再生不良性貧血の治療法は？

先天性形態の再生不良性貧血の治療

ファンコニ貧血

• 骨髄移植。

それはFanconi貧血の治療における選択の方法です。

軟コンディショニング - 胸腔腹部照射を6Gyの用量で、シクロホスファミドを20mg / kgの用量で使用するHLA-同一兄弟からの骨髄移植を行う。このアプローチにより、Fanconi貧血の患者の約70〜75％を治すことができます。

• 骨髄移植のためのドナーが存在しない場合、保存的治療、すなわちアンドロゲン（ステロイド系同化薬）が処方される。

Fanconi貧血患者のステロイド鎮痛薬

薬の名前	用量mg / kg /日	投与経路	投与頻度
メタンジステノロン（ネボール、ジアナゾール）	0.2-0.4	Enteral	毎日
レタボロール（ダブラブリン、ナンドロロン）	1-1.5	筋肉内	7-14日後に1回
フェノボリン（ジュラボリン;非吸収性）	0.25-0.4	筋肉内	7-10日で1回
オキシメトロン（ジヒドロテストステロン）	0.5-2	Enteral	毎日
テストステロンエナントテート	4	筋肉内	7日間で1回
テストステロンプロピオネート（orethon）	1-2	潜在的に	毎日

アンドロゲンによる治療は、3〜6ヶ月間、最初の1.5〜2ヶ月間は薬物の全量を与え、次いで治療用量の1/2である支持体に切り替える。血液学的パラメータの改善は、治療開始後6〜8週間で起こり、網状赤血球およびヘモグロビンの数が増加し、次いで白血球の数が増加する。血小板の数は長い間増加しません。

治療は、通常、オキシメトロンを毎日0.5-2mg / kg /日の用量で開始する。治療の開始から4〜8週間後に治療への反応が示される。約50％の患者が、血液学的指標の有意な改善を有する。アンドロゲン治療に対する応答は予後値を有する：アンドロゲンに応答する患者の平均生存率は約9年であり、応答しない - 2.5g。

• 交換輸血療法。

置換治療の適応症は、血液学的パラメータによって決定される：

• ヘモグロビンレベル<80g / l;
• 好中球の絶対数<1、0×10 ⁹ / l;
• 血小板の数は<20×10 ⁹ / lである。

赤血球塊およびトロンビン懸濁液の輸血は、指示薬が指示されたレベルに達した場合にのみ開始される。6ヶ月ごとに起こり得るヘモジデロシスを診断するためには、時間内に欲望療法をスケジュールするためにフェリチンのレベルを決定する必要がある。

• 造血成長因子。

従来の治療の効果がなく、互換性のあるドナーが存在しないための治験療法として処方することができる。G-CSF、GM-CSFなどの成長因子の使用が議論されている。Fanconi貧血患者におけるエリスロポエチンおよびG-CSFの使用は、好中球、血小板、赤血球およびCD34 +細胞の絶対数を増加させることが確立されている。

• 近年、Fanconi貧血を有する遺伝子治療患者への試みが報告されている。

先天性角化症による再生不良性貧血の治療

骨髄移植が使用される（調整レジメンは後天性再生不良性貧血と同様に使用される）が、このグループのBMT後期死亡率は約90％である。一部の患者では、アンドロゲン治療が有効である。

Schwamman症候群による再生不良性貧血の治療

Shvakhman症候群における再生不良性貧血の治療法は開発されていない。吸収不良症候群の治療のために、酵素による置換療法が処方される。感染合併症が発生した場合、抗菌療法が必要です。一部の患者では、プレドニゾロンの少量投与は好中球の数を増加させる。

ブラックメイン - ダイヤモンド貧血（ABD）

• コルチコステロイド療法 - ABDの治療の主な方法です、それはコルチコステロイドと一緒に病気の発症時に治療を開始します。プレドニゾロンを2mg / kg /日の用量で3回に分けて4週間投与する; （Hbを100g / lまで増加させる）陽性反応の患者の日用量は、最小維持日用量（持続的応答を維持するために、毎日または隔日）まで徐々に減少させるべきである。

