ウェゲナー肉芽腫症の治療

治療の目標は、疾患の増悪期に寛解を達成し、その後それを維持することです。治療戦略の基本原則は、できる限り早期かつ適切なタイミングで治療を開始すること、増悪期における薬剤、投与量、治療期間を個別に選択すること、そして疾患の進行性を考慮した長期治療を行うことです。

ウェゲナー肉芽腫症の薬物治療

治療の基本は、グルココルチコイドと細胞増殖抑制薬の併用です。グルココルチコイドの初期抑制量は、原則としてプレドニゾロン60～80mg/日（体重1kgあたり1～1.5mg/日）を経口投与します。効果が不十分な場合は、100～120mgに増量します。それでも病勢をコントロールできない場合は、いわゆるパルス療法が用いられます。パルス療法では、メチルプレドニゾロン1000mgを3日間連続で投与し、0.9%塩化ナトリウム溶液として静脈内注射します。

細胞増殖抑制薬の使用は、生命予後の大幅な改善と関連しています。シクロホスファミドが推奨されますが、アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルの使用でも良好な結果が得られています。疾患の顕著な臨床症状が現れる時期には、シクロホスファミドを1日体重1kgあたり2～3mgの用量で静脈内または筋肉内に投与し、疾患活動性が低下すると、維持用量（1日50～100mgまたは週200～400mg）に切り替えます。シクロホスファミドによる治療は、安定した寛解を達成した後、1年間継続され、その後徐々に減量されます。

寛解を維持するために、プレドニゾロンを最小限の維持量（5～7.5 mg/日）でシクロホスファミドと併用します。疾患が長期寛解した場合は、細胞増殖抑制療法を維持しながらグルココルチコイドを完全に中止することが可能です。

ウェゲナー肉芽腫症の外科的治療

ウェゲナー肉芽腫症の外科的治療は、生命維持の適応がある場合に行うべきです。傷は3～4ヶ月間治癒しません。手術前にホルモン剤の投与量を増やし、術後に徐々に初期量まで減量することが推奨されます。外科的治療が必要な場合は、免疫抑制剤を一時的に中止し、広域スペクトル抗生物質を処方する必要があります。

さらなる管理

退院後のすべての患者は、血球数と全身状態を管理しながら、薬剤の投与量を減らしながら治療を継続する必要があります。1～2ヶ月に1回、患者の詳細な検査を行い、関連専門医（主にリウマチ専門医）に相談することをお勧めします。

予報

予後は不良です。病気の経過を予測する主な基準は、まず第一に、病気の発症の程度（急性、亜急性、慢性）です。ウェゲナー肉芽腫症の発症が急性であるほど、その後の経過は重篤になります。残りの基準（寛解期間と平均余命）は治療方針によって異なりますが、現代の治療法の有効性を考えると、病気の発症よりも相対的なものです。病気の発症の重症度と進行速度は、予後を決定する客観的な要因となり得ます。

結論として、ウェゲナー肉芽腫症の患者さんのほとんどは、まず耳鼻咽喉科医を受診する点に留意すべきです。患者さんの将来は、適切な時期の診断と適切な治療にかかっています。

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ウェゲナー肉芽腫症の予防

ウェゲナー肉芽腫症を予防する確実な方法はありません。しかし、ウェゲナー肉芽腫症の発症には、インフルエンザ、急性呼吸器ウイルス感染症、慢性局所感染症の増悪、低体温、外傷、妊娠、出産といった一般的な疾患や病態が先行することを考慮する必要があります。