迷路炎（内耳の炎症）

迷路（中耳炎、内耳の炎症）は、病原性微生物またはその毒素の侵入の結果として発生し、前庭および聴覚分析器の末梢受容器の複合機能障害として現れる内耳の炎症性疾患です。

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疫学

要約統計によると、1950年代末までに、耳性内耳炎は化膿性中耳炎全体の1.4～5.4%を占めていました。内耳炎の症例の大部分は中耳の炎症に関連していることから、中耳炎（主に小児に発症）の早期診断と効果的な治療が予防に不可欠です。歯肉炎は、炎症過程が鼻咽頭および咽頭から耳管を経て中耳腔に移行することで発生します。したがって、鼻、鼻咽頭、咽頭の丁寧な衛生管理は、これらの中耳炎および耳性合併症の予防策となります。

原因 迷路炎

内耳炎は、様々なウイルス、細菌、その毒素、外傷などによって引き起こされる可能性があります。感染源は、内耳腔または内耳に近接する頭蓋骨内の炎症部位であることが最も多くあります（急性および慢性中耳炎、乳様突起炎、真珠腫、錐体炎）。中耳の化膿性炎症では、感染が内耳にまで及びます。

主な役割を担うのは細菌であり、連鎖球菌、ブドウ球菌、結核菌などが挙げられます。髄膜性内耳炎の原因となるのは、髄膜炎菌、肺炎球菌、結核菌、トレポネーマ、インフルエンザウイルス、おたふく風邪ウイルスです。

病因

内耳炎の発症には、病原体の全身的および局所的な反応性、病原体の性質と毒性の程度、中耳および頭蓋腔における炎症過程の発現の特徴、内耳への感染経路など、様々な要因が重要です。内耳への感染侵入の種類は、鼓室性（中耳腔から内耳窓、瘻孔を介して）、髄膜性（脳のくも膜下腔を介して）、血行性（ウイルス性感染症の患者における血管およびリンパ行路を介して）に分類されます。

中耳からの炎症過程の伝播は、迷路壁のどの部位でも起こり得ますが、通常は迷路窓と外側三半規管の膜状構造を介して起こります。急性化膿性中耳炎および慢性化膿性中鼓室炎では、炎症過程は窓の完全性を損なうことなく、あるいは窓を突き破ることによって窓を通して広がり、急性びまん性漿液性または化膿性迷路炎を発症します。慢性化膿性上鼓室炎では、炎症の伝播は病理学的過程による骨迷路壁の破壊によって起こり、しばしば窓の膜状構造の突き破りも伴います。感染は「再形成された経路」（血管、シール）に沿って伝播する可能性があります。

外傷に起因する内耳炎の病因としては、骨および膜様内耳の完全性の侵害、浮腫の程度、周囲リンパ腔および内リンパ腔への出血が重要です。内耳炎に加えて、内耳動脈の末端枝の1つに血液循環の侵害（圧迫、血液うっ滞）がある場合、壊死性内耳炎が発生します。内耳動脈などの小径動脈の圧迫は、特に漿液性炎症でよく見られる内リンパ浮腫によって促進されます。限定的な内耳炎は、齲蝕および真珠腫を伴う慢性化膿性上鼓室炎でのみ観察されます。慢性化膿性上鼓室炎では、炎症過程または真珠腫の影響下で骨迷路の壁の破壊が起こり、圧力によって迷路瘻の形成に寄与します。

瘻孔はほとんどの場合、外側三半規管の領域に限局しますが、アブミ骨基部、岬角部、その他の三半規管の領域にも形成されることがあります。炎症の増悪期には中耳に滲出液が現れ、その結果、限局性内耳炎がびまん性内耳炎へと変化します。梅毒では、血行性を含むあらゆる炎症過程が内耳へ移行する可能性があります。