プレドニゾロンによる治療への反応は、最も頻繁に2週間以内に現れるが、遅れる可能性がある。開始用量を増やす必要があることがあります。反応が遅い患者および高応答閾値の患者の両方で、治療を中止する必要があります。これは、長期間の持続的な応答のために0.5mg / kg /日を超える用量が必要な場合です。DBAを受けた小児への対応において、プレドニゾロンの使用期間は、ステロイド治療の重篤な合併症の進行によって制限される。すべての患者において、身体発達（成長）を制御する必要があり、遅延が生じた場合には、一時的にステロイド療法を止め定期的な輸血を行う必要があります。それは子供の成長を回復することができます。この点で最も脆弱な時期は人生と思春期の最初の年であることを覚えておく必要があります。良好な一次応答を有する患者の割合は、文字通り約70％であるが、応答閾値が高く、または重篤な副作用があるため、治療中または治療中に不応性になる患者もいる。

ブラックハーマン・ダイヤモンド貧血児の治療に対する反応を特徴づける指標

治療への反応	網状赤血球数の増加	輸血からの独立	血友病輸血の必要性の軽減	血友病の定期的な必要性（3〜6週間ごとに1回）
フル	+	+	-	-
部分	+	-	+	-
不良部分	+	-	-	+
応答なし	-	-	-	+

• 線維柱帯療法は置換療法であり、ステロイド抵抗性の患者またはプレドニゾロン療法に対する反応の閾値が高い患者では一般的な選択肢です。

赤血球の輸血は、赤ちゃんの最適な成長を保証するヘモグロビンのレベルを維持するために、2〜3週間毎に乳児において4〜5週間毎に実施される。血友病治療の最も深刻な合併症は、ヘモジデロシスの発生およびウイルス性疾患の付着である。

• 骨髄移植。これは、HLA適合性ドナーの存在下で輸血を必要とするABD患者のステロイド耐性患者のための重要な治療的選択肢である。HLA適合性の兄弟姉妹からの臍帯血細胞の移植が成功した報告があり、おそらくDBA患者の兄弟からの臍帯凍結の有用性を示している。
• 高用量のメチルプレドニゾロン（VDMP）による治療は、DBA患者のもう一つの選択肢です。

メチルプレドニゾロンを100mg / kg /日の用量で静脈内にまたはスキームに従って処方することが推奨される：

1-3日 - 30mg / kg /日; 4-7日目~20mg / kg /日; 8~14日 - 10mg / kg /日; 15~21日 - 5mg / kg /日; 22~28日 - 2mg / kg /日。0.9％NaCl溶液20ml中に徐々に静脈内導入した。

3日目に1mg / kg /日の用量で29日目から、ヘモグロビンが100g / l以上増加するまで3-6ヶ月間経腸的に経腸投与する。治療のモニタリングは必須です：

1. Sternal punctate - コースの前と30日目。
2. 網状赤血球を用いた血液の5日間で1回の臨床分析。
3. 胎児ヘモグロビン - コース前および30日目。
4. 生化学 - （ALT、ACT、FMFA、砂糖、電解質）7日間で1回。
5. 尿検査は週2回（グルコースコントロール）。
6. ECG - コースの前に、14日で1回。
7. 血圧は毎日45日間です。

• ステロイド耐性では、アンドロゲン、6-メルカプトプリン、シクロホスファミド、シクロスポリンA、ATG / ALGの任命が可能である。

後天性再生不良性貧血の治療

• 骨髄移植（TCM）

完全に最初に深刻な再生不良性貧血と診断され、小児の治療のこのタイプが最もrezultativenあるとして、すぐに実行されるべき最適な治療法と考え組織適合ドナーから骨髄移植。

文献によると、完全HLA適合ドナーからの疾患の初期段階で骨髄移植を受けた小児の長期生存の頻度は、65〜90％である。最も普及しているのは、兄弟からの骨髄、すなわちレシピエントに対する最も高い抗原親和性を有する兄弟からの骨髄移植を使用する同種骨髄移植であった。骨髄から骨髄を得ることが不可能な場合は、他の親族またはHLAとは無関係のドナーから骨髄を使用してください。残念ながら、患者の20〜30％のみが適切なドナーを見つけることができます。ドナー臍帯血の不完全に適合する幹細胞の移植が可能である。

