ウェゲナー肉芽腫症による腎障害の症状

ウェゲナー肉芽腫症の発症は、しばしば、おそらく、細菌またはウイルス感染、疾患の前前駆症状期間の結果で生成炎症性サイトカインを、循環の開発に関連しているインフルエンザ様症候群、の形で生じます。発熱、脱力感、倦怠感、大小関節の関節痛、筋肉痛、食欲不振、体重減少を移行：この時点では、大多数の患者は、ウェゲナー肉芽腫症の典型的な症状を指摘しました。前兆期間は約3週間続き、その後、この病気の主な臨床症状が現れる。

ヴェーゲナー肉芽腫症の症状、並びに血管性皮膚病変、肺、腎臓、結腸、末梢神経頻繁に関連付けられているかなりの多型によって特徴付けられる他の小血管血管炎です。小血管の様々な形態の血管炎では、これらの臓器症状の頻度は異なる。

• ヴェーゲナー肉芽腫症の特徴的な上部気道の敗血症。ヴェーゲナー肉芽腫症の最初の症状は、原則として、潰瘍性壊死性鼻炎であり、これは化膿性排出物であるが、副鼻腔炎、中耳炎が発症する可能性がある。時間が経つにつれて、鼻中隔の穿孔は、その壊死、軟骨の破壊による鼻の鞍型変形のために可能である。気管損傷（成人ではまれな症状）は、声の荒さ、息づかいの呼吸によって臨床的に現れる。最も重篤な症例では、喉頭の狭窄が発症することがあります。小児では、これらの症状は50％の症例に認められる。
• 肺の敗血症は、ヴェーゲナー肉芽腫症の2番目の病理学的兆候である。臨床症状（咳、息切れ、胸部の痛み、喀血）は患者の半分にしか見られません。残りはX線撮影の変化のみを明らかにする。X線撮影では、単一または複数の丸みを帯びた浸潤が明らかになる。この病気は、その移動性、虫歯の形成による急速な衰退によって特徴づけられる。約50％の患者が、肺炎の発症、腔の膿瘍化による二次感染を報告している。
• 上咽頭炎、ブドウ膜炎、虹彩炎の形の眼の敗北は、患者の50％において観察される。最も重篤な障害は、眼球の肉芽腫症であり、眼球炎の出現をもたらす。後眼球の炎症は、視神経虚血および失明を招きうる。
• 皮膚病変は患者の40％に認められる。これは、真皮の血管の白血球除去性血管炎に基づく。最も一般的な症状は、下肢の皮膚の触診可能な紫斑である。これに加えて、潰瘍形成、斑状出血、および斑状出血を伴う結節が注目される。
• ウェゲナー肉芽腫症患者の半数以上が筋肉の損傷を受けており、疼痛が現れる。クレアチンホスホキナーゼのレベルの増加は、壊死を示し、非常にまれにしか言及されていない。筋肉痛の中心には、小さな血管の壊死性炎症による筋肉の虚血があります。
• 神経系の敗北は、末梢神経および中枢神経系の病理によって表される。小さな脊髄管の血管炎の結果としての複数の単腺瘤の最も一般的な症状であり、神経の虚血に至る。少数の患者が、鼻咽頭および中耳から頭蓋骨の基部へのプロセスの広がりのために、脳神経の病変を発症する。II、VIおよびVII脳神経の最も一般的な病変。肉芽腫性炎症による髄膜の破壊はまれな症状です。
• 胃腸管の敗北は、主に小腸の病理に関連する疼痛および消化不良によって明らかになる。出血を伴って腸内に潰瘍が発生する可能性があります。

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ウェゲナー肉芽腫症の症状：腎障害

• 臨床的には、腎臓の関与ウェゲナー肉芽腫症の患者は、形態学的変化に応じて、糸球体腎炎をbestroprogressiruyuschegoする無症候性蛋白尿および/または血尿に至るまで、さまざまなnephrological症候群を明示することができます。ウェゲナー肉芽腫症の患者の尿症候群は、持続的な顕微鏡的血尿と蛋白尿で表されます。
  • 血尿はこの病気の兆候です。しばしば、赤血球シリンダーは尿沈殿物中に見出される。Macrogematuriaはほとんど言及されていません。
  • Proteinuriaは、原則として中等度であり、2〜3g /日を超えない。しばしば、ネフローゼ症候群の形成により大量のタンパク尿が検出される。
• 一部の患者では、衰弱は中等度の動脈性高血圧および腎機能障害を伴う急性高血圧を発症する。その後、ネフローゼ症候群に転化する。大部分のANCA関連血管炎では、腎障害は、腎不全の進行に伴って急速に進行する糸球体腎炎を現す。少数の患者が腎不全の進行が遅いと指摘した。腎疾患を伴うウェゲナー肉芽腫患者の50％に動脈性高血圧が発症する。
• ANCA関連糸球体腎炎の血液透析患者のほぼ20％が病院腎臓への最初の入院時に既に必要とします。この理由は、いずれかの重度の形態学的変化（壊死、三日月100％の糸球体）または端末慢性腎不全に腎機能の急速な悪化につながった最大活性の血管が、遅延処理に関連付けられているの開発を加速することができます。最初のケースでは、能動免疫療法は、大多数の患者における腎機能および血液透析治療中止の正常化をもたらし得ます。