溶血性尿毒症症候群の診断

臨床血液検査データは、病気の期間と体の代償能力によって異なります。ピーク時には、様々な重症度の正色素性過剰再生性貧血が観察され、形態学的には、赤血球の顕著な不同赤血球症（小赤血球症および大赤血球症）が認められ、赤血球は桿体、三角形、縁が波状になった卵殻円盤状の歪んだ断片化形状を呈します（断片赤血球症）。最も重要な徴候の1つは血小板減少症であり、その重症度は溶血性クリーゼの重症度と一致し、ほとんどの患者で血小板数の減少が顕著になる可能性があります。白血球増多（20～60 x 109/l）が認められ、後骨髄球、前骨髄球、芽球へと左方への移動が見られます。白血球減少症は多くの観察で報告されています。ときには好酸球増多が観察されることもあります（最大 8 ～ 25%）。

貧血の溶血性は、血清総ビリルビン値の増加（間接ビリルビンによる）、ハプトグロビン含有量の減少、血漿中の遊離ヘモグロビン値の顕著な増加、およびヘモグロビン尿によって確認されます。

腎不全の重症度に応じて、血中残留窒素、尿素、クレアチニンの高値が検出されます。血中尿素値の上昇率は、異化プロセスの強度に依存します。通常、尿素の1日あたりの上昇は4.89～9.99 mmol/l、クレアチニンは0.088～0.132 mmol/lの範囲で変動します。尿素が6.6 mmol/lを超える場合は、体外解毒が必要です。

低アルブミン血症（30.0～17.6 g/l）がよく観察されます。腸管感染症を背景とした溶血性尿毒症症候群の幼児の場合、25 g/l 未満の低アルブミン血症は予後不良因子となります。

水分と電解質の代謝障害は、血液中の細胞内電解質（カリウム、マグネシウム、リン酸塩）の濃度の上昇と細胞外電解質（ナトリウムと塩素）の濃度の低下という形で現れ、これは通常、激しい嘔吐と下痢の結果として起こる重度の脱水症状に相当します。

血液凝固能の変化はDIC症候群の病期によって異なります。過凝固は、静脈血凝固時間、再カルシウム沈着時間の短縮、トロンボテスト値の上昇、プロトロンビン複合体因子の正常または軽度上昇を伴います。フィブリン分解産物は血中および尿中に検出され、血液の抗凝固活性および線溶活性は代償的に増加します。

通常、疾患末期に観察される低凝固期には、凝固因子の消耗により、凝固時間、再カルシウム沈着時間の延長、トロンボテスト値の減少、活性血中トロンボプラスチン形成に関与する因子、プロトロンビン複合体因子、およびフィブリノーゲン濃度の低下がみられます。これらの変化は、通常、注射部位の広範囲出血や、呼吸器系または消化管からの重度の出血を伴います。

尿検査では、タンパク尿、肉眼的血尿、または顕微鏡的血尿が認められます。溶血性貧血では、ヘモグロビンの影響で尿が黒ビールのような色になります。溶血性尿毒症症候群の特徴的な所見として、尿中にフィブリン塊が認められます。尿中に浮遊する、トウモロコシ粒大からヘーゼルナッツ大の、白色または淡いピンク色の粘液性のゆるい塊は、糸球体毛細血管ループの内皮細胞へのフィブリン沈着を伴う血管内凝固の過程を示唆するため、診断上非常に有用です。

溶血性尿毒症症候群で死亡した患者の病理学的検査では、急性微小血栓性糸球体腎炎から両側腎皮質壊死まで、様々な程度の腎障害が明らかになります。腎臓の変化に加えて、多くの臓器の血管（主に小口径）に播種性血栓症が認められ、出血性または虚血性の梗塞を伴います。同一の臨床像を示す患者であっても、同じ臓器への障害の重症度は異なります。

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