骨髄移植を行うには効果的な免疫抑制のための注意深い準備が必要です。製剤（「コンディショニング」）前骨髄移植の抗胸腺細胞グロブリン（ATG）を有するまたは分画全身照射なしのシクロホスファミド（200ミリグラム/ kg）を高用量の投与を含みます。同種骨髄移植の一つの可能な合併症は、骨髄のファミリーと無関係のドナーからの骨髄移植で50％を使用した場合25％である「移植片対宿主」は、反応速度の出現です。

• 代替療法

免疫抑制療法（抗有糸分裂剤/抗腫瘍剤、グロブリン、シクロスポリンA、メチルプレドニゾロンの高用量）および造血成長因子の任命を含む。

• 免疫抑制療法

1. 抗リンパ球性（抗分裂性）グロブリン（ALG）。

HLA適合性ドナーの非存在下で再生不良性貧血を有する患者の治療に使用される。胸管のリンパ球から単離されたALG、およびヒトの胸腺細胞から単離されたATGを適用する。私たちの国では、ウサギまたはヤギにヒトリンパ球を免疫して得られる最も一般的な薬物「Antilimfolin」である。

ALGは、中央輸液カテーテルを介して12時間静脈内投与され、15mg / kg /日の用量で10日間、または40mg / kg /日の用量で4日間使用される。後者のレジメンは、使用がより容易であり、重篤度の低い血清傷害を引き起こす。コルチコステロイドのALG規定平均用量と一緒にアレルギー反応を減少させる。

治療に反応した患者は、1〜2ヶ月以内に顆粒球数を受け取り、2〜3ヶ月後に輸血依存が消失する。ALG療法の1コースの効果が不十分であることは、反復コースの適応症であるが、より多くの用量で処方されている。

2. シクロスポリンA（カンジモン）。

11個のアミノ酸からなる環状ポリペプチド; 真菌の2つの株によって合成される。

再生不良性貧血患者に用いられる薬剤の主な副作用と作用機序

ドラッググループ	行動の仕組み	主な副作用
抗リンパ球性グロブリン	活性化されたTサプレッサーに対するリンパ球毒性効果。 顆粒球形成に対する免疫刺激効果（GM-CSFおよびIL-3産生の増加） 幹細胞への影響	末梢静脈に注入されたときの化学的静脈炎。 アレルギー反応：アナフィラキシー（最初の1〜3日）、血清病気（最初の投与後7〜10日目） CNS：発熱、発作 CCC：高血圧、心不全、肺水腫 感染性（細菌性）合併症 血液学的合併症：溶血、DIC症候群、好中球減少症の悪化、血小板減少症
コルチコステロイド（プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン）	免疫抑制効果（Tリンパ球およびBリンパ球の含有量の減少、血清免疫グロブリン力価および特異的抗体力価の低下）。 赤血球形成および顆粒球形成のために遂行された幹細胞の数の減少。 骨髄から血流への幹細胞の移動の刺激。 止血効果	内分泌系：イツェンコ・クッシング症候群 代謝：炭水化物代謝、体重増加、骨粗鬆症の侵害。 胃腸管：胃と腸の潰瘍 CNS：精神障害、眼圧上昇 CCC：高血圧 免疫不全症候群
アナボリックステロイド（アンドロゲン）	腎臓によるエリスロポエチンの産生を促進する。 相における幹細胞への影響G O - G 1およびエリスロポエチン相への有糸分裂敏感で、その刺激のリリース。 コロニー刺激因子による骨髄マクロファージの増強による顆粒球形成の刺激	内分泌系：virilization、骨成長ゾーンの早期閉鎖、体重増加。 GI：肝腫瘍、胆汁うっ滞の可能性のある肝毒性
シクロスポリンA（カンジモン）	細胞型反応およびTリンパ球依存性の抗体形成の発達を抑制する。 細胞レベルでは、G 0およびG 1細胞リンパ球をブロックし、活性化Tリンパ球によるリンフォカイン（インターロイキン1,2、ベータおよびγ-インターフェロン）の分泌および産生を阻害する	腎機能障害（尿素濃度および血清クレアチニン増加）。 消化管：肝毒性、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、膵炎。 CCC：高血圧症。 CNS：頭痛、感覚異常、痙攣。 内分泌系：可逆性月経困難症および無月経、多毛症。 アレルギー反応：アナフィラキシーおよびアナフィラキシー様反応、発疹、かゆみ。ガムの肥大 感染合併症

