ウェゲナー肉芽腫症：症状

耳鼻咽喉科患者は通常病気ヴェーゲナー肉芽腫症の初期段階で処理されるために、およびライノ - faringoskopicheskaya画像は貴重は、処置の開始までの時間を逃したと関連して些細な炎症（萎縮性、カタル性鼻炎、咽頭炎）、とした場合。ウェゲナー肉芽腫症を伴う鼻副鼻腔病変の特徴的な徴候を適時に認識することが重要である。

ヴェーゲナー肉芽腫症による鼻の敗北

耳鼻咽喉科に求めている患者の最初の苦情は、通常すぐに化膿し、その後saniopurulentなっ鼻（通常は一方的な）渋滞、乾燥、貧しい粘液が、これらに限定されるもの。一部の患者は、鼻腔内の顆粒の発生または鼻の中隔の破壊のために出血を訴える。しかし、鼻血は比較的まれであるため、病的な症状ではありません。ヴェーゲナー肉芽腫症の初期段階で起こる鼻粘膜の敗血症のより永続的な症状は、化膿性の痂皮の形成である。

前鼻鏡検査では、特徴的な褐色の色の痂皮が現れ、これらはキャストの形態で除去される。ピックを取り除いた後、粘膜は薄くなり、いくつかの場所で（よりしばしば下部および中間殻の領域で）壊死性である。病気が進行すると、特に合理的な治療が行われないと、クラストの数が増え、より大量になり、腐敗臭が現れる。クラストの大部分はオゾンに似ていますが、色はアゾゲン色とは異なります（ヴェゲナー肉芽腫症は灰色がかった茶色で、血液は混じり、緑色は緑色です）。さらに、それらから発する不快な臭いは、オゾナ患者の鼻腔からの特徴的な臭いに似ていない。医師は、鼻腔への一方的な損傷を警告する必要があります。

時には鼻の通路には、凹凸のある明るい赤色の肉芽組織があり、鼻中隔の軟骨部分の上部および殻の上に位置することが最も多い。肉芽組織は、鼻中隔の後部に局在していることが少なく、choanaを閉鎖する。この領域のプロービング中、非常に軽い接触であっても、出血が観察され、そのためにプロセスが腫瘍と間違われることが多い。

ヴェーゲナー肉芽腫症の特徴の1つは、鼻の中隔の前部領域に潰瘍性粘膜が存在することである。疾患の初期段階において、潰瘍は表面的であるが、徐々に深くなり、軟骨に到達することができる。この過程が進行すると、軟骨の壊死が生じ、鼻の中隔の穿孔が形成される。典型的には、穿孔の縁には造粒組織もある。最初に、穿孔は主にフロントバッフル部（軟骨部）、ならびにプロセスをとり、外部ノーズは、支持体を奪わサドル形状を取得しているに関連して、骨部分を捕捉します。目視検査に加えて、鼻中隔の変化を検出するためには、鼻腔のX線検査が必要である。

ヴェーゲナー肉芽腫症の慢性経過のいくつかのケースでは、共通の中毒症状（発熱、体重減少、一般的な衰弱）なしに鼻および副鼻腔の敗血症が起こり得る。

他の機関は、このプロセスに2〜3年間関与していない可能性があります。しかし、潰瘍性壊死性鼻炎およびウェゲナー肉芽腫症を伴う副鼻腔炎の「無害」過程であるシピは非常にまれです。より頻繁に3〜4ヶ月後に、中毒の現象が発達し、プロセスの一般化は他の器官の敗北の症状から始まる。貧しい患者の健康状態、微熱の存在下での現象に萎縮粘膜を特定するには、尿中のタンパク質は、患者の長さ例外ウェゲナー肉芽腫症の総合的な調査を行うべきです。

