抗リン脂質症候群

抗リン脂質抗体症候群（APS）の存在下での静脈および/または動脈血栓症、産科病態の様々な形態（主に習慣流産）、血小板減少症、および他の神経学、血液学、皮膚科学、心臓血管症候群を含む、ユニークな臨床検査室症状によって特徴付けられます血液循環抗リン脂質抗体（APL）。aPLによってループスアンチコアグラント（LA）と（β2 - 糖タンパク質1、アネキシンV）fosfolipidsvyazyvayuschih負に帯電した膜リン脂質またはタンパク質の抗原決定基と反応する抗カルジオリピン抗体（ACL）を含みます。

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疫学

アメリカの著者によると、人口の抗リン脂質抗体症候群の頻度は5％に達しました。リン脂質に対する自己抗体を持つ女性の85から90パーセントで観察された胚/胎児の死を治療せずに、30から35パーセント - 再発流産抗リン脂質抗体症候群の患者の中で他の研究者によると、27から42パーセントです。女性では、二次抗リン脂質抗体症候群の発生率は、おそらく全身の結合組織疾患への女性の大きい傾向に起因して、男性のそれよりも7-9倍高いです。

抗リン脂質症候群の治療の例外的な重要性は、血栓症がこの疾患の主な合併症になることである。特に重要なことは次のとおりです。

• 抗リン脂質症候群の女性の22％が血栓症の病歴を有し、6.9％は脳血管の血栓症であり、
• すべての血栓性合併症の24％が妊娠中および出産後に発生します。

血栓性合併症の危険性は、妊娠中および産後期に増加する。高血圧の背景に対して血液の凝固能が生理学的に上昇するからである。

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原因 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の原因

APSの発症機序の積極的な研究にもかかわらず、この病気の病因は不明なままである。感染性因子は、場合によってはAPL産生の誘因となり得ることが知られている。

APLがウイルス感染の背景で観察増加価[C型肝炎ウイルス、HIV、サイトメガロウイルス、アデノウイルス、ウイルス帯状疱疹（帯状疱疹）、風疹、麻疹、等]、細菌感染症（結核、ブドウ球菌及び連鎖球菌感染症、サルモネラ菌、クラミジア）スピロヘータ症（レプトスピラ症、梅毒、ライム病）、寄生虫感染（マラリア、リーシュマニア症、トキソプラズマ症）。

現在、遺伝的素因がAPLの合成において重要な役割を果たすことが示唆されている。aPLの過剰生成が、臨床症状は、主要組織適合遺伝子複合体の特定の対立遺伝子と関連している（HLA-DRB1 * 04、HLA-DRBL * 07、HLA-DRBL * 130.1 HLA-DRw53ら）。

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病因

抗リン脂質症候群の病因

病因の中心には静脈および動脈の血栓症（非炎症性）があり、これは血管床のどの部分でも起こり得る。

抗リン脂質抗体症候群の発症機序の集中的な研究にもかかわらず、それはすべてのケースで壊滅的な抗リン脂質抗体症候群を開発していない理由のaPL血栓症の高い力価を有する一部の患者は、マニフェストではない理由のaPLの存在は唯一、血栓症の発展につながるかどうかは不明のまま。血栓症の潜在的危険因子として考慮のaPLの存在の提案二要素仮説は、他の因子の血栓の存在下で実現しました。

、病因が異なる、一次（遺伝的に決定された）及び（症候取得した）二次血栓を区別止血障害、合併症および予後の性質、しかし、多くの場合、同様の臨床症状で発生する、予防及び治療に分化アプローチを必要とします。

静脈血栓症の患者における血栓形成の主要な（遺伝的に決定された）変異型

原発性（遺伝的に決定された）血栓症： -

• 凝固因子（因子Vライデン）のV遺伝子におけるG1691A多型;
• プロトロンビン遺伝子（II凝固因子）の多型G20210A;
• メチレンテトラヒドロ葉酸レダクターゼをコードする遺伝子中のホモ接合性遺伝子型677TT;
• 天然抗凝固剤[アンチトロンビンIII（AT III）プロテインCおよびS]の欠乏;
• 「粘着性の」血小板の症候群;
• 高ホモシステイン血症の;
• VIII凝固因子の活性または量の増加;
• （ファクターXII、XIの欠損、ヘパリンIIの補因子、プラスミノーゲン）が含まれる。

