抗リン脂質症候群および腎障害

抗リン脂質抗体症候群（APS） - 臨床および実験室症状リン脂質に対する抗体の合成（APL）に関連し、静脈および/または動脈血栓症、再発性流産、血小板減少によって特徴付けられます。初めて疾患抗リン脂質抗体症候群は、全身性エリテマトーデスの患者では1983年にG.Hughesを説明した、と20世紀の後半90居住で、この病理学の研究で科学者の役割の認識では「ヒューズ症候群」と呼ばれていました。

[1], [2], [3], [4], [5]

疫学

抗リン脂質抗体症候群は、ループスのように、4-5回より頻繁に男性よりもですが、近年では、最後の主要な抗リン脂質抗体症候群の発生率の増加の傾向があった女性に若い年齢で主に開発しています。人口における抗リン脂質症候群の真の有病率はまだ完全に確立されていない。健康な個体におけるリン脂質に対する抗体の検出の頻度は平均6（0-14）％で、血栓症の発症に関連が高い価は、通常の0.5％未満に記録されています。

再発性産科病変を有する女性では、これらの抗体は5〜15％の症例を検出する。リン脂質に対する抗体の全身性エリテマトーデスの発症を有する患者は、40〜60％の平均であり、まだ臨床症状は少ない抗リン脂質抗体症候群を開発：全身性エリテマトーデスにおける抗リン脂質抗体の存在を有する患者における血栓性合併症の頻度は35から42パーセントに達し、一方その不在時には12％を超えない。

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

原因 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の原因は不明である。最も一般的な抗リン脂質症候群は、主に全身性エリテマトーデスにおいて、リウマチ性疾患および自己免疫性疾患で発症する  。 

細菌およびウイルス感染（場合にも観察されたリン脂質に対する抗体のレベルを増加ストレプトコッカス  および  スタフィロコッカスこれらの患者における血栓症が、結核菌、HIV、サイトメガロウイルス、エプスタイン-バー、C型肝炎およびB及び他の微生物は、まれである）、悪性腫瘍、アプリケーション特定の薬剤（ヒドララジン、イソニアジド、経口避妊薬、インターフェロン）。

リン脂質に対する抗体 - 負に帯電した（アニオン性）リン脂質および/またはfosfolipidsvyazyvayuschim（補因子）血漿タンパク質の抗原決定基に対する抗体の異種集団。リン脂質に対する抗体のファミリーには、Wassermanの偽陽性反応を決定する抗体; ループス抗凝固剤（リン脂質依存性凝固試験においてin vitro凝固時間を延長する抗体）; カルジオリピンAFLおよび他のリン脂質と反応する抗体。

[12], [13]

症状 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の症状は様々で著しく異なる。臨床症状の多型は、静脈、動脈または小腸内血管における血栓の局在によって決定される。原則として、血栓は静脈または動脈床のいずれかに再発する。末梢血管の血栓性閉塞と微小循環床の血管の組み合わせは、いくつかの患者において多臓器機能不全をもたらす多臓器虚血の臨床像を形成する。

[14], [15], [16], [17], [18],

フォーム

現在任意の他の疾患の非存在下で増殖、全身性エリテマトーデス、および一次と二次主に関連する抗リン脂質抗体症候群を放出し、明らかに独立nosological形態です。抗リン脂質抗体症候群の特殊な変異体は、数日〜数週間の期間中に多臓器不全の開発に重要な器官（少なくとも3時）の主に微小血管系による急激な敗北trombookklyuzivnymに、壊滅的と考えられています。一次抗リン脂質症候群は二次的には53％、二次的には47％を占める。

[19], [20], [21], [22], [23]

診断 抗リン脂質症候群

血小板減少症抗リン脂質抗体症候群の特徴的な徴候は、通常、出血性合併症やクームス陽性溶血性貧血を伴う（血小板数が100 000-50 000 1 L）で、軽度、とはありません。いくつかのケースでは、溶血性貧血（エバンス症候群）と血小板減少症の組み合わせがあります。特に破局的な抗リン脂質症候群、抗リン脂質症候群に関連する腎障害を有する患者にクームス陰性溶血性貧血（微小血管）を開発することができます。血液中のループス抗凝固の有無を有する患者は、活性化部分トロンボプラスチン時間及びプロトロンビン時間を長くすることができます。

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

処理 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群および腎臓損傷の治療は、この病状に対する異なるレジメンの有効性を評価する現在の大きな対照比較研究は存在しないので、明確に定義されていない。

• 全身性エリテマトーデスの枠組み内の二次抗リン脂質症候群を有する患者の治療において、グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制剤は、疾患の活性によって決定される用量で使用される。根底にある疾患の活動の抑制は、原則として、抗リン脂質症候群の徴候の消滅をもたらす。一次抗リン脂質症候群では、グルココルチコイドおよび細胞傷害性薬物は使用されない。
• グルココルチコイドおよび細胞毒性薬による治療が正規価APLは、血液中ループス抗凝固剤の消失につながる、それが凝固亢進を排除していないとプレドニゾロンも血流中を含め、様々な血管床における血栓症の再発のための条件を保持していること、それを強化しているという事実にもかかわらず、腎臓。この点で、抗リン脂質抗体症候群に関連した腎疾患の治療において、抗凝固剤は、単剤療法として、または抗血小板剤と組み合わせて投与されるべきです。腎臓の虚血性（腎内血管の血栓性閉塞）の原因を排除、抗凝固薬は、腎臓の血流を回復し、腎機能の改善につながるか、しかし、患者に直接および間接の両方の抗凝固剤の臨床的有効性を評価するための研究の過程で確認されている必要があり、腎不全の進行を遅くすることができます抗リン脂質症候群関連腎症。