感染は髄膜側の頭蓋腔から蝸牛水管と内耳道を通って内耳に浸透します。

外傷の結果として発症した迷路炎の病因としては、膜性迷路と骨性迷路の完全性の破壊、脳震盪、および周囲リンパ腔と内リンパ腔への出血が重要です。

漿液性、化膿性、壊死性内耳炎における内耳の形態学的変化はそれぞれ異なります。

漿液性迷路炎は、内リンパ浮腫、腫脹、空胞化、神経上皮の崩壊を特徴とする。化膿性迷路炎は、拡張した血管を背景に、外リンパ腔に多形核白血球と細菌が蓄積することを特徴とする。その後、これらの変化が内リンパ腔で発生し、浮腫が進行し、迷路の膜壁、そして後に骨壁の壊死が発生する。良好な転帰では、線維化と新しい線維組織の形成が可能であり、すべての反射器と神経要素の破壊につながる。壊死性迷路炎は、軟部組織と迷路包の化膿性炎症と壊死の領域が交互に現れることを特徴とする。炎症プロセスは迷路全体に影響を及ぼすことも、その一部に限定されることもある。このプロセスは迷路硬化症で終わる。

特異的感染の場合、内耳炎にはいくつかの形態学的特徴が見られます。結核性内耳炎の変化は、増殖性と滲出性壊死性の2つの形態で現れます。梅毒における内耳障害は、膜性内耳炎を伴う側頭骨骨孔炎を伴う髄膜神経内耳炎として現れます。形態学的所見は、浮腫、膜性内耳のジストロフィーの進行、線維性組織の増殖領域、そして骨吸収によって特徴付けられます。

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症状 迷路炎

急性内耳炎の典型的な症例では、突発性の激しいめまいを伴う内耳発作として現れ、吐き気と嘔吐、視覚および動体平衡の障害、耳鳴り、難聴を伴います。めまいは全身に広がり、非常に顕著です。患者は頭を上げたり横に回したりすることができず、わずかな動きでも吐き気が増し、嘔吐、多量の発汗、顔面皮膚の色の変化を引き起こします。漿液性内耳炎の場合、症状は2～3週間持続し、徐々に軽快して消失します。化膿性内耳炎の場合、急性炎症が治まった後も、病状が遷延することがあります。

内耳炎は、時に一次性慢性疾患として発症し、周期的に現れる明らかな症状、あるいはそれほど顕著ではない症状を特徴とするため、正確な診断を迅速に行うことが困難です。現在、このような症例では、高解像度の神経画像診断法を用いて側頭骨の検査を行うことが有用です。

蝸牛症状（雑音、難聴、さらには難聴）は、びまん性漿液性内耳炎と化膿性内耳炎の両方で観察されます。持続性の難聴は、内耳の化膿性炎症を示唆することが多いです。

髄膜炎菌感染症は通常、両迷路に影響を及ぼし、軽度の末梢前庭機能障害を伴いますが、平衡障害の方がより一般的です。両側の前庭興奮性の同時完全消失は、しばしば聴覚機能の急激な低下を伴うことがあります。

結核性内耳炎は、慢性の潜伏期と進行性の内耳機能障害を特徴とします。

梅毒性内耳炎の臨床像は多様です。典型的な症例では、聴力低下とめまいが断続的に出現することが特徴的です。後天性梅毒では、以下の3つのタイプの内耳炎が区別されます。

• アポプレクチフォーム - 片耳または両耳の内耳機能の突然かつ不可逆的な複合的または単独の喪失。顔面神経の同時損傷（橋小脳角部における病変）を伴うことが多い。梅毒のどの段階でも発生するが、第2期梅毒でより多くみられる。
• 急性型（梅毒） - 断続的な耳鳴りやめまい - 2～3週目末までに急激に増加し、迷路機能の急激な抑制が急速に起こります。梅毒の第2期および第3期で観察されます。
• 慢性型 - 耳鳴り、徐々に進行する難聴、そして患者自身には知覚できない前庭興奮性。これは、患者への追加検査によってのみ診断可能です。これは病気の第2段階で観察されます。

