認知症：一般情報

認知症は、認知機能が慢性的かつ広範囲に低下し、通常は回復不可能な状態です。

認知症の診断は臨床的に行われます。臨床検査と神経画像検査は鑑別診断と治療可能な疾患の特定に用いられます。認知症の治療は支持療法です。コリンエステラーゼ阻害薬は、認知機能を一時的に改善する場合もあります。

認知症はどの年齢でも発症する可能性がありますが、主に高齢者に発症します（65～74歳が約5%、85歳以上が約40%）。これらの患者の半数以上は、外部の医療ケアを必要とします。米国では少なくとも400万人から500万人が認知症を患っています。

臨床で用いられる最も一般的な定義によれば、認知症とは記憶障害および少なくとも他の認知機能の障害です。認知機能には、知覚（認知）、注意、記憶、計数、発話、思考が含まれます。これらの認知機能障害が日常生活や職業活動に顕著な支障をきたす場合にのみ、認知症について議論することができます。

DSM-IVによれば、認知症は、記憶障害が機能障害を招き、失語症、失行症、失認症、高次実行機能障害のうち少なくとも2つを伴う場合に診断されます。せん妄の存在は認知症の診断を除外します（米国精神医学会、1994年）。

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認知症の原因

認知症は、アルツハイマー型認知症と非アルツハイマー型認知症、皮質性認知症と皮質下性認知症、不可逆性認知症と潜在的可逆性認知症、広範性認知症と選択性認知症など、いくつかの分類方法があります。認知症は、原発性の神経変性疾患である場合もあれば、他の疾患の結果として発症する場合もあります。

最も一般的な認知症は、アルツハイマー病、血管性認知症、レビー小体型認知症、前頭側頭型認知症、HIV関連認知症です。その他、認知症に関連する疾患としては、パーキンソン病、ハンチントン舞踏病、進行性核上性麻痺、クロイツフェルト・ヤコブ病、ゲレットマン・シュトロイスラー・シャインカー症候群、その他のプリオン病、神経梅毒などがあります。認知症の原因特定は困難であり、確定診断にはしばしば脳の剖検が必要です。患者は複数の種類の認知症を併発している場合があります（混合型認知症）。

認知症の分類

分類	例
原発性神経変性疾患（皮質性）	アルツハイマー病 前頭側頭型認知症 アルツハイマー病の要素を含む混合型認知症
血管	ラクナ病（例：ビンスワンガー病） 多発性梗塞性認知症
レビー小体に関連する	びまん性レビー小体病 パーキンソン病と認知症の併発 進行性核上性麻痺 大脳皮質基底核変性症
酩酊状態と関連	慢性的なアルコール摂取に関連する認知症 重金属やその他の毒素への長期曝露に関連する認知症
感染症に関連する	真菌感染症（例：クリプトコッカス）に関連する認知症 スピロヘータ感染症（例：梅毒、ライム病）に関連する認知症 ウイルス感染に関連する認知症（例：HIV、脳炎後）
プリオン汚染に関連する	クロイツフェルト・ヤコブ病
脳の構造的損傷に関連する	脳腫瘍 正常圧水頭症 硬膜下血腫（慢性）

一部の器質性脳疾患（正常圧水頭症、慢性硬膜下血腫など）、代謝性疾患（甲状腺機能低下症、ビタミンB12欠乏症など_）、中毒（鉛など）は、認知機能を徐々に低下させる原因となることがありますが、治療によって改善します。これらの状態は可逆性認知症と呼ばれることもありますが、専門家の中には認知症という用語を認知機能の不可逆的な低下に限定する人もいます。うつ病は認知症に類似することがあり（正式には仮性認知症と呼ばれていました）、この2つの状態はしばしば併存します。認知機能は加齢とともに必然的に変化しますが、これは認知症とはみなされません。

