ローター症候群：原因、症状、診断、治療

ローター症候群（共役高ビリルビンおよび肝細胞において同定されていない顔料ない正常肝組織像を伴う慢性家族性非溶血性黄疸）は遺伝性の性質を有し、常染色体retsessivnmを介して送信されます。

ローター症候群の発症機序は、ダビン - ジョンソン症候群の発症機序に類似しているが、ビリルビン排泄の欠陥はそれほど顕著ではない。

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ローター症候群の症状

ロター症候群の最初の臨床的徴候は、小児期に現れ、多くの場合、同じく病気の少年少女になる。

ローター症候群の主な症状は次のとおりです。

• 顕著な慢性黄疸ではない。
• 主観的な徴候（疲労、右のhypochondriumの痛み、口の苦味、食欲の喪失）は不明瞭です。。
• 通常のサイズの肝臓、わずかに拡大した一部の患者でのみ;
• 血液中のビリルビンの含有量は、主に複合画分のために増加する。
• ビリルビン尿症が観察され、定期的に - ウロビリンの尿排泄増加、尿の黒化、
• 肝臓の血液および機能検査の一般的な分析は変更されない。
• 経口胆嚢摘出は正常な結果をもたらす;
• ブロムスルファレンを装填した後、45分後に染料の遅延が増加した。
• 肝臓生検では正常な組織学的画像、色素の蓄積は検出されない。

ローター症候群の経過は、一般的な状態に重大な違反を起こすことなく、長期的に有利です。定期的に、Dabin-Johnson症候群の悪化を引き起こす同じ因子の影響下での疾患の悪化。胆石症の可能性のある開発。

ローター症候群の診断

1. 血液、尿、糞便の一般的な分析。
2. 尿中ビリルビン、ウロビリンの測定。
3. 糞便中のステロビオリンの測定。
4. 血液の生化学的分析：ビリルビンコンテンツおよびその画分、コレステロール、リポタンパク質、triglitseradov、尿素、クレアチニン、アラニンおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、肝臓特異的酵素（フルクトース-1- fosfataldolaza、ornitinkarbamoiltransferaza、アルギナーゼ）。
5. 肝臓と胆道の超音波。
6. ラジオアイソトープ肝臓病学。
7. ブロムスルファレン試験。ブロムスルファレインは、ビリルビンのような肝臓から分泌される塗料です。静脈内注射後、ペイントは肝臓によって血液から迅速に捕捉され、その後ゆっくりと胆汁に放出される。5mg / kg体重の量のブロムスルファレインの5％滅菌溶液を静脈注射した。検査のための血液は、他の腕の尺骨静脈から3および4.5分で採取する。3分でのブロモスルファレインの濃度を100％とする。それに関連して、45分後に残っている染料のパーセントを計算する。通常、45分後、塗料の約5％が残る。肝臓の排泄機能に違反がある場合、血液中に残っているインクの割合がはるかに大きくなります。
8. 生検標本の組織学的および組織化学的検査による肝生検の穿刺。
9. B型肝炎、C型、D型の血清学的マーカーの血液検査

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