溶血性尿毒症症候群の症状

幼児における溶血性尿毒症症候群

さまざまなウイルスや細菌の病原体によって引き起こされる感染過程を複雑化します。天然痘、ジフテリア、麻疹、破傷風、ポリオに対する予防接種の合併症として説明されます。

溶血性尿毒症症候群の症状

症候群の経過中には、前駆期、急性期、回復期の 3 つの期間が区別されます。

前駆期は、消化管または上気道の障害の症状から始まります。これらの症状は、様々な程度の神経障害、末梢血流不足、代謝障害を伴います。皮膚と粘膜の蒼白が認められ、強膜に充血が見られることが多く、鼻、まぶた、唇に腫れが生じます。2～7日間続く前駆期の終わりには、乏尿が起こります。

ピーク期には、溶血性貧血、血小板減少症を伴う播種性血管内凝固症候群、急性腎不全という 3 つの主要な症候群が特徴となります。

皮膚と粘膜が青白く黄疸を呈します。出血症候群が現れ、単発または反復性の鼻血、点状出血、皮膚の斑状出血が見られます。

この症候群の急性腎不全の乏尿期には、便や発汗により大量の水分が失われるため、浮腫が現れないことが特徴です。

神経疾患は多様で、小児の半数に認められます。中枢神経系障害の初期の臨床徴候は、他者に対する態度の変化、不適切な情緒反応、過剰興奮、不安感などであり、数時間後、頻度は少ないものの数日後には進行性の無気力に変わり、昏睡に至ることもあります。筋肉のけいれん、ミオクローヌス発作、反射亢進は、溶血性尿毒症症候群におけるより重篤な中枢神経系障害の徴候が現れる前に、緊急透析が必要であることを示しています。髄膜症状はなく、一部の患者では項部硬直とケルニッヒ徴候が陽性です。脳脊髄液圧が上昇したり、タンパク質含有量がわずかに増加したりすることがありますが、髄液細胞増多が見られず、脳脊髄液の糖含有量が正常であることが、溶血性尿毒症症候群と髄膜炎の鑑別に役立ちます。中枢神経系機能障害は尿毒症中毒によって二次的に起こる場合があります。患者によっては、脳血管の分散性毛細血管血栓症によって引き起こされたり、神経組織と腎臓組織の両方に等しく向性を持つウイルスによって引き起こされたりすることがあります。

心血管系の変化は、頻脈、心音減弱、収縮期雑音、そして場合によっては期外収縮として現れます。心筋損傷の程度は、高カリウム血症の重症度に相関します。血圧は初期には低下しますが、臨床症状発現後2～3日以内に上昇します。持続性動脈性高血圧は予後不良の徴候であり、間接的に腎皮質の重篤な不可逆性壊死を示唆します。動脈性高血圧と高カリウム血症は、通常、心不全を引き起こします。透析を早期に開始した場合、心膜炎はまれです。

代謝障害やアシドーシスの重症度に応じて、呼吸困難が現れます。肺の上で激しい呼吸音が聞こえ、稀に細かい泡状のラ音も聞こえます。この症候群がARVIを背景に発症した場合は、通常、肺炎と診断されます。過水分症の合併症としてよく見られるのは肺水腫で、X線写真では肺の根元部分が蝶のシルエットのように暗くなり、周辺部は暗くなっています。

乏尿症は、他の臓器や器官系の活動、特に消化管粘膜と汗腺の腺器官の機能亢進によって部分的に代償されます。胃液と腸液とともに、1日に1.5～2gの尿素が小児の腸管腔内に放出されます。窒素代謝産物の蓄積増加と電解質異常は、胃腸炎の症状を悪化させます。腸麻痺が生じることもあります。しかし、この合併症は多尿期に多く見られ、低カリウム血症を伴います。多くの患者は肝腫大を呈しますが、脾臓腫大を同時に呈する症例はまれです。

適切な病因治療により、乏尿期は多尿期に変化しますが、子供の体は水分と電解質を壊滅的に失うため、患者にとってそれほど危険ではありません。

この段階の重症度と期間は、腎障害の深さと尿細管上皮細胞の再生速度によって異なります。多尿期の期間は3～4週間です。多尿期の1週間目が終わる頃には、高窒素血症は消失し、水と電解質のバランスは回復します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]