認知症患者の認知機能障害は、あらゆる疾患によって悪化する可能性があります。認知症患者はしばしばせん妄を発症します。薬剤、特にベンゾジアゼピン系薬剤や抗コリン薬（特に一部の三環系抗うつ薬、抗ヒスタミン薬、抗精神病薬、ベンツトロピン）は、アルコールと同様に、たとえ中程度の量であっても、認知症の症状を一時的に悪化させる可能性があります。新規または進行性の腎機能不全または肝機能不全は、薬物のクリアランスを低下させ、標準用量（例えばプロプラノロール）で長年薬物を服用した後に薬物中毒を発症する可能性があります。

認知症の原因

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認知症の症状

認知症では、あらゆる認知機能が完全に損なわれます。多くの場合、短期記憶の喪失が唯一の症状となることがあります。症状は特定の期間にわたって現れますが、早期、中期、晩期に分けられます。性格や行動の変化は、早期に現れる場合もあれば、後期に現れる場合もあります。運動機能やその他の局所神経欠損症候群は、認知症の種類によって異なる段階で現れます。血管性認知症では最も早期に現れ、アルツハイマー病では後期に現れます。発作の頻度は、認知症のどの段階でも多少増加します。幻覚、躁病、偏執病などの精神病は、認知症患者の約10%に見られますが、患者のかなりの割合では、これらの症状の発現は一時的です。

認知症の初期症状

早期に記憶障害が発現し、新しい情報の学習と保持が困難になります。言語障害（特に語彙の選択）、気分変動、人格変化がみられます。日常生活における動作（小切手帳の操作、道順の参照、物の場所の忘れなど）にも進行性の問題がみられることがあります。抽象的思考、洞察力、判断力が低下することもあります。自立心や記憶力の低下により、易怒性、敵意、興奮といった反応を示すことがあります。

失認（感覚機能は保たれているものの、物体を識別する能力が失われる）、失行（運動機能は保たれているにもかかわらず、事前に計画され、知られている運動動作を実行する能力が失われる）、または失語症（言葉を理解したり、発音したりする能力が失われる）により、その後、患者の機能的能力が制限される可能性があります。

認知症の初期症状では社交性は低下しないかもしれませんが、家族は感情の不安定さに関連する異常な行動を報告します。

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認知症の中間症状

患者は新しい情報を学習・吸収できなくなります。過去の出来事に関する記憶は低下しますが、完全に失われるわけではありません。日常生活（入浴、食事、更衣、身体的要求など）の維持に介助が必要になる場合があります。性格の変化も増加します。患者は易怒性、攻撃性、自己中心性、頑固さ、そして非常に怒りっぽい性格になったり、単調な反応を示す消極的、抑うつ的、最終的な判断ができない、積極性に欠ける、社会活動から離脱しようとするなどの行動障害を呈することがあります。行動障害が発現することもあり、患者は迷子になったり、突然不適切に興奮したり、敵対的になったり、コミュニケーションを取らなくなったり、身体的に攻撃的になったりすることがあります。

この段階では、患者は通常の環境や社会的な手がかりを効果的に利用できなくなるため、時間と空間の感覚を失います。患者はしばしば迷子になり、寝室や浴室を自力で見つけることができなくなります。歩行は可能ですが、見当識障害による転倒や怪我のリスクが高まります。知覚や理解力の変化が蓄積し、幻覚、妄想、躁病を伴う精神病へと移行することがあります。睡眠と覚醒のリズムが乱れることも少なくありません。

認知症の後期（重度）症状

患者は歩行、食事、その他の日常的な活動が不可能になり、失禁も起こります。短期記憶と長期記憶は完全に失われます。嚥下能力も失われる場合があります。栄養失調、肺炎（特に誤嚥性肺炎）、褥瘡のリスクがあります。完全に他者の介護に依存するようになるため、長期的な介護が不可欠になります。最終的には無言症に至ります。

このような患者は医師に症状を訴えることができず、また高齢患者は感染に対する反応として発熱や白血球増多を示さないことが多いため、患者に身体疾患の兆候が現れた際には、医師は自身の経験と洞察に頼らざるを得ません。最終段階では昏睡に陥り、通常は併発する感染症により死亡に至ります。