この薬物は、静脈内投与のためにアンプルされ、経口投与のための2つの形態で利用可能である。per osの準備：

• ネオラル経口溶液 - 溶液、100mg / ml
• カプセル中に10,25,50および100mgのネオラルカプセルまたはSandimmunカプセルなし

溶液は、室温でミルクまたはオレンジジュースと混合することができます。

シクロスポリンは、15ミリグラム/ kg /日（2つの用量）のYの量を増加させるために、その後、治療の全過程のために、または治療の1-第14日の8 / kg /日の用量で毎日の5mg / kg /日の用量で投与されます小児および成人の12mg / kg /日（2回の入院）。血液中の治療用量のレベルは、200〜400ng / mlである。7日ごとに毎日の血圧、生化学（ALT、ACT、FMFA、ビリルビン、砂糖、尿素、クレアチニン、コレステロール、電解質）をモニターする必要があります。血清中のシクロスポリンのレベルは、処置の最初の2週間で週に1回、その後2週間に1回、ラジオイムノアッセイ法によって決定される。

血漿クレアチニンをモニターすることが重要です。クレアチニン値を標準値の30％以上増加させるには、クレアチニン値が正常化するまで毎週シクロスポリンの用量を2 mg / kg /日減らす必要があります。サイクロスポリン> 500 ng / mlのレベルの場合、治療は中止されます。レベルを200ng / ml以下に低下させた後、元の治療よりも20％少ない用量で治療を再開する。

シクロスポリンの最大効果は、治療開始後3〜6ヶ月後に観察される。

3. コルチコステロイドは高用量のメチルプレドニゾロン（DMDP）である。

メチルプレドニゾロンを20mg / kg /日の用量で3日間静脈内投与し、その後1ヶ月間徐々に用量を減少させる。

サイクロスポリンと薬物の相互作用

薬物動態

血清中のシクロスポリン濃度を低下させる	血清中のシクロスポリン値を上昇させる
カルボマゼピン	エリスロマイシン
フェノバルビタール	フルコナゾール
リファンピン	ケトコナゾール
トリメトニム（静脈内）	ニフェジピン
メトクロプラミド（ラクラン）	イミペネム - セラスチン
フェニトイン	メチルプレドニゾロン
	プレドニゾロン

薬理学的相互作用

• アミノグリコシド、アンホテリシンB、NSAID、トリメトプリム - 腎毒性を高める
• メチルプレドニゾロン - 発作
• アザチオプリン、コルチコステロイド、シクロホスファミド - 免疫抑制を増強し、感染の危険性を高め、悪性腫瘍のリスクを高める。

1-9日：1μg/ kg /日10-11日：0.66mg / kg /日12-13日：0.5mg / kg /日以下のスケジュールに従って、メチルプレドニゾロンを経腸的にまたは静脈内に投与することが可能である： kg /日14-16日：0.33mg / kg /日17-18日：0.16mg / kg /日19日目：0.04mg / kg /日20日目：0.33mg / kg /日21日：投与されていない22日：0.16mg / kg /日23日：投与されていない24日目：0.08mg / kg /日25日：キャンセル（コースは終了）。

