溶血性尿毒症症候群はどのように治療するのですか？

溶血性尿毒症症候群の治療は、病気の期間と腎臓障害の重症度に応じて異なります。

• 無尿症の治療には、腎外解毒、補充（抗貧血）、対症療法などの方法があります。

溶血性尿毒症症候群では、尿毒症の程度に関わらず、できるだけ早く血液透析を開始する必要があります。全身ヘパリン化と新鮮ヘパリン化血の輸血を伴う血液透析は、播種性血管内凝固と溶血を阻止し、水分と電解質のバランスを正常化することを可能にします。このような場合、乏尿症の全期間を通じて毎日の血液透析が適応となります。血液透析が不可能な場合は、交換輸血と複数回の胃洗浄および腸洗浄が推奨されます。交換輸血はできるだけ早く実施する必要があります。溶血性尿毒症症候群の小児の血液には、輸血された血漿に含まれる抗体によって凝集する可能性のある変性赤血球が含まれているため、交換輸血は抗体を含まないアルブミン溶液で希釈した洗浄赤血球の輸血から開始し、その後全血輸血に切り替えることをお勧めします。洗浄赤血球がない場合、新鮮なヘパリン添加全血を用いた補充輸血を行うことができる。溶血が進行し、ヘモグロビン濃度が65～70 g/lを下回る場合は、輸血の有無にかかわらず、新鮮なヘパリン添加血（3～5 ml/kg）を用いた輸血療法が適応となる。7～10日以上保存された血液では、赤血球から相当量のカリウムが蓄積することを考慮する必要がある。アンチトロンビンIII濃度が低い場合、遊離ヘパリン濃度が正常または増加している場合でも、アンチトロンビンIIIを含む血液成分を用いた補充療法が最も重要である。最も多く保存されるのは新鮮凍結血漿であり、保存血漿ではより少ない量しか保存されない。薬剤の投与量は5～8 ml/kg（1回あたり）である。

アンチトロンビンIII値が正常または是正された場合、ヘパリン療法を開始します。ヘパリン15単位/(kg x h)の持続注入により、一定のヘパリン濃度を維持する必要があります。抗凝固療法の効果は、6時間ごとにリー・ホワイト血液凝固時間で評価します。凝固時間が延長しない場合は、ヘパリン投与量を30～40単位/(kg x h)に増量します。凝固時間が20分を超える場合は、ヘパリン投与量を5～10単位/(kg x h)に減量します。個々のヘパリン投与量を選択した後、同じレジメンでヘパリン療法を継続します。患者の状態が改善するにつれて、ヘパリンに対する耐容性が変化する可能性があるため、毎日の定期的なモニタリングを継続する必要があります。過凝固および「リバウンド効果」の発生を避けるため、ヘパリン投与は1～2日かけて徐々に減量して中止します。

近年、抗凝固療法に加えて、アセチルサリチル酸、ジピリダモール（クランチル）などの抗血小板薬が使用されるようになりました。これらの薬は作用機序が異なるため、通常は同時に処方されます。

コルチコステロイド療法は、サナレッリ・シュワルツマン現象におけるエンドトキシンの最初の注入と同様に、過凝固を促進し、細網内皮系の「浄化」機能を阻害するため、ほとんどの著者によって拒否されています。

感染症を背景とした溶血性尿毒症症候群の場合、腎肝毒性のない抗生物質が処方されます。ペニシリン系薬剤の使用が望ましいです。

• 多尿期の治療。

水分と電解質、特にカリウムイオンとナトリウムイオンの損失を補う必要があり、その摂取量は排出量の約 2 倍にする必要があります。

ビタミンEによる抗酸化療法が適応となります。

予報

乏尿期が4週間以上続く場合、回復の予後は疑わしい。予後不良な臨床所見および臨床検査所見としては、持続する神経症状と、最初の2～3回の血液透析セッションで良好な反応が得られないことが挙げられる。以前は、溶血性尿毒症症候群の幼児のほぼ全員が死亡していたが、血液透析の導入により、死亡率は20%に減少した。

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