獲得国：

• 悪性新生物;
• 外科的介入;
• 外傷（特に、長い骨の骨折）;
• 妊娠および産後期間;
• 経口避妊薬の受け入れ、閉経後期間における代償療法;
• 固定化;
• 骨髄増殖性疾患（真性多血症、血小板血症、骨髄増殖性変化、本態性血小板血症）;
• 高ホモシステイン血症;
• うっ血性心不全;
• ネフローゼ症候群（尿中のAT IIIの喪失）;
• 高粘度;
• マクログロブリン血症（ワルデンシュトレーム病）;
• 骨髄腫;
• 抗リン脂質症候群;
• 永久中心静脈カテーテル;
• 炎症性腸疾患;
• 肥満。

オプション血行性血栓形成傾向（主要基準 - 静脈血栓症）などのAPSは、血行性血栓形成傾向の一般的な形態です。静脈血栓症異なるローカライズの間で同社のシェアは20〜60％です。しかし、静脈血栓症を持つAPS患者の母集団における真の有病率は、現在、APS未指定のまま - 医学的問題の研究は長い自己免疫血栓の血行のこのフォームは、最もよく研究されているリウマチ性疾患、特に全身性エリテマトーデス（SLE）、超えてしまいました。予測不可能性とAPSの臨床症状の多様性のために内科で最も謎めいフォーム血行血栓のいずれかを呼び出すことができます。

APSにおける血栓状態は、以下のメカニズムによって引き起こされる可能性がある。

プロテインCおよびB、AT III（ヘパリン依存性活性化の低下）の生理学的抗凝固剤の活性の抑制により、トロンビン血症がもたらされる。

フィブリン溶解の抑制：

• プラスミノーゲンアクチベーター（PA1）の阻害剤の増加;
• XII依存性フィブリン溶解/

内皮細胞の活性化または損傷：

• 内皮細胞の凝固促進活性の増加;
• 組織因子および接着分子の発現の増幅;
• プロスタサイクリンの合成の減少;
• フォンビルブラント因子の生産の増加;
• トロンボモジュリンの機能的活性の侵害、内皮細胞のアポトーシスの誘導。

血小板の活性化および凝集は、APLと血小板の膜表面のタンパク質リン脂質複合体との相互作用、トロンボキサンの合成の増強、血小板活性化因子のレベルの上昇

ベータ1糖タンパク質能力antiendotedialnyh抗体および抗体は、キャピラリー及びvnutriklapannyh心内膜表面発達組織球-fibroplastic浸潤バルブ焦点線維症および石灰化、弁の変形の内皮細胞の異なる膜抗原と反応します。

ALL関連胎児喪失の実験モデルにおいて、この因子における腫瘍壊死因子α（TNF-α）の重要性を確認するデータが得られた。

症状 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の症状

APSの心臓の症状はこの病気の診断基準に含まれていないが、心臓病は血管障害の無い小さな重要netromboticheskoy症状のものであり、生命を脅かす心臓発作にoligosymptomatic弁膜病変と異なる場合があります。

抗リン脂質症候群の心臓発症

診断	APSによる発生頻度、％
植物の弁膜病変（偽感染性心内膜炎） 弁フラップの肥厚、線維化および石灰化弁機能不全（通常は機能不全）	- 1 以上10以上10以上
心筋梗塞： 冠動脈の主要な枝の血栓症 心筋内血栓症、 冠動脈バイパス移植後の再狭窄 、経皮経管冠動脈形成術後の再狭窄	1 以上1 以上
心室の収縮期または拡張期の機能の障害（慢性虚血性機能不全）	1以上
心臓内血栓症	1未満
動脈性高血圧	20以上
肺高血圧	1以上

抗リン脂質症候群における動脈性高血圧

抗リン脂質症候群の頻繁な臨床徴候（最大28〜30％）。これは、血栓性細小血管症による腎内虚血、大腎血管の血栓症、腎臓梗塞、および腹部大動脈血栓症によって引き起こされ得る。多くの場合、AFSの高血圧症は不安定であり、場合によっては悪性である。臨床医にとっては、動脈性高血圧症と、網状の洞窟のような特徴的な皮膚病変と、スネドン症候群と呼ばれる脳血管の血栓症とを組み合わせることが重要である。

弁膜弁の損傷は、SLEおよび原発APS両方のAPSを有する患者の30〜80％に見られる。弁小葉（僧帽カップ）の肥厚も血管疾患または産科APSプライマリおよび（SLE）二次の両方の非存在下での正のaPLと心臓病患者の最も一般的な症状です。三尖弁の肥厚は、症例の約8％で起こる。弁膜病変は原発性AFSとより一般的であり、AFLの力価と関連していると考えられている。増粘弁フラップ（3 mm）で、エッジクランプ弁または僧帽弁及び/又は大動脈弁、心室表面の心房表面上の非対称性結節性増殖：APSにおける病変バルブはSLEのものと似ています。変更点は、心臓喘息発作や外科的治療を必要とする深刻な循環不全を伴う、マイナーからの総変形バルブ（かなり少ない）の間で変えることができます。心臓弁膜症は、APSのための現在の診断基準のリストに含まれていないという事実にもかかわらず、バルブ犯罪が原因のaPLの効果にストロークの大きな可能性と凝固亢進最初に利用できる患者でtranzitorpyh性脳虚血発作との関連で近い医師の指示でなければなりません。