メチルプレドニゾロンに加えて、特にATGの投与の日に、血小板の数が20×10 ⁹ / Lを超えるように、血漿濃縮物の輸血が処方される。4。

高用量のシクロホスファミド。

組織適合性のあるドナーを持たない重度のA A患者に割り当てます。最も一般的なのは次のスキームです。

1-3日 - 45mg / kg /日静脈内; 4-9日 - 5mg / kg /日静脈内; 10~20日 - 3.75mg / kg /日静脈内; 21~27日目 - 2.5mg / kg /日静脈内; 28-31日 - 1,5mg / kg /日静脈内; 第32日 - 5mg / kg /日の内部; 33-56日 - 10mg / kg /日の内部; 57〜100日 - 7.5mg / kg /日の範囲内である。

• 造血成長因子

組換えヒト造血成長因子は、彼らが白血球数の一過性の上昇を引き起こすためにのみ、再生不良性貧血の患者の複雑な治療に使用され、病気の自然経過に影響を与えませんが、感染性合併症のリスクを低減します。

1. 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）。

GM-CSFを使用する場合、好中球、単球、および好酸球のレベルが増加し、骨髄の細胞性が増加する。治療の重要な効果は2週間後に現れ、通常はより長い治療である。この効果は、最初に高レベルの好中球を有する患者においてより良好である。これは、免疫抑制療法の初日から5mcg / kg /日の用量で処方される。

2. 顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）。

それが使用されると、好中球の数が増加し、治療の効果は2週間後に顕著である。初期の低レベルの好中球を有する小児は、治療を悪化させる。用量は5μg/ kg /日である。

3. インターロイキン3（IL-3）。

1990年以来、再生不良性貧血患者におけるIL-3の有効性についての報告があります。IL-3が多能性細胞に影響を及ぼすことを考慮すると、薬物が処方されたとき、その使用の二重または三重効果が期待された。しかし、血液学的効果は骨髄性成分に限定され、IL-3はGM-CSFおよびG-CSFよりも好中球減少症を改善する効果が低かった。この薬は顕著な毒性を有し、最も頻繁な副作用は発熱、出血および頭痛である。現在、IL-3の低い治療価値についての結論が導き出されている。

4. 他の造血成長因子。

文献には、インターロイキン1（IL-1）の使用が報告されているが、薬物の高い毒性および血液学的効果が不十分であることが実証されている。エリスロポエチンは、通常、G-CSFと組み合わせて処方され、処置の応答は10日後に記録される。トロンボポエチン（巨核球増殖因子）の臨床試験は非常に早い段階であり、再生不良性貧血患者は含まれていません。

免疫抑制療法および成長因子の共同使用は、無顆粒球症の感染による早期死亡を防止する。成長因子による治療の開始時に既に好中球のレベルを増加させることにより、免疫抑制薬（またはTCMの前身）の助けを借りて骨髄修復の前に十分に長い患者の生存を延長することができる。

現在、ATG、シクロスポリンA、G-CSFの共同使用により最良の結果が得られている。併用免疫療法の即時の結果は、骨髄移植の結果と異なっていなかった、しかしそれは再発形成不全とリスク（32％）後期クローン性異常の危険性が高いとして免疫抑制の成功後に注目 - 骨髄異形成症候群及び急性骨髄性白血病。

造血成長因子

係数の名前	行動の仕組み	問題の形式	メーカー	主な副作用
顆粒球（レノグラスチム）	G-CSF	ボトルは3360万IU（263μg）で、	Ron-Poulenc Rohrer、フランス	消化管のアナフィラキシー：食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢
ネオポゲン（Filgrastim）	G-CSF	300MUのED（300μg）および4800万VD（480μg）のバイアルまたはシリンジチューブを、	スイスのホフマン・ラルーシュ	SSS：動脈低血圧、心臓リズム障害、心不全、心膜炎。CNS：発熱、脳循環、混乱、痙攣、頭蓋内圧の上昇。
ロイコマキス（モルグラス）	G-CSF	バイアルは150,300,400μgの活性物質である	シェリング・プラウ、米国	注射部位での反応（皮下注射による）。 柔組織の増加、浮腫（GM-CSFを高用量で使用する場合）

