腎静脈性高血圧症
最後に見直したもの： 04.07.2025
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原因 腎静脈性高血圧症
腎静脈性高血圧症の発生は、血管腎異常および腎臓からの静脈流出の閉塞につながるその他の病態と関連しています。
腎静脈性高血圧症の最も一般的な原因は、大動脈腸間膜静脈瘤です。純粋に静脈性の血管異常のうち、腎静脈性高血圧症は、主に左腎静脈輪部（症例の17%）と左腎静脈後大動脈部（3%）によって引き起こされます。極めてまれな原因としては、腎静脈傍大静脈部の先天性欠損やその先天性狭窄が挙げられます。腎静脈性高血圧症は腎臓のうっ血を引き起こし、タンパク尿、微小血尿または肉眼的血尿を呈します。静脈瘤も腎静脈性高血圧症の兆候です。腎臓のうっ血を背景に、レニン産生が増加し、腎性動脈性高血圧症を呈する場合もあります。
病因
動脈血圧正常および腎性および非腎性起源の高血圧患者を対象に実施された腎静脈圧測定および静脈造影研究の結果に基づいて、腎静脈高血圧のメカニズムに関する以下の概念が提唱されています。
腎静脈血行動態は、腎臓への動脈流入と、腎臓から心臓に向かう静脈流出の状態によって決定されます。静脈幹またはその分枝の内腔狭窄により腎静脈からの流出が阻害されると、うっ血性腎静脈性高血圧症が生じます。これは、腎下垂、腎静脈血栓症、異常な動脈幹による圧迫、瘢痕組織などにおいて腎臓の静脈圧が上昇するメカニズムです。
腎静脈合流部より上方の下大静脈からの流出を阻害する動的または器質的な閉塞（心不全、肝線維化葉による下大静脈の圧迫、肝臓または横隔膜レベルでの下大静脈の膜様閉塞または瘢痕性閉塞、下大静脈血栓症など）は、下大静脈系の高血圧を引き起こし、両腎臓の静脈うっ血を引き起こす可能性があります。このタイプの腎性高血圧は、腎臓からの静脈流出の状態によって完全に決定されます。
全身性動脈性高血圧症は、腎臓における静脈圧の上昇という全く異なるメカニズムを特徴としています。これは、腎血管床の解剖学的および機能的特徴に基づいています。全身性動脈性高血圧症における腎動脈の高圧、皮質血管収縮を引き起こす交感神経副腎系の緊張亢進、腎髄質血流の増加、動脈への血液供給増加下での静脈網への多量の血液流入を確保する動静脈シャント機能の多機能性などが、非腎性動脈性高血圧症患者の両腎、および腎性動脈性高血圧症患者の対側健常腎における静脈圧上昇の病態形成における主要な要素です。腎血の一部が弓状静脈に短絡したり、非糸球体循環経路に切り替えたりして排出されると、糸球体血管網を循環する場合に比べて、血流抵抗ははるかに少なくなります。腎臓にとって、これは動脈血の破壊的な圧力から糸球体を保護するための代償適応機構です。
全身性動脈性高血圧症の患者における一般的な静脈性高血圧症（腎性高血圧症など）も、腎臓の静脈圧の上昇に一定の役割を果たします。
研究により、動脈性高血圧患者の腎臓における静脈圧は、腎静脈圧測定時の全身動脈圧レベルに依存することが示されています。動脈性高血圧の一過性段階では、動脈圧の変動が間欠性腎静脈性高血圧に相当します。このタイプの腎静脈性高血圧は、全身動脈性高血圧に続発するものです。これは、圧力上昇下で臓器への動脈灌流に対する腎血管床の代償適応反応です。このタイプの高血圧は、「全身動脈起源の二次性腎静脈性高血圧」と呼ばれます。
全身性動脈性高血圧症では、腎血流の生理的シャント機構の作用により腎臓の静脈圧が上昇します。一方、先天性または後天性の動静脈瘻では、腎臓の血管構造の再構築を引き起こし、病的な動静脈連絡に沿った血流のシャントにより腎静脈床の圧力が上昇します。動脈床から静脈床へ、静脈としては異常な圧力で血液が排出されます。いわゆる瘻孔性腎静脈高血圧症、すなわち局所動脈起源の二次性腎静脈高血圧症が発生します。