鼻腔の炎症性変化に加えて、副鼻腔の病理もまた起こり得る。ほとんどの場合、上顎洞のうちの1つが、通常、鼻腔の顕著な変化の側面で影響を受ける。片側性副鼻腔炎は、典型的には、病変部の側に頬の腫れ、一般的な条件は、反応温度の低下を伴う潰瘍性nekrotichegkogo鼻炎および増悪プロセスの背景で起こります。時間とともに、潰瘍性壊死プロセスは、上顎洞の内側壁でもある鼻腔の粘膜を捕捉する。徐々に、壁は壊死し、鼻腔を有する単一の腔が作り出される。あまり頻繁に、蝶形静脈洞の鼻および前壁の中隔の同時破壊が観察された。ウェゲナー肉芽腫症の鼻腔と副鼻腔の進行した段階では、乾燥痂皮のたくさんの壊死粘膜が並んで巨大な印象の形で除去することが困難です。

ウェゲナー肉芽腫症を伴う骨組織の変化は、副鼻腔の骨壁に直接位置する軟部組織の特定の肉芽腫の存在に起因する。同時に、muckeroperが影響を受け、その結果、骨の栄養が乱される。骨の崩壊は、骨組織自体および周辺に位置する血管の血管周囲のために生じる。骨壁は、炎症および破骨細胞プロセスの結果として破壊される：骨は、最初に肉芽組めによって、次いで瘢痕組織によって置換される。それに壊死が起こることもあります。骨の破壊は、その脱灰が先行する。

ウェゲナー肉芽腫症と鼻腔と副鼻腔の骨のパターンを正規化した後に行う処置は、骨および修復粘膜における骨芽細胞プロセスの著しい妨害に関連付けされ、観察されます。

ヴェーゲナー肉芽腫症の全身病変は、鼻症状を伴って眼科症状が見られる疾患の初期段階において、時折既に現れることがある。明らかに、これは、血管炎を同時に発症することができる鼻および眼への血液供給の一般性に起因する。鼻粘膜、副鼻腔および眼の敗血症が併発する場合、最初の症例はほとんどの場合、リノロジカルな症状が現れる。

ウェゲナー肉芽腫症における眼の損傷

ヴェーゲナー肉芽腫症における目の損傷の最も頻繁で初期の症状の1つは角膜炎であり、角膜の炎症である。いくつかの場合、角膜炎は毒性作用の結果であり得るが、より具体的な角膜の肉芽腫病変が観察される。角膜の領域に肉芽組織の浸潤物が深く配置されていると、それらは潰瘍を起こし、アンダーカットの高いマージンを有する深い潰瘍の発症につながります。角膜炎は、周縁ループネットワークおよび強膜血管からの角膜の組織の浸潤で始まり、浸潤は殻の縁に沿って形成され、発達中の潰瘍はわずかである。目的の画像（浸潤物および潰瘍を取り囲む組織の充血）は、浸潤物（結膜または強膜）の血管新生がどの血管に起こるかに依存する。重度の角膜炎では、眼の角膜全体を広いアウレアで取り囲む血管の角膜周囲の注射が現れる。

強膜がこの過程に関与する可能性がある。病変の深さに応じて、大網炎（強膜の表層の炎症）または強膜炎（深層の炎症）が区別される。強膜における重度のプロセスは、ブドウ膜炎（眼球の脈絡膜の炎症）につながる可能性がある。角膜強膜炎および角膜硬膜炎では、眼の結膜の浮腫が観察される。患者の苦情は、プロセスの重症度に依存し、眼球領域に痛み、視力障害、光恐怖症および涙液症の出現、眼瞼痙攣の発症があり得る。これらの愁訴がある場合、ウェゲナー肉芽腫患者は眼科医によって注意深く検査されるべきである。

目の領域のプロセスは、しばしば片側（鼻の側）であり、より少ない頻度で - 両側である。時には、角膜の潰瘍が後部境界板（デスメ膜）に達し、眼が穿孔され、前眼房が空になる。