• アンドロゲン

ALGと組み合わせて使用すると、部分的に独立して使用されます。

• 症状の治療

血球成分（置換）療法、抗生物質療法、症候性止血療法、望ましくない再生不良性貧血患者の任命を含む。

• 血球成分治療

貧血および出血性症候群の治療に使用されます。洗浄した（EMOLT）または解凍した赤血球、血漿濃縮物、凍結した血漿を塗布する。

現在、再生不良性貧血患者のhemotherapyは、以下の原則に基づいています。

• 缶詰の血液を使用することを拒否する。
• 血液成分の使用に関する厳密に区別される指標;
• 有効成分の血液成分の使用。
• ドナーおよびレシピエントの血液の免疫学的適合性への最大コンプライアンス;
• 患者のドナー親族から主に得られた成分の使用;
• 「一人のドナー一人の受取人」という条項の遵守。

貧血の治療のために大幅に輸血後の合併症のリスクを低減する白血球の低い含有量によって特徴付けられる洗濯又は解凍赤血球、血漿タンパク質抗原、抗体、クエン酸ナトリウム及び血小板を、使用。それらの投与の頻度は、患者の状態および貧血の重篤度に依存する。貧血の発現された浮腫のために（ヘモグロビン60未満G / L未満、2.0×10の赤血球¹² / L）は、洗濯又は毎日10ml / kg体重で解凍赤血球の輸血行われます。後ヘモグロビンレベルを維持するために週2回行い、赤血球輸血指標を改善する組織低酸素を除去するために十分である90グラム/ L以上です。

血小板濃縮物の輸血は以下の場合に示される：

• 出血の有無にかかわらず、5.0x10 ⁹ / L 未満の血小板数;
• 5-10 X 10の血小板数⁹も最小出血及び/又は高熱38に/ L ^O C以上。
• 自然出血の現象のための血小板の数20×10 ⁹、l;
• 血小板数<30×10 ⁹出血（口腔、鼻、生殖器の粘膜、局所内臓の出血-消化管、泌尿生殖器系および脳出血）の徴候を発現した/ L。
• 小児の穿刺（胸骨、腰椎など）、大静脈幹のカテーテル挿入および他の外傷的処置の前に、血小板の数は20〜50×10 ⁹ / l以下である。
• 以上50×10による血小板数の劇的な減少⁹ 1ヶ月または2.5 X 10後/ L ⁹にかかわらず出血の有無1時間/ Lを、。

輸血では、缶詰の血液500ミリリットルから得られた血小板濃縮物0,5-0,7×10 ⁹細胞を、体重10kgあたり1回、または子供の体表面1m ²あたり4回投与する。

血小板濃縮物の輸血を行う場合、出血性症候群の阻止、末梢血中の血小板数の決定という治療効果を監視することが重要です。

再生不良性貧血患者に新たに凍結した血漿を輸血する主な適応症は、DIC症候群の場合に観察される凝固因子の欠乏、肝機能の侵害による出血性合併症である。

• 抗生物質療法

出現する感染性合併症の軽減のために処方されている。感染の危険性が劇的に、少なくとも0.5×10好中球のレベルの増加⁹ / Lおよび好中球減少の持続時間に直接依存します。深刻な好中球減少症では、感染の兆候がぼやけすることができるので、これらの患者は、予防的抗生物質があります。再生不良性貧血および0.5×10の好中球減少症を有する患者における抗生物質治療の絶対適応⁹ / Lは38までの熱の発生である^O感染の症状とみなされるべきC、。身体検査は静脈カテーテル、副鼻腔、口腔、直腸肛門地域の挿入部位に特に注意を払って、感染部位を確立しようとする必要があります。治療を開始する前に必ず周辺（2つの異なる場所から）静脈、尿、便、痰、喉や鼻の綿棒、及び感染部位から可能な作物の材料から血液培養を実施。胸部X線撮影を行う。播種のための材料を服用した直後に、抗生物質による経験的治療が開始される。感染源が検出できなかった場合は、グラム陰性桿菌およびグラム陽性球菌に作用し、広域スペクトルの抗生物質を処方。アミカシン、トブラマイシン、シソマイシン、netilmitspnおよびセファロスポリンIII生成セフォタキシム（クラフォラン）、セフトリアキソン（ロセフィン）、セフタジジム（fortaz、tazidim、tazitsef）、セフチゾキシム（tsefizoks、epotsillin）など、またはureidopenitsillinamin :.アズロシリン：併用療法アミノグリコシドをIII世代を処方、メズロシリン、piperotsillin、可能単独療法III世代セファロスポリンおよびカルバペネム：ティエン、イミペネム、meropinem。播種のまたは治療の失敗後の結果を受信した後、抗生物質による治療のスキームを変更する必要があるかもしれません。熱が72時間以上持続する場合は、規定の抗真菌剤（0.5〜1ミリグラム/ kg /日amfotoretsin B）。終端感染抗生物質の後に限り、好中球の数が0,5h10超えるように続く⁹ /リットル。

