ミリグラム/ LPG又は週当たり200~400ミリグラム）上の疾患活性の動きの低下と、一日あたり2~3 mg / kg体重の用量で静脈内または筋肉内投与されます。シクロホスファミドによる治療は、安定した寛解に達してから1年間続けられ、次いで用量は徐々に減少する。
寛解を維持するために、プレドニゾロプはシクロホスファミドとの併用で最小の維持用量（5-7.5 mg /日）で使用されます。この疾患の長期寛解により、細胞増殖抑制剤による治療を維持しながらグルココルチコイドの完全な除去が可能である。
ウェゲナー肉芽腫の外科的治療
ウェゲナー肉芽腫症の手術療法は、重大な適応症にしたがって行わなければならない。創傷は3-4ヶ月間治癒しません。この場合、手術前にホルモンの投与量を増やすことをお勧めします。術後期間では徐々に初期レベルまで下げてください。必要であれば、外科的治療は一時的に免疫抑制剤を中止し、広範囲の抗生物質を処方すべきである。
さらなる管理
病院から退院したすべての患者は、（血液および一般的な状態の制御下で）薬剤の用量を低下させる流れを継続する必要がある。1-2ヶ月に一度、患者の詳細な検査を行い、関連する専門医（主にリウマチ専門医）と相談することが望ましい
予測
見通しが悪い。疾患の経過を予測するための主な基準は、まず疾患の性質が始まります（急性、亜急性、慢性）。ヴェゲナー肉芽腫症の発症がより鋭く、それ以上の進行が重くなる。残りの基準（寛解期間および平均寿命）の最下部はフローオプションに依存するが、現代の治療法の有効性に起因して、それらは疾患の発症よりも相対的である。疾患の発症の重症度および進行の速度は、予後を決定する客観的因子であり得る。
結論として、ウェゲナー肉芽腫症の患者の多くは、まず耳鼻咽喉科医に言及されることに留意すべきである。診断の適時の運命と適切な治療の任命は、彼らの将来に依存します。
[ウェゲナー肉芽腫症の予防
ウェゲナーは、肉芽腫症を予防する信頼できる方法を持っていません。ただし、は、ウェゲナー肉芽腫症の発症に先行するインフルエンザ、SARS、慢性病巣感染の増悪、冷却、外傷、妊娠または出産のような一般的な疾患および状態です。