重要な特徴は、心臓の僧帽弁および大動脈弁の石灰化であり、これは、冠状動脈のアテローム性動脈硬化病変のマーカーおよび強力な予測因子と考えられる。

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冠状動脈の血栓性またはアテローム性動脈硬化性閉塞

APSにおける冠動脈病変の根拠は、血管壁の炎症またはアテローム性動脈硬化病変の非存在下において血栓性血管障害の症状を、冠状動脈または最も興味深いのアテローム性動脈硬化症を伴うかもしれ動脈血栓症です。主APSと心筋梗塞の頻度は、末梢動脈アテローム性動脈硬化症および冠動脈の二次APSの有病率は人口のことを超えて十分に低いです。APS患者の診断は、特にCHDリスクの客観的要因が存在しない場合には、冠動脈疾患や心筋梗塞若い年齢で行われるべきです。

収縮期および/または拡張期の機能不全

研究は少なく、真の有病率は不明です。PAPSでは、左心室またはS右心室の拡張機能が中断され、左心室のSLE収縮機能には障害があるという報告がある。研究者らは、収縮期および拡張期機能不全の中心に、血栓性脈管障害を伴う慢性虚血性心筋症があることを示唆している。

肺高血圧症は、静脈血栓症の患者の肺血栓塞栓症との関連でより頻繁に発生し、多くの場合、右心室不全や肺性心につながります。特異性は、APS患者の血栓塞栓合併症の再発の傾向である。原発性肺高血圧症を有する患者において、遺伝的に引き起こされる血栓マーカーの定義とともに、またによる微小血管系における血栓症の可能性がAPSについてスクリーニングされるべきです。

心臓内の血栓は心室のいずれかに形成され、心臓の腫瘍（粘液腫）を臨床的にシミュレートすることができる。

フォーム

抗リン脂質症候群の分類

以下の形態の抗リン脂質症候群が区別される：

原発性APSは、別の一般的な病理の兆候なしに長期間続く独立した疾患である。この診断は、主なAFSが経時的にSLEに変わる可能性があるため、医師からのある程度の警戒を必要とする。

セカンダリAPS、SLEまたは他の病気の枠組みの中で発達する。

壊死性AFSは、多臓器不全、播種性血管内凝固症候群（DIC症候群）に至る広範な血栓症を特徴とする。

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診断 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の診断基準

2006年に、抗リン脂質症候群の診断基準が改訂された。

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臨床基準

血管血栓症

• 任意の組織または器官における動脈、静脈血栓症または小血管の血栓症の1つ（またはそれ以上）の臨床的エピソード。血栓症は、表面血栓症を除いて（血管造影法またはドップラー研究法または形態学的に）記録する必要があります。形態学的確認は、血管壁の有意な炎症なしに提示されるべきである。
• 妊娠の病理学
  • 妊娠10週後の形態学的に正常な胎児の子宮内死の1つ以上の症例（胎児の正常な形態学的徴候は、超音波または胎児の直接検査によって記録される）。
  • 重症子癇前症、子癇または重度の胎盤機能不全による妊娠34週前の形態学的に正常な胎児の早産の1つまたは複数の症例。
  • 妊娠10週前の自発的流産の3つ以上の連続した症例（子宮の解剖学的欠陥、ホルモン障害、母体または父系の染色体異常を伴う）。

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検査基準

• 標準化された酵素結合免疫吸着アッセイを用いて中程度または高力価で血清中で少なくとも2回12週間測定されたカルジオリピンIgGアイソタイプおよび/またはIgMアイソタイプに対する抗体は、
• 標準化された酵素免疫測定法を用いて12週間にわたって少なくとも2倍の媒体又は高力価のβ2 - 糖タンパク質1、IgGをizogipov及び/又はIgMアイソタイプ定義血清に対する抗体。
• 血栓症及び止血の国際学会（研究会VA / fosfolipidzavisimym抗体）の推奨に従って決定された少なくとも12週間のギャップを有する2つの以上の研究におけるループス抗凝固血漿、：
• リン脂質依存凝固試験（APTT、カオリン凝固時間、プロトロンビン時間、ラッセルの毒性試験、テキスタリン時間）における凝固時間の増加;
• ドナー血漿と混合した場合のスクリーニング試験の凝固時間の増加を補正しない;
• リン脂質の添加によるスクリーニング試験の凝固時間の増加の短縮または補正;
• 第VIII因子凝固またはヘパリンの阻害剤（リン脂質依存性血液凝固試験の延長）などの他の凝固障害の排除。

