再生不良性貧血

再生不良性貧血 - 疾患のチーム基、白血病、骨髄異形成症候群、骨髄線維症、および腫瘍転移の診断的徴候の非存在下で吸引および骨髄生検と末梢汎血球減少（変化重症度、血小板減少症、leykogranulotsitopeniya及び網状赤血球の貧血）に従って骨髄造血のうつ病であるの主な特徴。再生不良性貧血では、すべての造血細菌（赤血球、骨髄球、巨核球）および造血骨髄、脂肪組織の置換の損失を有します。

用語「再生不良性貧血」の意味は荒廃、不活性な骨髄と末梢血中のヘモグロビンおよび赤血球の含有量を減少させるの組み合わせです。この用語は、XIX世紀の終わりに導入されたことは明らかです。非常に多様な病気群の最も鮮明な現象論である外部のみを反映することは正確ではない。実際、後天性の再生不良性貧血の重要な徴候は、顆粒球および巨核球の芽の破壊である。一方、実際には、このような「うつ病の造血」または「骨髄不全症候群」または不正確などの用語、または上位概念です。従って、これらの基は、例えば、基本的な病因および/または再生不良性貧血から病原性の差異を有する症候群、骨髄異形成症候群又は大型顆粒リンパ球の慢性リンパ球性白血病が含まれます。

血液学的プラクティスでは、「再生不良性貧血」という用語は、獲得された三重線維形成不全を示すためにのみ使用されることに留意されたい。無形成症と組み合わせた単幹細胞減少症の症候群または骨髄中の対応する芽胞の減少は、他の名称を有する。

再生不良性貧血ライン-最初の妊娠中に1888年にポール・エーリックによって記述、重度の貧血、発熱や出血を明示する劇症疾患で死亡しました。エールリッヒは、骨髄で赤血球および骨髄前駆体を奪わ貧血、白血球減少、および荒廃し、間の驚くべき相違を強調しました。実際には、これらの二つの兆し - 汎血球減少症と貧しい骨髄 - と、現在は、再生不良性貧血の主な診断基準としての役割を果たす。肝臓や脾臓、骨髄線維症では無いの増加、および臨床および形態学的特徴：また、汎血球減少症を伴っているが、何かを持っている（またはほとんどない）再生不良性貧血を行うにはしていない病気の研究は、再生不良性貧血さらにいくつかの兆候の診断に不可欠な多くの基準に加えました骨髄異形成症候群または急性白血病である。

現在、「再生不良性貧血」という用語は一般的に受け入れられており、以前は様々な著者によって同定された低および再生不良性貧血のすべての形態または段階を含む。小児の発生率は、年間1,000,000人の子供あたり6-10例である。

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再生不良性貧血の原因

再生不良性貧血の発症の原因はまだ完全に理解されていません。再生不良性貧血発症の外因性および内在性の病因は区別される。外因性因子は、物理的効果、化学物質（主に医薬品）、感染性因子（ウイルス、細菌、真菌）などの疾患の発症において優先的な役割を果たす。

再生不良性貧血の原因

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再生不良性貧血の病因

したがって、直接的な被害の多能性幹細胞（PSC）、幹細胞の微小環境の変化および阻害または妨害：現代の数多くの文化に基づいたアイデア、電子顕微鏡、組織によると、再生不良性貧血の病因における研究のための生化学的、酵素法は、三つの主要なメカニズムの価値を持っていますその機能; 免疫病理学的状態。

再生不良性貧血の病因

症状

回顧的研究では、汎血球減少症の発生前の病因物質の影響からの平均間隔は6〜8週間であることが判明した。

再生不良性貧血の症状は、末梢血 - ヘモグロビン、血小板および好中球の3つの重要なパラメータの低下の程度に直接関連する。再生不良性貧血の患者の大部分は、出血のために医師に回り、病気の最初の臨床症状として生命を脅かす出血は非常にまれです。

再生不良性貧血の症状

再生不良性貧血の分類

赤血球新芽またはすべての病原菌が孤立しているかどうかによって、再生不良貧血の部分と完全な形態を区別できます。それらはそれぞれ単離された貧血または汎血球減少を伴う。この疾患の以下の変種が区別される。

再生不良性貧血の分類

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再生不良性貧血患者の検査計画

1. 網状赤血球およびDCの数の決定による血液の臨床分析。
2. ヘマトクリット。
3. 血液型とRh因子。
4. 3つの解剖学的に異なる点およびトレパノビオプシスからの骨髄、コロニー形成特性の決定および疾患の遺伝的変異体における細胞遺伝学的分析。
5. 免疫学的検査：赤血球、血小板、白血球に対する抗体の測定、免疫グロブリンの測定、HLAシステムに従うタイピング、RBTL。

再生不良性貧血の診断

再生不良性貧血の治療

完全に最初に深刻な再生不良性貧血と診断され、小児の治療のこのタイプが最もrezultativenあるとして、すぐに実行されるべき最適な治療法と考え組織適合ドナーから骨髄移植。

文献によると、完全HLA適合ドナーからの疾患の初期段階で骨髄移植を受けた小児の長期生存の頻度は、65〜90％である。最も普及しているのは、兄弟からの骨髄、すなわちレシピエントに対する最も高い抗原親和性を有する兄弟からの骨髄移植を使用する同種骨髄移植であった。骨髄から骨髄を得ることが不可能な場合は、他の親族またはHLAとは無関係のドナーから骨髄を使用してください。残念ながら、患者の20〜30％のみが適切なドナーを見つけることができます。ドナー臍帯血の不完全に適合する幹細胞の移植が可能である。

再生不良性貧血の治療法は？