認知症の症状

認知症の診断

診断は、せん妄と認知症の鑑別、脳の損傷領域を特定し、根本原因の可逆性を評価することに重点が置かれます。認知症とせん妄の鑑別は非常に重要ですが（せん妄の症状は通常、迅速な治療で可逆的であるため）、困難な場合もあります。まず注意力を評価するべきです。患者が不注意であればせん妄の可能性が高いですが、進行性認知症も著しい注意力の低下を伴う場合があります。せん妄と認知症を鑑別するその他の特徴（例：認知障害の持続期間）は、病歴聴取、身体診察、および疾患の具体的な原因の評価によって明らかになります。

認知症は加齢に伴う記憶障害とも区別する必要があります。高齢者は、若年者に比べて記憶障害（情報の想起能力）が見られます。これらの変化は進行性ではなく、日常生活に大きな影響を及ぼすことはありません。高齢者でも、新しい情報を学習する時間が十分にあれば、知的能力は良好な状態を維持します。中等度の認知障害は、記憶に関する主観的な訴えとして現れます。年齢相応のグループと比較して記憶力は低下しますが、他の認知機能や日常生活は低下していません。中等度の認知障害を持つ患者の50%以上が、3年以内に認知症を発症します。

認知症は、うつ病に伴う認知機能障害とも区別する必要があります。これらの認知機能障害は、うつ病の治療によって改善します。高齢のうつ病患者は認知機能低下の兆候を示しますが、認知症患者とは異なり、記憶障害を誇張（強調）する傾向があり、重要な最近の出来事や個人的な出来事を忘れることはめったにありません。

神経学的検査では、精神運動機能の遅延が明らかになります。検査中、うつ病患者はほとんど反応しようとしませんが、認知症患者はしばしばかなりの反応を示すものの、反応が不正確です。うつ病と認知症が併存する場合、うつ病の治療では認知機能の完全な回復は期待できません。

認知症を検出するための最良の検査は、短期記憶（例えば、3つの物を覚えていて、5分後にそれらの名前を言えるかどうか）の評価です。認知症患者は、簡単な情報でさえ3～5分で忘れてしまいます。別の評価検査として、異なるカテゴリーの物の名前を言う能力（例えば、動物、植物、家具のリスト）を評価する方法もあります。認知症患者は少数の物の名前を言うことさえ困難ですが、認知症のない患者はより多くの物の名前を簡単に言うことができます。

認知症の診断には、短期記憶障害に加えて、少なくとも以下の認知機能障害の存在が必要です。失語症、失行症、失認症、または計画、整理、一連の行動の追跡、抽象的思考能力の喪失（「実行」機能または調節機能の障害）。これらの認知機能障害はいずれも機能喪失に重大な影響を及ぼし、既存の機能レベルの著しい低下を示す可能性があります。さらに、認知機能障害はせん妄の状態で初めて明らかになる場合もあります。

病歴聴取と身体検査では、せん妄の原因となる可能性のある全身疾患の兆候や、認知障害を引き起こす可能性のある治療可能な疾患（ビタミン B12 欠乏症、進行した梅毒、甲状腺機能低下症、うつ病）に重点を置く必要があります。

正式な精神状態検査を実施する必要があります。せん妄がない場合、スコアが24未満であれば認知症と診断されます。教育水準を考慮することで診断精度が向上します。認知症の診断が疑わしい場合は、認知症に関連する特定の障害症候群を特定するために、完全な神経心理学的検査を受ける必要があります。

検査には、全血球計算（CBC）、肝機能検査、甲状腺ホルモン値、ビタミンB12値が含まれます。臨床検査で特定の異常が確認された場合は、他の検査（HIV検査および梅毒検査を含む）が適応となります。腰椎穿刺はまれにしか行われませんが、慢性感染症がある場合や神経梅毒が疑われる場合は適応となる場合があります。せん妄の原因を除外するために、他の検査が行われる場合もあります。