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フォーム

迷路炎が区別されます。

• 病因に応じて、特異的と非特異的があります。
• 病因によると、鼓室性、髄膜性、血行性、外傷性などがあります。
  • 鼓室性内耳炎は、感染性病原体が中耳腔から内耳の窓を通して内耳に侵入することで発生します。
  • 髄膜性迷路炎は、くも膜下腔から蝸牛中管または内耳道を通じた感染性病原体の侵入により髄膜炎を伴って発症します。
  • 血行性内耳炎は、感染性病原体が血流とともに内耳に侵入することで発症します。ウイルス感染症でよく発生します。
  • 外傷性内耳炎は外傷（頭蓋底骨折、銃創など）によって引き起こされます。
• 炎症過程の性質により、漿液性、化膿性、壊死性となります。
  • 漿液性迷路炎は、外リンパ量の増加、迷路内膜の腫れ、内リンパと外リンパ内のフィブリンと血液の有形成分が出現することを特徴とする。
  • 化膿性内耳炎は化膿性感染症の病原体によって引き起こされ、周囲リンパと内リンパの白血球浸潤と顆粒形成が特徴です。
  • 壊死性迷路炎は、軟部組織および骨迷路の壊死領域の存在を特徴とし、通常は化膿性炎症の病巣と交互に現れます。
• 臨床経過によると、急性と慢性（顕性および潜在性）があります。
  • 内耳炎は、急性の漿液性または化膿性の内耳炎であり、突然、内耳の機能不全の症状（吐き気や嘔吐を伴うめまい、体の静的および動的バランスの乱れ、耳鳴り、難聴）が現れます。漿液性内耳炎の場合、症状は2～2週間後に徐々に消えますが、化膿性内耳炎の場合は、病気が慢性化することがあります。
  • 慢性内耳炎は、内耳の機能障害（吐き気や嘔吐を伴うめまい、耳鳴り、体の静的および動的バランスの障害、難聴）が徐々に進行し、瘻孔症状、自発的な前庭愛撫反射、前庭感覚反射、前庭体性反射が存在することを特徴とする。
• 有病率別 - 限定的および拡散的（一般化）。
  • 限局性迷路炎は骨迷路の壁の限られた領域の病変であり、慢性中耳炎で観察され、肉芽性骨炎または真珠腫の圧迫によって引き起こされます。
  • びまん性内耳炎は、骨性内耳と膜性内耳のすべての部分に広がった化膿性または漿液性内耳炎です。
• ウイルス性内耳炎は、ほとんどの場合、耳介帯状疱疹を背景に発症し、耳と耳の後ろの痛み、外耳道の水疱性発疹から始まります。聴覚障害と前庭障害の併発は、しばしば顔面神経麻痺を伴います。ウイルス感染は前庭神経、後三半規管、そして耳小骨球形嚢に広がります。

診断 迷路炎

迷路炎をタイムリーに診断するための基礎は、信頼性が高く、慎重に収集された病歴です。

鼓室性内耳炎が最も一般的です。診断には、耳鏡検査、前庭機能検査、聴力検査、側頭骨のX線検査またはCT検査が必要です。急性または慢性中耳炎が認められた場合は、瘻孔の症状を検査します。

瘻孔を伴う限定的内耳炎の特徴的な兆候は、内耳の神経上皮の機能が保たれている背景で、外耳道で空気が圧縮されたときに罹患耳に向かってめまいや眼振が現れる瘻孔症状です。

内耳炎の診断において最も重要な徴候は、末梢型に応じて現れる自発的な前庭反応です。自発性眼振と調和的に現れる前庭脊髄反射を正しく評価することが、診断において決定的な重要性を持ちます。眼振の方向と強度は、炎症過程の重症度と病期に応じて変化します。

漿液性および化膿性内耳炎の初期段階では、自発性眼振は罹患内耳に向かって現れ、発現度はI、II、IIIの3段階に分けられます。この眼振は、腕と体が緩徐な成分に向かって振られることを伴い、数時間、時には数日間観察され、徐々にその方向が反対（健常内耳）へと変化します。自発性眼振が反対方向に現れるのは、両内耳の機能状態を均等化するために、前庭分析装置の中心部分で代償機構が発達した結果です。このタイプの眼振は持続時間が短いため、観察・検出されることは稀です。

多くの場合、視覚評価では消失している自発眼振は、電気眼振検査で記録されます。2～3週間後、自発眼振は消失します。この迷路炎期間中の実験的前庭反応は、めまいを増強させる可能性があり、診断を下すのに役立たないため、禁忌かつ不適切です。しかし、その後の実験的前庭検査により、迷路に沿った眼振の非対称性、抑制期を特定し、中枢前庭代償反応の発達を評価することができます。初期には、罹患迷路側の前庭興奮性の低下が、健常迷路側の反射亢進を伴い、病気の再発期には、前庭測定法で対称性の反射低下と自発眼振の欠如が明らかになります。自発性眼振に加えて、歩行障害や頭部および体の健側への偏向といった他の内耳症状も現れます。内耳炎の患者が頭部を側方に向けると、自発性眼振の方向が変化し、それが患者の体幹偏向の方向変化につながることを認識することが重要です。脳病変では、患者は常に病変部に向かって偏向します。