ヴェーゲナー肉芽腫症の後期段階では、外眼筋または眼瞼炎が患者に発生する可能性があります。眼球運動を前方にシフトさせる眼球運動は、繰り返し発生する可能性があります。眼球が眼窩の肉芽腫組織の出現と関連して発生すると考えられ、その症状は治療の悪化とともに増強され、治療の影響下でのプロセスの活性の低下とともに減少すると推測される。エノフタルはヴェーゲナー肉芽腫症のさらに後の症状であり、その発達と共に眼球の可動性は完全な眼瞼麻痺まで妨げられる。眼球の中心には、明らかに、軌道の組織には劇的な瘢痕の変化があります。後期のウェゲナー肉芽腫症の眼科的症状は、非特異的変化の結果である涙嚢炎、および二次感染の原因となる可能性がある。ウェゲナー肉芽腫症の眼科的、鼻咽頭的徴候の治療ならびにこの疾患における他の臓器の敗血症は全身性である。

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ウェゲナー肉芽腫症を伴う咽頭および喉頭の病変

ヴェーゲナー肉芽腫症の主症状である喉頭の咽頭における潰瘍性壊死の変化が、観察の約10％で起こる。喉頭の孤立した病変は非常にまれであり、より多くの場合、口と喉の損傷と組み合わされる。これらの場合、喉に痛みや不快感（嚥下時の汗、ぎこちなさ）があり、後で喉の痛みが増し、唾液分泌が激しい。支配的な症状は、自発的な性質の痛みであり、飲み込むと急激に増加する。病気の初期段階では、一般的な状態は妨げられないかもしれないが、症状の増加に伴って、中毒倦怠感、衰弱の徴候がある。原則として、患者は、赤ちゃんを受け入れるときに咽喉の痛みの恐怖のために、栄養失調と関連付ける。しかし、合理的な治療がなければ、すぐに頭痛と亜熱帯気温が現れます。しばしば、最初から温度は本質的に敗血症である。

プロセスは、咽頭に制限することができるが、いくつかの口の粘膜やのどにランダムに変更することができます。充血粘膜、フロントシャックル扁桃、軟口蓋と喉のヒロックの裏には小さな表示されます。結節はすぐに潰瘍やzroeirovannaya表面は灰色がかった黄色味で覆われています。大きな困難を伴ってプラークを除去し、その下に出血が見られる。徐々に壊死増加を粘膜、深い潰瘍を取るの性質の変化。最初は、分離したアフィタスが傷つき、シマウマの傷跡を形成する。アフタフォーム穏やかルーメンの表面と変形と周辺組織を受けません。潰瘍形成プロセスが進行する際に迅速咽頭の全体背面壁、扁桃腺の領域、軟口蓋および喉頭蓋励起フィールドを占める広範な潰瘍形成、合体。傷跡の局在に応じて 軟口蓋、喉頭、喉頭蓋の面積を締めます。軟口蓋の場合は瘢痕変形や鼻咽頭に食べ物を投げる屋外鼻声があります。喉頭蓋の瘢痕は、喉頭への食物のこぼれによるpoporhivaniyu寄与し、その形状を、変更、彼の可動性を制限します。以前の治療は、以下の乱れや関数本体、開始された.

広範囲の変化にもかかわらず、ヴェーゲナー肉芽腫症を伴う咽頭および喉頭の敗北により、局所リンパ節は、有意でなく無痛に拡大または拡大されない。

文献では、鼻腔および咽頭、または鼻腔および喉頭腔の複合病変についての報告はない。喉では、プロセスは、原則として、喉頭の変化と組み合わされる。これは明らかに、咽頭および喉頭の外側部分への血液供給の一般性および咽頭および鼻腔への様々な血液供給によって説明される。