認知症患者の評価においては、早期にCTまたはMRI検査を実施すべきである。また、認知機能や精神状態に突然の変化がみられた場合には、早期に検査を実施すべきである。神経画像検査では、可逆的な構造変化（例：正常圧水頭症、脳腫瘍、硬膜下血腫）や代謝異常（例：ハレワルデン・スパッツ病、ウィルソン病）が明らかになることがある。脳波検査は、ときに有用となる（例：反復性転倒や奇異な行動がみられる場合）。機能的MRIまたは単光子放出CT検査は、脳灌流に関する情報を提供し、鑑別診断に役立つ可能性がある。

認知症の診断

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認知症の予後と治療

認知症は通常進行します。しかし、進行の速度は大きく異なり、様々な原因によって異なります。認知症は平均余命を縮めますが、生存率の推定値は様々です。

治療においては、安全対策と適切な環境条件、そして介護者によるサポートが極めて重要です。特定の薬剤が役立つ場合もあります。

患者の安全

作業療法と理学療法は、患者の自宅での安全を確保します。これらの活動の目的は、事故（特に転倒）を防ぎ、行動上の問題を管理し、認知症が進行した場合の是正措置を計画することです。

患者がさまざまな環境（キッチン、車内）でどの程度機能できるかを評価する必要があります。患者がこれらの活動を行うことができず、同じ環境にとどまる場合は、何らかの保護措置（ガス/電気コンロの電源を入れない、車へのアクセスを制限する、鍵を没収するなど）が必要になる場合があります。状況によっては、認知症患者が車の運転を継続できなくなるため、医師が交通管理部門に患者を報告しなければならない場合もあります。患者が家を出て徘徊する傾向が現れた場合は、監視警報システムを設置する必要があります。最終的には、介助（ハウスキーパー、在宅ヘルスケアサービス）または環境の変更（階段や段差のない日常活動の確保、補助器具、専門の看護師の支援）が必要になる場合があります。

環境改変活動

認知症の方に適切な環境を提供することは、セルフケア意識と自信を育むのに役立ちます。こうした介入には、見当識訓練、明るい照明、明るく馴染みのある環境、新たな刺激を最小限に抑えること、そしてストレスの少ない活動を定期的に行うことなどが含まれます。

大きなカレンダーと時計は、日常生活に欠かせないものであり、患者にとって見慣れた状態を保つのに役立ちます。医療スタッフは大きな名札を着用し、患者に繰り返し自己紹介をする必要があります。患者の環境や日常生活の変化については、緊急の処置を避けつつ、簡潔かつ丁寧に説明する必要があります。患者が変化を理解し、慣れるには時間が必要です。抵抗や不適切な反応を防ぐために、患者に行動の順序（トイレに行く、食事など）を説明することが必要です。医療スタッフや身近な人の訪問は、患者の社会適応を維持する上でしばしば役立ちます。

患者が見当識を維持し、集中力を維持できるよう、部屋は十分な明るさを保ち、感覚刺激（ラジオ、テレビ、常夜灯など）を用意する必要があります。静寂、暗闇、そして患者を隔離された部屋に閉じ込めることは避けてください。

活動は患者の機能向上に役立ち、認知症発症前に特定の興味を持っていた患者は予後が良好です。活動は楽しく、ある程度の刺激に支えられたものでなければなりませんが、選択肢（代替案）が多すぎたり、複雑な作業を伴うものであってはいけません。運動は過剰な運動やバランス感覚の低下を軽減し、心血管系の必要な緊張を維持するのに役立つため、毎日行うべきです。運動は睡眠の改善や行動障害の軽減にも役立ちます。作業療法と音楽療法は、微細運動制御を維持し、非言語的刺激をサポートします。集団療法（回想療法、活動の社会化を含む）は、会話や対人関係の経験を維持するのに役立ちます。

抗認知症薬

中枢神経系に作用する薬剤の使用を中止するか、投与量を制限することで、患者の機能状態が改善することがよくあります。認知症の経過を悪化させる傾向がある鎮静剤や抗コリン剤は、使用を中止する必要があります。