内耳炎患者の聴力を検査すると、混合型の難聴が認められますが、感音難聴が優勢であることが最も多くあります。

先天性梅毒の経過と症状は、感染の重症度と身体の具体的な変化によって異なります。この病気は小児期に発症し、内耳機能障害の症状として現れます。晩期先天性梅毒では、鼓膜が損傷しておらず、外側三半規管に瘻孔がない状態で、非定型瘻孔症状がしばしば認められます。典型的な瘻孔症状とは異なり、外耳道の圧迫を伴う眼振は健側へ、減圧を伴う眼振は刺激を受けた耳へ向けられます。

外傷性内耳炎の経過の特徴は、損傷自体の性質と重症度です。

スクリーニング

実施されません。

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他の専門医に相談する適応

病気の原因によっては、神経科医、脳神経外科医、または皮膚性病専門医の診察が必要になる場合もあります。

差動診断

鼓室性および外傷性内耳炎では、化膿性感染が頭蓋腔にまで浸透し、髄膜炎や膿瘍といった頭蓋内合併症を引き起こす可能性があります。頭蓋内合併症の診断は困難な場合があります。全身状態の悪化、発熱、頭痛、めまいの増強、小脳症状などが典型的に見られます。合併症を特定するには、脳CT検査と神経内科医および神経眼科医の診察が必要です。

したがって、迷路炎を認識するには以下が必要です。

• 内耳疾患の事実（既往歴）を確認する。
• 病気が本質的に伝染性であることを確認するため。
• 民族学的要因を明らかにする。
• 迷路内のプロセスの普及を決定します。

感染によって引き起こされる特徴的な前庭聴覚障害があれば、診断は難しくありません。既往歴、耳鏡検査結果、聴力検査および前庭測定検査、そして瘻孔検査の陽性結果などが考慮に入れられます。現在、重要な診断は、以前のように側頭骨のX線検査ではなく、脳と内耳のCT検査とMRI検査です。内耳構造を可視化できる高解像度MRIとCT検査は、炎症性内耳炎を含む内耳疾患の検査において最も重要な診断方法となっています。

聴力検査と前庭測定は、聴覚および前庭障害の末梢性を特定するのに役立ちます。非化膿性内耳病変の場合、難聴（内耳梗塞）はまれであることが特徴です。あらゆる患者検査方法の結果を包括的に評価することが、内耳炎の診断成功につながります。後頭蓋窩および小脳橋角部の限局性耳性硬膜炎（クモ膜炎）、聴動脈の急性血栓症についても鑑別診断を行う必要があります。耳性クモ膜炎は、第VIII、第V、および第VII頭蓋神経根の複合病変を示す耳神経学的症状を特徴とします。内耳動脈の急性血栓症は、血管病変（動脈性高血圧、動脈硬化症）を背景に、聴覚受容器と前庭受容器の機能喪失の急性症状を特徴とします。

処理 迷路炎

治療は、病気の病因と病態を考慮して病院で行われます。

内耳炎の薬物治療

保存的治療には、病原体に対する感受性と血液内耳関門の透過性を考慮した抗生物質の使用が含まれます。内耳炎の患者には、抗炎症作用と減感作作用を持ち、内耳と脳の代謝プロセスを正常化する薬剤が処方されます。内耳発作時には、内耳への血流を改善する薬剤（前庭溶解薬）が処方されます。

内耳炎の外科的治療

耳原性内耳炎の外科的治療には、中耳腔から化膿性病巣を必ず除去し、耳鼻咽喉頭壁を慎重に修正することが含まれます。衛生耳手術は、あらゆる種類の内耳炎に対して行われます。化膿性内耳炎および内耳隔離症には、内耳への外科的介入が適応となります。内耳切開術は、内耳の化膿性病巣を開いて病理学的内容物を除去することによる排膿に限定されます。急性の合併症のない内耳炎に対する乳様突起切除術は、乳様突起が関与している場合にのみ行われます。内耳原性の頭蓋内合併症には内耳切除術が必要です。つまり、内耳全体を切除し、後頭蓋底の硬膜を露出させて、頭蓋腔の良好な排膿を確保します。

防止

中耳腔内の感染巣の衛生管理。

予測

労働不能期間はおおよそ3週間から3ヶ月です。この期間は、前庭機能の回復の速度によって決まります。