腎臓における病理学的過程は、臓器内血行動態に複雑な変化をもたらし、腎静脈循環の複合的な障害を引き起こします。混合型の腎静脈性高血圧症は、そのメカニズムにおいて、病態の前から存在する、あるいは病態に関連して発生する局所的因子と全身的因子の両方が関与します。
症状 腎静脈性高血圧症
腎静脈性高血圧症の症状は、この泌尿器疾患の結果として生じる状態によって異なります。
静脈瘤の患者は、陰嚢の患側半分が膨らみ、膨満感を訴えます。しつこい痛みを訴える場合もあります。多くの場合、唯一の訴えは不妊症です。卵巣静脈瘤の女性では、月経不順が起こることがあります。
腎静脈性高血圧症における血尿は、その強度や性質が様々です。最も多くみられるのは無痛性の血尿で、誘発性（特に動静脈瘻がある場合）や運動中に発生することがあります。重度の血尿は、蟯虫状の血栓の形成を伴うことがあります。血栓の排出は、典型的な腎疝痛を引き起こす可能性があります。
急性腎静脈血栓症では、患部の腎臓の突出部に痛みが生じ、血尿が起こります。
病歴を収集する際には、腎静脈性高血圧症が疑われる可能性のあるいくつかの状況に注意を払う必要があります。
典型的なケースとしては、一見健康で運動能力に優れ、計画されている手術治療前の健康診断または外来診察で、静脈瘤のある10代の若者が600～800 mg/l（通常1g/日以下）の軽度のタンパク尿を呈していることが判明することがあります。このような患者は、特徴的な臨床症状が全く見られないにもかかわらず、通常は「腎炎？」と診断され、入院検査が勧められます。入院すると、タンパク尿が著しく減少するか、全く消失していることが判明し、診断は却下されます。この病態は、軽度の腎静脈性高血圧におけるタンパク尿が身体活動と密接に関連しているという事実によって容易に説明できます。身体活動は腎リンパ流を増加させ、腎静脈系の圧力上昇を引き起こし、その結果、タンパク尿、そして時には血尿が観察されます。入院治療では、活動的な10代の若者は、動くよりも横になっていることが多くなります。このような患者の静脈瘤は幼少期から存在し、非常にゆっくりと進行します。
成人期に特に右側に発生し、急速に進行する静脈瘤は、腎腫瘍または後腹膜腫瘍による腎静脈の圧迫による腎静脈性高血圧の疑いが非常に高いです。
未就学児や最近重度の腰部外傷を負った人に、明らかな原因なく繰り返し血尿がみられる場合は、腎動静脈瘻が疑われます。
重度のネフローゼ症候群、赤血球症、または非代償性循環不全の患者において、最も一般的な原因である腎疝痛に加えて、腎臓突出部の痛みと血尿がみられる場合は、腎静脈血栓症を除外する必要があります。他の部位の静脈に既に血栓症が発生している場合、腎静脈血栓症の可能性は高まります。タンパク尿には注意が必要です。有意なタンパク尿は腎疝痛の特徴ではなく、腎静脈血栓症では自然に認められるものです。
静脈瘤の有無と重症度は触診によって簡単に判断できます。
血尿の重症度、尿中の血栓の存在と形状を視覚的に評価します。
どこが痛みますか？
フォーム
腎静脈性高血圧症は、病態の特徴に応じて4つのグループに分けられます。
- うっ血性腎静脈性高血圧は、以下の状況で腎静脈の内腔が減少することにより腎静脈を通した血液流出が阻害されることで起こります。
- 血管の発達における異常 - 大動脈腸間膜「ピンセット」（最も一般的な異常）、環状左腎静脈、後大動脈左腎静脈、腎静脈周囲大静脈部分の先天性欠損、腎静脈の先天性狭窄など。
- 腫瘍、瘢痕、または器質化血腫による腎静脈の圧迫。
- 腎下垂;
- 腎静脈血栓症。
- 以下の状態における動静脈瘻の形成から生じる瘻孔性腎静脈性高血圧：
- 血管の発達異常（最も一般的な原因）
- 腎臓腫瘍;
- 腎臓損傷。
- 非腎性動脈性高血圧（両側性）の場合；
