ローター症候群：原因、症状、診断、治療

ローター症候群（抱合型高ビリルビン血症を伴う慢性の家族性非溶血性黄疸で、肝細胞に未確認の色素がなく肝臓の組織学的所見が正常）は遺伝性で、常染色体劣性形式で伝わります。

ローター症候群の病因はデュビン・ジョンソン症候群の病因と類似していますが、ビリルビン排泄の欠陥はそれほど顕著ではありません。

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ローター症候群の症状

ローター症候群の最初の臨床症状は小児期に現れ、男の子も女の子も同じように影響を受けます。

ローター症候群の主な症状は次のとおりです。

• 軽度の慢性黄疸;
• 自覚症状（倦怠感、右季肋部痛、口の中の苦味、食欲不振）は不明瞭である。
• 肝臓の大きさは正常ですが、一部の患者ではわずかに肥大しています。
• 血液中のビリルビン含有量は主に抱合分画により増加します。
• ビリルビン尿が観察され、定期的に尿中のウロビリン排泄量が増加し、尿が黒ずみます。
• 一般的な血液検査および肝機能検査は変化なし。
• 経口胆嚢造影検査では正常な結果が得られます。
• ブロムスルファレインを添加した後、45 分後には染料保持の増加が観察されます。
• 肝生検では正常な組織学的所見が見られ、色素蓄積は検出されませんでした。

ローター症候群の経過は良好で、長期にわたり、全身状態に重大な障害をきたすことはありません。デュビン・ジョンソン症候群の増悪を引き起こすのと同じ因子の影響により、周期的に増悪する可能性があります。胆石症を発症する可能性もあります。

ローター症候群の診断

1. 血液、尿、糞便の一般分析。
2. 尿中のビリルビンおよびウロビリン濃度の測定。
3. 糞便中のステルコビリンの測定。
4. 生化学的血液検査：ビリルビンおよびその分画、コレステロール、リポタンパク質、トリグリセリド、尿素、クレアチニン、アラニンおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、肝臓特異酵素（フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ、オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼ、アルギナーゼ）の含有量。
5. 肝臓と胆管の超音波検査。
6. 放射性同位元素による肝臓造影検査。
7. ブロムスルファレイン試験。ブロムスルファレインは、ビリルビンと同様に肝臓から分泌される色素です。静脈内投与後、この色素は肝臓によって血液から速やかに吸収され、その後、よりゆっくりと胆汁中に排泄されます。ブロムスルファレインの5%滅菌溶液を、体重1kgあたり5mgの量で静脈内投与します。検査用の血液は、3分後と4.5分後に反対側の腕の肘静脈から採取します。3分後のブロムスルファレイン濃度を100%として、45分後に残存する色素の割合を計算します。通常、45分後には約5%の色素が残存します。肝臓の排泄機能が低下している場合、血液中に残存する色素の割合は著しく高くなります。
8. 肝臓の穿刺生検と生検の組織学的および組織化学的な検査。
9. B型、C型、D型肝炎ウイルスの血清学的マーカーの血液検査。

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