メトヘモグロビン血症

従来とは異なり、ヘモグロビン、メトヘモグロビンには還元鉄（鉄含有しない²⁺）、および酸化鉄（Fe ³⁺可逆酸素のオキシヘモグロビン（ヘモグロビンOの過程で）_2を部分的にメトヘモグロビン（Hbの山）に酸化されます）。インビボでの一日あたり0.5から3パーセントのHb O酸化₂総ヘモグロビンを、しかし影響metgemoglobinreduktazy下（NADH依存性還元酵素）鉄マウントHbは迅速に回復し、血液におけるMTのHbレベルは0.5から2パーセントを超えません。メトヘモグロビンレダクターゼの活性は、健康な満期新生児では有意に減少し、未熟児では非常に低い。成人レベルへの活動の増加は、生後4ヶ月で起こります。レベルマウントHbは総ヘモグロビンの15％である場合、皮膚は暗褐色になり、血液、チョコレート色を取得します。

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メトヘモグロビン症の分類

1. 遺伝性
   • M-異常ヘモグロビン - A-又はベータを含む異常グロビンの合成 - （起因Tsepina異常なチロシン近位または遠位ヒスチジンのいずれかの置換に）酸化された形態でチェーン
   • 発酵障害 - メトヘモグロビンレダクターゼの活性が非常に低い（または不存在）。
2. 獲得した

メトヘモグロビン血症の全ての形態において、「ドラムスティック」爪指骨形態の変化および心肺病変の非存在下で一般スレートグレーチアノーゼを観察しました。重症例では、ヘモグロビンの50％以上は、フォームmetgemoglobnnaであるとき、患者は激しい運動、疲労や激しい頭痛に息切れを訴えます。結膜および網膜の静脈の停滞も観察することができる。

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M-ヘモグロビン血症

グロビンのα鎖で突然変異が起こると、小児は出生時にチアノーゼであり、ベータ鎖に変異があり、Hb Fの主要部分がHbAに置き換えられた生後3〜6ヶ月で出現する。

遺伝性フェトフェニフェンメトヘモグロビン血症

それは、常染色体劣性遺伝し、異型接合の頻度は人口で約1％である。一部の人々の間では、メトヘモグロビンレダクターゼ欠損の異型接合運搬の頻度は、特にヤクツ（Yakuts） - 7％の方がはるかに高い。同型接合体では、特に唇、鼻、耳たぶ、爪床、および口腔の領域で顕著な皮膚および目に見える粘膜のチアノーゼが、出生時に検出される。色のスペクトルは、灰緑色から暗紫色に変化します。病気は良性です。血中の赤血球数とヘモグロビン値は増加しますが、Hbは酸素化ができないため、組織は低酸素状態です。すなわち、「隠れた」貧血があります。

メトヘモグロビン血症の遺伝的変異体では、溶血は存在しないが、後天性メトヘモグロビン血症で起こりうる。

後天性メトヘモグロビン血症は、ヘテロ接合体fermentopenicheskoy遺伝性メトヘモグロビン血症にヘモグロビン症の患者を開発します。硝酸塩および亜硝酸塩（井戸水の多くの長い棚フェナセチン、スルホンアミド、アニリンおよびその誘導体を含む医薬品の生活、ならびに水や食品を使用して、時には成長水、ソーセージ、缶詰の肉缶詰の野菜や果物をタップすると亜硝酸塩と硝酸塩の肥料を使用）。

メトヘモグロビン血症の診断

青いタイプの先天性心不全、チアノーゼで起こる肺および副腎の病気の除外に基づいています。血液中のMb Hbの存在は、かなり簡単な内訳によって確認されます。患者の血液の滴が濾紙にかけられ、健康な人の血液の滴が次にあります。空気中の従来の静脈血はHbO ₂により赤色になり、一方、メトヘモグロビン血症では血液は茶色のままである。ポジティブなサンプルでは、シアンヘモグロビン法によるMt Hbレベルの決定、メトヘモグロビンレダクターゼの活性、ヘモグロビンの電気泳動の検査が拡大される。

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メトヘモグロビン血症の治療

M-ヘモグロビン症では、治療は通常必要ではない。新生児および乳児の発酵症の場合、アスコルビン酸は1日当たり0.1〜0.15×3回、またはリボフラビンは0.01×2〜3回経口で処方される。1mg / kgの用量でメチレンブルー（薬物「クロモモン」）を静脈内投与することが可能である。Mt Hbレベルは1時間後に標準化されるが、2〜3時間後に再び上昇するので、薬物は同じ用量で1日3回投与される。人生の最初の数ヶ月後、治療は通常必要ありません。