- 対側腎臓の片側損傷によって引き起こされる腎動脈性高血圧症の場合。
- 全身動脈起源の二次性腎静脈性高血圧：
- 腎静脈性高血圧の混合型。
診断 腎静脈性高血圧症
腎静脈性高血圧症の臨床検査
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一般的な尿検査
300～600mg/lのタンパク尿が典型的で、少数の円筒尿が現れることもあります。血尿は、軽度の赤血球尿から大量出血まで、重症度は様々です。
赤血球は糸球体フィルターを通過しないため、変化しないものとみなされます。腎静脈性高血圧症では、再吸収はほとんど影響を受けません。
毎日のタンパク尿の測定
一般的な尿検査よりも、タンパク質排泄を評価する上でより有益な情報となります。典型的なタンパク尿は1日1000mgを超えず、激しい運動をすると増加します。腎静脈血栓症では、ネフローゼレベルを含む様々な重症度のタンパク尿がみられます。
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挑発的なテスト
腎静脈性高血圧症の診断において、タンパク尿検査は赤血球尿検査よりも感度の高い診断法です。これは、腎静脈性高血圧症におけるタンパク尿の主なメカニズムの一つが糸球体内圧の上昇であるのに対し、顕著な血尿の形成には血管障害が必要であるためです。腎静脈性高血圧症が検査時に完全に代償されている場合、例えば精巣静脈への血液排出によってタンパク尿は認められません。そのため、タンパク尿を誘発する条件を準備する誘発試験が必要となります。
腎循環の代償不全に。
- マーチングテスト。運動前後に尿検査を実施します。タンパク尿または血尿の出現または増加は、腎静脈性高血圧を示唆します。この検査は実施が簡単ですが、結果の解釈は非常に困難です。なぜなら、運動量は多くの場合、正式に規定されているか、全く規定されていないためであり、その耐性は体力に大きく依存するからです。
- ドーパミン試験は、問題のある症例で実施されます。この薬剤は、1.5 mcg/(kg x 分)の速度で2時間持続注入されます。このような少量のドーパミンでは、全身血行動態は変化しませんが、腎血流が増加し、SCFが10～15%（正常）増加します。腎静脈からの血液流出が阻害されている場合、腎血流の増加はタンパク尿、さらには血尿の出現または増加につながる可能性があります。血液凝固系を評価するために、できるだけ早く凝固造影検査を行う必要があります。凝固造影検査がない場合、抗凝固薬や止血薬の投与は極めて望ましくありません。
腎静脈性高血圧症の機器診断
膀胱鏡検査
原因不明の血尿は膀胱鏡検査の適応となります。尿管の片方から血尿が排出されることで、病変の側を特定し、糸球体腎炎を明確に除外することができます。
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ドップラー法による腎臓の超音波検査
腎臓および主要な腎血管の状態を評価することができます。特に腎血管の血栓症が疑われる場合は、この検査が適応となります。ドップラー検査では、動静脈瘻が検出できる場合もあります。
放射性同位元素腎造影法とダイナミック腎シンチグラフィー
これらの検査は、腎症の対称性を評価するために行われます。腎静脈性高血圧症は非対称性の障害を特徴としますが、免疫性腎症では常に対称性を示します。
選択的腎静脈造影
腎静脈の損傷の性質と程度を確実に判断できる主な診断方法。
静脈圧測定
この検査は血管造影中に実施されます。この方法により、検出された変化の血行動態的意義を評価することができます。
他の専門医に相談する適応