ドネペジル、リバスチグミン、ガランタミンなどのコリンエステラーゼ阻害薬は、アルツハイマー病またはレビー小体型認知症の患者の認知機能改善にある程度の効果があり、他の種類の認知症にも有用である可能性があります。これらの薬剤は、アセチルコリンエステラーゼを阻害することで脳内のアセチルコリンエステラーゼ濃度を高めます。メマンチンなどの新しい薬剤は、中等度から重度の認知症の進行を遅らせる効果がある可能性があり、コリンエステラーゼ阻害薬と併用することができます。

行動障害の抑制には、抗精神病薬を含む他の薬剤が使用されます。認知症とうつ病の兆候がある患者は、非抗コリン性抗うつ薬、できれば選択的セロトニン再取り込み阻害薬の薬剤で治療する必要があります。

介護者からの助け

直系家族は認知症患者の介護において大きな責任を負っています。看護師やソーシャルワーカーは、患者のニーズ（日常の介護の分担や金銭管理の方法など）にうまく応えられるよう、直系家族やその他の介護者をトレーニングすることができ、トレーニングは継続的に行う必要があります。その他のリソース（支援グループ、教材、インターネットなど）も利用できるようにしてください。介護者は状況によるストレスを感じることがあります。ストレスは、患者を守れるかどうかの不安や、このような形で介護しなければならないことへのフラストレーション、疲労、怒り、憤りから生じます。介護者は、介護者のストレスやうつ病の初期症状に気付き、必要に応じて介護者（ソーシャルワーカー、栄養士、看護師、在宅ケアの専門家など）をサポートする必要があります。認知症患者に異常な怪我がみられた場合は、高齢患者に対する虐待の可能性について評価を行う必要があります。

人生の終わり

認知症患者は判断力や思考力が徐々に低下するため、財産管理のために家族、後見人、または弁護士を選任する必要がある場合があります。認知症の初期段階、患者が無能力になる前に、後見に関する患者の意向を明確にし、財産管理と法律関係（弁護士と医療弁護士の信頼性を含む）を整理しておく必要があります。これらの書類に署名した後、患者の能力を評価し、その結果を記録する必要があります。

認知症の治療

認知症と法医学精神医学

認知症はICD-10において、脳疾患によって引き起こされる症候群と定義されており、通常は慢性または進行性です。記憶、思考、見当識、理解、算数、学習、言語、判断力など、様々な高次皮質機能の障害を特徴とします。これらはすべて、意識が明晰な状態で起こります。多くの場合、社会行動や感情制御の低下も伴います。認知能力の低下は、日常生活、特に洗面、着替え、食事、個人衛生、トイレの排泄において、通常、重大な問題を引き起こします。認知症の種類は、基礎にある病態に基づいて分類されます。主な2つの種類はアルツハイマー病と脳血管疾患です。その他、ピック病、クロイツフェルト・ヤコブ病、ハンチントン病、パーキンソン病、HIV関連疾患などがあります。リシュマンは認知症を「知性、記憶、人格の全般的な後天的な障害であり、意識障害は伴わない」と定義しています。せん妄や中毒とは異なり、認知症では意識が混濁してはなりません。特定の器質的要因が病因的に関連するという証拠、あるいはそのような器質的要因が疑われる証拠がなければなりません。

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認知症と法律

認知症の影響としては、易怒性、攻撃性または疑念の増大（暴力行為につながる可能性がある）、抑制力の低下（望まない性行為などの犯罪につながる可能性がある）、物忘れの悪化（うっかりした万引きなどの犯罪につながる可能性がある）などが挙げられます。認知症は、1983年精神保健法における精神疾患の定義に明確に該当します。したがって、精神保健法の特定の条項に基づく治療勧告の根拠となる場合があります。裁判所は、認知症の程度と、それが犯罪者の判断力や行動に及ぼす影響を考慮します。疾患の重症度は、酌量すべき情状や責任の範囲を決定する際に重要です。

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