好中球減少症を伴う再生不良性貧血患者のために、患者を別の部屋に置くこと、石英チャンバー、衣類の毎日の交換、喉のすすぎ、腸の選択的除染。

• 症状のある止血療法

加齢でのアドロキシン、ジクノン、イプシロン - アミノカプロン酸の任命、局所止血薬（止血スポンジ、トロンビン）の使用。

• コレラ療法

再生不良性貧血患者に発生するヘモジデーシスの症状を軽減するために処方されています。Desferal（deferoxamine）は、尿を含む組織から第二鉄を結合して除去します。この薬はフェリチン、ヘモシデリン、トランスフェリンから鉄を切断し、ヘミン化合物から抽出しません。望ましくない目的の指標は、フェリチン> 1000 ng / mlの上昇であり、疫学的検査の陽性結果（尿中の鉄の排泄増加）である。Desferalは、毎日20mg / kg /日の用量で30日間静脈内に点滴する。4週間の休憩の後、治療コースが繰り返されます。

• 脾摘出術

以前は、非常にしばしば "絶望の療法"として行われ、現在独立した価値はなく、治療の補助的な方法です。遺伝性の再生不良性貧血は、事実上使用されていません。取得再生不良性貧血と脾臓摘出患者の適応は深い難治性血小板減少症、出血性症候群になると、亢進症を頻繁に血小板輸血の必要性を表明することができます。

再生不良性貧血の患者の治療結果を評価するために、寛解の存在を特徴付ける以下の基準を用いる。

1. 完全な臨床的および血液学的寛解。
   • 疾患の臨床症状の欠如および出血性症候群の発現。
   • 血液中のヘモグロビン含量は110g / l以上である。
   • 顆粒球の含有量は2×10 ⁹ / l 以上である。
   • 血小板の数は100×10 ⁹ / l より多い。
   • ヘマトクリットは0.35より高い。
   • 感染性合併症のリスクの欠如。
2. 部分的な臨床 - 血液学的寛解。
   • 疾患の臨床症状の欠如および出血性症候群の発現。
   • 血液中のヘモグロビン含量は80g / l以上である。
   • 顆粒球の含有量は0.5×10 ⁹ / l 以上である。
   • 血小板の数は20×10 ⁹ / l より多い。
   • 感染性合併症の不在。
   • 患者は血液成分の輸血に依存しない。
3. 臨床血液学的改善。
   • 末梢血のパラメータは、外来患者を治療することを可能にする。
   • 発現した出血症状の卵巣。
   • 顆粒球の含有量は0.5×10 ⁹ / l 以上である。
   • 血小板の数は20×10 ⁹ / l より多い。
   • 血液成分療法が必要である。
4. 効果の欠如。

進行中の臨床 - 血液学的症状、出血症状の増加、感染性合併症の出現。

配達監督

寛解時の再生不良性貧血患者の臨床的フォローアップは、血液学者によって行われる。

• 臨床血液検査は10日に1回。
• 予防接種による恒久的な医療アドバイス。
• 体育授業の免除。
• 学校のクラスは許可されていますが、州によっては、個々のプランや家庭でもクラスが可能です。
• levomitsetina、サリチル酸塩およびその他の非ステロイド性抗炎症薬、脱凝集剤（クランチルなど）; FTLには禁忌です。

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