腎静脈性高血圧症が疑われる方は、泌尿器科医（不在の場合は血管外科医）と放射線科医（血管造影専門医）の診察を受けることをお勧めします。タンパク尿があり、糸球体腎炎を除外する必要がある場合は、腎臓専門医の診察を受けることをお勧めします。
何を調べる必要がありますか？
どのようなテストが必要ですか？
差動診断
腎静脈性高血圧症は、重篤な中毒を伴わずに、痛みのない血尿を伴って自然に発生するすべての疾患と区別する必要があります。
慢性糸球体腎炎（特にメサンギウム増殖性腎炎）は、無痛性血尿を呈することがあります。すべての免疫性腎症の根本的な違いは、腎障害の対称性にあります。腎炎の再発と急性呼吸器ウイルス感染症、扁桃炎、その他の類似の急性疾患との間には、明確な関連性が認められる場合があります。しかしながら、血尿もタンパク尿も、運動によって誘発されることはありません。ネフローゼ症候群につながる極めて高タンパク尿は、腎静脈血栓症の発症の素因となる可能性があります。
腎臓と尿路の腫瘍。腎臓の腫瘍は高齢者、あるいは逆に幼児期に多く見られます。特徴的なのは、腎臓の突出部に触知可能な形成物が存在すること、病変側の腰部を軽く叩いたときに血尿が増加することです。また、癌中毒の症状（脱力感、体重減少、食欲減退または異常）が現れる場合があります。中毒による貧血は形成不全（低再生）ですが、古典的な出血後貧血は網状赤血球の増加を伴い、つまり再生過剰です。ほとんどの場合、腎腫瘍は超音波検査で除外できます。尿路腫瘍の場合はより困難で、完全なX線検査、CT検査、場合によっては尿道膀胱鏡検査と疑わしい部位の生検を伴う尿管腎盂鏡検査が必要になります。
良性家族性血尿は、特異的な治療に反応しない、まれな良性の非進行性遺伝性腎疾患です。病態の根本は、先天性の糸球体基底膜の菲薄化です。多くの場合、このような患者は多数の検査を受けた後、血管造影検査や腎生検を受けますが、腎血管床の変化は認められません。また、腎炎に類似した変化は認められません。診断を確定するには、電子顕微鏡検査による糸球体基底膜の厚さの測定が必要です。この検査は、最大規模の腎臓内科クリニックでのみ実施されています。
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連絡先
処理 腎静脈性高血圧症
腎静脈性高血圧症の治療目標
腎静脈性高血圧症の治療目標は、静脈瘤による不妊症の予防から、大量の卵円孔出血のある患者の命を救うことまで、病気の症状によって異なります。
入院の適応
腎静脈性高血圧症が疑われる場合、初期段階の検査は外来で行うことができます。血管造影検査とそれに続く外科的治療を行うためには入院が必要です。
原因不明の性交出血および血尿のある患者はすべて緊急入院が必要です。
腎静脈性高血圧症の非薬物治療
血尿が誘発される場合は、身体活動を制限する必要があります。重度の血尿の場合は、厳重な安静が必要です。
腎静脈性高血圧症の薬物治療
腎静脈性高血圧症に対する薬物治療の役割は小さい。腎盂出血の場合は止血療法が適応となる。通常、治療はエタムジラート250mgを1日3～4回、筋肉内または静脈内に投与することから始まる。出血が止まらない場合は、アプロチニン（コントリカル、ゴルドックス）、アミノメチル安息香酸（アンベン）などの抗線溶作用を持つ薬剤を処方することができる。抗線溶薬の使用は、特に重度の血尿がある場合には危険を伴う。なぜなら、出血を速やかに止めることができない場合、薬剤が血液とともに血管の欠損部を通過し、腎盂タンポナーデ、血栓による尿管閉塞、さらには膀胱タンポナーデを引き起こす可能性があるからである。
腎静脈血栓症が確認された場合、直接抗凝固剤（ヘパリンまたは低分子量ヘパリン、例えばエノキサパリンナトリウム（クレキサン））を1日1～1.5 mg/kgの用量で処方するのが合理的です。
