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溶血性尿毒症症候群。
最後に見直したもの： 12.07.2025
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溶血性尿毒症症候群は、病因は多岐にわたりますが、臨床症状は似ており、溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全などの症状が現れる複合症状です。
溶血性尿毒症症候群は、1955年にガッサーらによって初めて独立した疾患として記述され、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少症、急性腎不全の組み合わせを特徴とし、症例の45〜60％が致命的です。
溶血性尿毒症症候群の約 70% は、生後 1 か月から始まる 1 歳児に発症し、残りは 4 〜 5 歳以上の小児と成人に散発的に発症します。
溶血性尿毒症症候群の重症度は貧血の程度と腎機能障害の程度によって決まり、無尿期間が長いほど予後は深刻になります。
[ 溶血性尿毒症症候群の原因
溶血性尿毒症症候群（ HUS）は、生後6ヶ月から3歳までの乳幼児における急性腎不全の主な原因であり、さらに年齢の高い乳幼児にも発症する可能性があります。HUSの発症は、志賀毒素産生能を持つ腸管出血性細菌O157:H7によって引き起こされる急性腸管感染症に関連しています。発症から3～5日後には、利尿作用が徐々に低下し、最終的には無尿に至ります。小児における溶血およびヘモグロビン尿のエピソードは、通常診断されません。
現代的な観点から見ると、溶血性尿毒症症候群の病因は、主に微生物またはウイルスによる腎糸球体毛細血管内皮への毒性損傷、DIC症候群の発症、そして赤血球への機械的損傷によって生じます。赤血球は主に、フィブリン塊で満たされた腎糸球体毛細血管を通過する際に損傷を受けると考えられています。そして、破壊された赤血球は血管内皮に損傷を与え、DIC症候群を持続させます。血液凝固の過程では、血小板と凝固因子が循環血から積極的に吸収されます。
腎糸球体および輸入動脈の血栓症は、腎実質の重度の低酸素症、尿細管上皮の壊死、および腎間質の浮腫を伴います。これにより、腎臓における血漿流量と濾過速度が低下し、濃縮能が急激に低下します。
溶血性尿毒症症候群（HUS）の発症に寄与する主な毒素は、赤痢病原菌の志賀毒素と、通常は大腸菌血清型0157（他の腸内細菌も分泌する）によって分泌される志賀様毒素2型（ベロ毒素）と考えられています。幼児では、これらの毒素に対する受容体は腎糸球体の毛細血管に最も多く存在し、これがこれらの血管の損傷に寄与し、血液凝固の活性化による局所血栓症を引き起こします。年長児では、腎血管の損傷に寄与する循環免疫複合体（CIC）と補体活性化が、HUSの病態形成において重要な役割を果たします。
溶血性尿毒症症候群の症状
HUSには、血管壁の内皮細胞によるプロスタサイクリンの産生が先天的に遺伝的に欠乏していることを特徴とする特殊な形態も存在します。この物質は、血管壁付近での血栓球の凝集（くっつき）を防ぎ、それによって血管と血栓球間の止血経路の活性化と過凝固の発症を抑制します。
急性腸管感染症または急性呼吸器ウイルス感染症の臨床症状を呈する小児における溶血性尿毒症症候群の疑いは、尿路排泄系のパラメータが正常で脱水症状の兆候がないにもかかわらず、利尿作用が急激に低下するケースでよく見られます。この時期に嘔吐や発熱がみられる場合は、すでに過水分症と脳浮腫の存在が示唆されます。この疾患の臨床像は、皮膚の蒼白（黄色みがかった皮膚）の進行、そして時には出血性の発疹によって補完されます。
溶血性尿毒症症候群の診断
溶血性尿毒症症候群の診断では、貧血（通常、Hb レベル < 80 g/l）、断片化した赤血球、血小板減少症（105±5.4-10 9 /l）、間接ビリルビン濃度の中程度の上昇（20-30 μmol/l）、尿素（> 20 mmol/l）、クレアチニン濃度の上昇（> 0.2 mmol/l）の検出が役立ちます。
溶血性尿毒症症候群の治療
近年、HUS患者の大半は死亡しており、死亡率は80～100%に達していました。「人工腎臓」装置を用いた血液浄化法の開発により、状況は一変しました。世界有数の医療機関では、死亡率は現在2～10%の間で推移しています。致命的な転帰は、この症候群の診断が遅れ、脳浮腫による不可逆的な脳変化をきたすことで生じることが多く、稀ではありますが（後期）、院内肺炎やその他の感染性合併症を伴うこともあります。
溶血性尿毒症症候群（ARF）の小児では、ARF治療1コース（1日1回）につき2～9回の血液透析が必要です。透析により、代謝物およびVEO指数がほぼ正常範囲に維持され、過水分症、脳浮腫、肺浮腫が予防されます。
さらに、溶血性尿毒症症候群の小児に対する治療には、血液成分（赤血球塊または洗浄赤血球、アルブミン、FFP）の欠乏に対する補充、ヘパリンを用いた抗凝固療法、広域スペクトル抗生物質（通常は第3世代セファロスポリン）、微小循環改善薬（トレンタール、ユーフィリンなど）、対症療法が含まれます。一般的に、経験上、小児が専門病院に入院する時期が早ければ早いほど（重篤な状態になる前）、回復が成功し、完全かつ迅速になる可能性が高くなります。
透析前期には水分制限が必要です。水分制限は、前日の利尿量＋病的損失量（便と嘔吐）＋発汗による損失量（通常1日15～25ml/kg）（年齢によって異なります）に基づいて処方されます。この総水分量は、主に経口投与で、分割して投与されます。透析療法開始前は食塩の摂取を制限することをお勧めします。透析期間中および利尿回復期には、小児の塩分摂取量を制限することはほとんどありません。
Использованная литература