ウェゲナー肉芽腫症による耳の損傷

中耳および内耳の病変は特異的ではなく、ウェゲナー肉芽腫症の患者の3分の1に発生する。それらには、音と音の知覚の乱れによる聴力損失、接着性耳炎、感音難聴が含まれる。急性化膿性耳炎には特に注意が必要であり、通常の抗炎症治療には適さない。根底にある病気の活動の高さでは、化膿性中耳炎は顔面神経の麻痺によって複雑になることが多い。耳から取り除かれた顆粒は、非特異的炎症および壊死性血管炎の肉芽組織として形態学的に特徴付けられることが文献に報告されている。

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ウェゲナー肉芽腫症の経過

ヴェーゲナー肉芽腫の経過にはいくつかの変種がある。今や、ヴェーゲナー肉芽腫症は、まれな（偶然性の）病気として失われています。文献中には、この多症候性疾患の様々な徴候についてのより多くの報告がある。このような作品のおかげで、病気全体の臨床像を知ることができます。しかし、ヴェーゲナー肉芽腫症の発症の一般的なパターンにはほとんど公表されていません。この疾患の研究におけるこのギャップは、おそらく、この種の研究が、大きな群の患者の長期観察を必要とするという事実によると考えられる。

ヴェーゲナー肉芽腫患者の臨床研究および臨床研究の結果、病気の経過の様々な変異体の臨床的および病理学的特徴が改善された。

病理学的プロセスの進行の重症度（突然または徐々に）は、身体の損傷に対する応答によるものであり、ウェゲナー肉芽腫症の発症およびさらなる経過を決定することができる。フロー変異のこの分類は、疾患の発症およびさらなる経過、その活性、寛解の有無、それらの持続時間、および患者の平均余命に基づく。

• 急性経過では、病理学的プロセスが最も活発である。プロセスの急速な進行および一般化（肺、腎臓、および皮膚病変の発生）を決定する免疫恒常性の特徴が顕著に表される。この場合、患者の一般的な状態は厳しい - 高温（時には忙しい）、体重減少、一般的な衰弱、関節痛。血液の臨床分析において血液像シフトは、右高ガンマグロブリン血症を表示40~80 MM / HにESRの急激な増加、ヘモグロビン、白血球、リンパ球の減少でした。C-反応性タンパク質の試料は急激に陽性である。尿の著明な血尿、アルブミン尿症、円柱尿症。積極的な治療にもかかわらず、これらの患者はこの疾患の安定した寛解を達成することができず、最初の1年半で死亡する。平均余命は約8ヶ月です。
• 亜急性疾患の経過において、プロセスの発症は急性の場合ほど乱されていない。一般化ははるかに遅いです。初期段階では、小さな自発的な寛解が可能であり、適切な治療（寛解誘発性の寛解）は1〜2年に達する可能性がある。場合によっては、プロセスの活動に対応して支持療法が必要である。この疾患の発症時には、一般的な症状（衰弱、体重減少、貧血、温度反応）が起こることがあるが、それらは治療の影響下で消滅する。血液学的変化はそれほど顕著ではない。増加したESR、白血球増加症は、疾患の初期またはその悪化においてのみ認められる。ウェゲナー肉芽腫の経過の亜急性変異は、疾患の症状がゆっくりと成長するので、診断のために複雑である。しかしながら、適時の認識と適切な治療は、疾患全体の予測にとって極めて重要である。この形態の平均余命は、診断のタイミングと治療の開始に応じて、2年から5年の範囲で変わります。
• この疾患の慢性変異体では、この疾患はゆっくりと進行し、何年もの間単徴候を残すことができる。この疾患の発症時に、自発的な寛解が可能であり、薬物治療の実施において将来容易に達成される。一般的な症状の出現および血液学的パラメータの変化を伴うプロセスの一般化は、疾患の発症の3〜4年後に発症する可能性がある。疾患の悪化および初期の一般化は、冷却、急性呼吸器感染症、傷害および様々な二次感染に寄与し得る。これらの患者の平均余命は7年である。プロセス（鼻、咽頭）の一次的な局在は、疾患のさらなる経過を決定しないことに留意すべきである。