腎静脈性高血圧症に対する静脈再建術後の患者管理は重要です。吻合部血栓症を予防するため、手術から退院まで、直接型抗凝固薬（例：エノキサパリンナトリウム20mg/日を皮内静注）を毎日予防用量で投与します。退院後は、抗血小板薬（アセチルサリチル酸50～100mg/日を食後に投与）を1ヶ月以上使用します。
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腎静脈性高血圧症の外科的治療
腎静脈性高血圧症の主な治療法は手術です。
腎静脈性高血圧症の外科的治療の目的
具体的な状況に応じて、腎臓の血行動態の正常化、患側の腎硬化症の進行防止、不妊症の予防と治療、出血の停止など、さまざまな目標が設定されます。
腎静脈性高血圧症の外科的治療の種類
- バイパス腎大静脈吻合術（精巣腸骨吻合術、精巣瘻吻合術、または精巣上腹部吻合術）を形成することを目的とした再建手術。
- 単一動静脈瘻に対する腎臓切除。
- 他のすべての治療に抵抗性のある多発性動静脈瘻および肛門出血に対する腎摘出術。
- 腎静脈血栓症に対する血栓除去術および保存的治療の失敗。
静脈瘤は、下大静脈または腎静脈の異常または疾患の兆候であるため、腎臓からの静脈血の排出を確実に行わない手術は病態学的に正当化されません。これらの手術は静脈性高血圧を助長し、腎盂出血や腎機能低下などを引き起こす可能性があります。そのため、腎静脈性高血圧と静脈瘤が確認された場合、イヴァニセビッチ手術および精巣静脈のX線血管内閉塞は禁忌です。これらの手術は、自然バイパスである腎大静脈吻合部を破壊するためです。上記の介入の結果、腎血行動態は著しく代償不全となり、合併症が発生する可能性があります。最悪の場合、静脈瘤が再発し、長期にわたる静脈性高血圧により進行性腎硬化症や再発性脳実質性血尿が生じる可能性があります。
静脈瘤に対する最も生理学的な外科的介入は、静脈性腎性高血圧症における静脈腎大静脈吻合部を温存しながら血管吻合（近位精巣腸骨吻合および精巣伏在静脈吻合）を作製することを目的とした介入です。精巣静脈遠位端と腸骨を囲む深部静脈近位部との間の血管吻合（近位精巣心窩部吻合）には、様々なバリエーションが提案されています。
血管手術の結果を改善するには、顕微手術法の使用が推奨されます。鼠径靭帯に平行に皮膚を切開し、そこから 1.5 ～ 2 cm 上方に後退させて精索を分離します。次に、腸骨を囲む深部静脈の近位部と下腹壁静脈を 2 ～ 3 cm 分離します。静脈口の弁の位置と適切さを確認し、弁の位置から 10 ～ 12 cm 遠位で血管を交差させます。精巣静脈を交差させ、その遠位部と腸骨を囲む深部静脈の近位部の間、および精巣静脈の近位部と下腹壁静脈の間を吻合します。静脈は適切な直径で、適切な弁を備えている必要があります。静脈瘤の原因となっている可能性のある静脈の徹底的な再置換と結紮が行われます。静脈瘤における血流の顕微手術による修正により、精巣からの側副血行路を分離し、精巣静脈幹に沿った逆流血の影響を軽減することができます。
さらなる管理
静脈再建手術を受けた患者は、吻合部血栓症を予防するために、退院後少なくとも1か月間は抗血小板剤（アセチルサリチル酸 50～100 mg/日）を服用することが推奨されます。
予測
腎静脈性高血圧症は適切に治療すれば予後は良好です。再発しにくい病気です。軽度の腎静脈性高血圧症を治療せずに長期間放置すると、患側の腎硬化症がゆっくりと確実に進行します。動静脈瘻を適切に外科的に治療すれば予後は良好です。外科的治療が技術的に不可能な場合（例えば、多発性瘻の場合）、予後は著しく悪くなります。予後は血尿の頻度と重症度によって決まります。腎静脈血栓症の場合、予後は通常、その合併症を引き起こした基礎疾患によって決まります。腎静脈血栓症は、基礎疾患の重篤かつ極めて不良な経過をたどった場合にのみ発症する点に留意する必要があります。