再生不良性貧血の分類

赤血球系単独の抑制か全系抑制かによって、再生不良性貧血は部分型と完全型に区別されます。それぞれ、単独の貧血または汎血球減少を伴います。本疾患には以下の亜型があります。

遺伝性再生不良性貧血。

1. 造血全般に障害を伴う遺伝性再生不良性貧血。
   • 造血全般の障害および先天性発育異常を伴う遺伝性再生不良性貧血（ファンコニ貧血）。
   • 先天性発育異常を伴わない、全身造血障害を伴う遺伝性家族性再生不良性貧血（エストレナ・ダメシェク貧血）。
   • 選択的赤血球生成不全を伴う遺伝性部分的再生不良性貧血（ブラックファン・ダイアモンド貧血）。

後天性再生不良性貧血。

1. 造血全般にダメージあり。
   • 急性再生不良性貧血。
   • 亜急性再生不良性貧血。
   • 慢性再生不良性貧血。
2. 赤血球生成に選択的な損傷を伴う（部分的、純粋後天性赤血球再生不良性貧血）。

現代の分類では、造血無形成症を以下のように区別しています。

後天性貧血。

特発性（87％）。

二次（13％）：

1. ウイルス後
   • 肝炎後（非A、非B、非Cウイルス） - 6%
   • エプスタイン・バーウイルス感染症 - その他（デング熱、パルボウイルス）
2. 特異体質（薬用）：
   • クロラムフェニコール、チクロピジン、NSAIDsなど
3. 骨髄毒性（偶発性）：ブスルファン、放射線障害
4. 発作性夜間血色素尿症を背景として。
5. 劇症肝炎に対する肝移植後。

先天性貧血：

1. ファンコニ貧血。
2. 先天性角化異常症。
3. シュワッハマン・ダイアモンド症候群。
4. 無巨核球性血小板減少症。
5. 網様体形成不全。
6. 分類不能な家族。

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