ダビン・ジョンソン症候群：原因、症状、診断、治療

デュビン・ジョンソン症候群は、主に抱合型ビリルビンの上昇とビリビン尿を伴う間欠性黄疸を特徴とする慢性の良性疾患です。常染色体劣性遺伝性で、主に中東のイラン系ユダヤ人に多く見られます。

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デュビン・ジョンソン症候群の原因

デュビン・ジョンソン症候群（肝細胞に正体不明の色素がみられる家族性慢性特発性黄疸）の根本原因は、肝細胞排泄機能の先天性欠損（肝細胞後ミクロソーム性黄疸）です。この疾患では、肝細胞からのビリルビン排泄が障害され、その結果、ビリルビンが血中に逆流します（抱合型高ビリルビン血症）。ビリルビン排泄障害に加えて、ブロムスルファレイン、ローズベンガル、胆嚢造影剤の排泄障害も認められます。胆汁酸の排泄は障害されていません。

デュビン・ジョンソン症候群の特徴は、肝細胞の細胞質に多量の暗褐色色素が胆汁周囲に沈着することです。肉眼的には、肝臓は青緑色からほぼ黒色までの色調を示します。この色素の性質は明確に解明されていません。AF Bluger (1984) は、その基質はメラニンであると示唆しています。

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デュビン・ジョンソン症候群の症状

この病気は、妊娠中または経口避妊薬の服用中に黄疸として初めて発症することがあります（これらの状態はいずれも肝臓の排泄機能の低下を引き起こします）。予後は良好です。

デュビン・ジョンソン症候群の特徴的な症状は次のとおりです。

• この病気は常染色体優性遺伝形式で伝染する。
• 男性は病気になることが多い。
• 病気の最初の臨床兆候は出生から25歳までに検出されます。
• この病気の主な症状は、はっきりと表現されない慢性または断続的な黄疸です。
• 黄疸には疲労感、吐き気、食欲不振、時には腹痛が伴いますが、まれに軽度の皮膚のかゆみを伴うこともあります。
• 血液中のビリルビン濃度は、抱合型（直接型）分画の優位な増加により、20～50μmol/l（まれに80～90μmol/lまで）に増加します。
• ビリルビン尿が観察され、尿の色が濃くなります。
• ほとんどの患者では肝臓が腫大しませんが、まれに1～2cm腫大することもあります。
• ブロムスルファレイン試験および放射性同位元素による肝臓造影検査では、肝臓の排泄機能の急激な障害が明らかになりましたが、肝臓のその他の機能検査では大きな変化は見られませんでした。
• 胆道の X 線検査では、造影剤が存在しない、または造影剤が胆管と膀胱に遅れて弱く充満されることが特徴です。
• 血球数に変化なし
• 肝細胞溶解症候群は典型的ではありません。

デュビン・ジョンソン症候群の経過は慢性で良好です。増悪は、併発性感染症、過度の身体的運動、精神的ストレス、アルコール摂取、アナボリックステロイド、手術などと関連しています。デュビン・ジョンソン症候群は、胆石症を合併することがよくあります。