1つの臨床検査または臨床検査がある場合、明確なAPSが診断される。AFLが12週未満または5年超の期間に臨床検査なしに臨床症状または臨床兆候なしに検出された場合、「APS」の診断は疑わしいはずである。ASFの用語「血清陰性変異体」は様々な研究者によって議論されているが、この用語は一般的には受け入れられていない。

先天性（凝固因子V、メチレンテトラヒドロ葉酸還元酵素、プロトロンビン、plazmipogen等をコードする多型遺伝子）の診断および血栓症の取得リスクが抗リン脂質抗体症候群の発症を妨げません。

特定のAFL患者の存在に応じて、APSは以下の群に分けることができる：

• カテゴリーI - 陽性2つ以上の検査室マーカー（任意の組み合わせ）;
• カテゴリーIIa - BA陽性のみ;
• カテゴリーIIb - aKL陽性のみ;
• カテゴリーIIc - ベータ1-糖タンパク質-1に対する陽性抗体のみ。

抗リン脂質症候群の診断

患者の調査では、産科の歴史を調べるには、近い親戚で取得した血栓症の危険因子の存在下または非存在下（外傷、手術、長時間の空の旅、ホルモン避妊など）血栓症および産科疾患の有無を指定することをお勧めします。ASFのリスクに血栓塞栓性合併症は、取得した血栓症のリスクの可能性因子の非存在下で開発している若者や中年の患者に対する特別な注意を取る必要があり、それが再発する傾向がありました。

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身体検査

臨床像の多様性を考えると、患者の検査は、様々な臓器やシステムの虚血または血栓症に関連する疾患の症状の診断に向けられるべきで、基礎疾患の検索は、ASFの発展に貢献しています。

メインと（20から30パーセント）抗リン脂質抗体症候群の臨床症状最も頻繁 - 四肢深部静脈血栓症、妊娠初期、血小板減少症、ネットnと、自転車、片頭痛、急性虚血性脳卒中や一過性脳虚血発作、肺塞栓症で自然流産、自然流産に妊娠後期、または心臓弁の機能不全の肥厚、溶血性貧血。リウマチの研究所によると、1％以上の頻度で、あります：子癇前症、子癇、episyndrome、下腿潰瘍、一過性失明、心臓発作、下肢の動脈血栓症、上肢の静脈血栓症、psevdovaskulitnye病変、指や足の指の壊疽、心筋症、狭心症は、バルブに成長し、腎臓病、多発脳梗塞性認知症、皮膚壊死、無血管性骨壊死、肺高血圧症、鎖骨下静脈血栓症、急性脳症、冠動脈バイパス術（CABG）敗戦後の再狭窄 胃腸管（食道および腸の虚血）、網膜動脈血栓症、心筋、脾臓、肺mikrotrombozov、視神経。一過性健忘、脳静脈の血栓症、脳運動失調、心臓内の血栓症、心筋膵臓、アジソン病、肝臓病（バッド・キアリ症候群）、網膜静脈血栓症、爪床での出血、産後の心肺症候群と考え抗リン脂質抗体症候群のあまり一般的な症状。

APS（APS、シドニー、2005年の分類のための国際予備基準）の実験室診断は、ループス抗凝固剤の検出に基づくとのaPL力価を決定しています。正常血漿（スクリーニング試験の継続hypocoagulation）で調査し、血漿を調べ混合しながらテストを確認し、同時に研究と正常血漿におけるスクリーニング行動試験（APTT、プラズマのカオリン凝固時間、ラッセルの希釈蛇毒、希釈トロンボプラスチンとプロトロンビン時間とテスト） komiensiruyuschih過剰リン（スクリーニング試験の凝固時間の正規化）。

β2 - glikoproteiia-1補因子タンパク質（ホスファチジルセリン、ホスファチジルイノシトール、fosfotidilエタノールアミンプロトロンビン、ホスファチジルコリン、ら）およびAPSの開発の複雑な総抗体の値の間に実績のある関連は現在存在しません。臨床的に重要と考えられ、少なくとも6週間の間隔で2次元で定義された抗体およびベータ2-1 gaikoproteinuクラスのIgG、およびIgMの実質的な増加平均トラのaCL IgGおよびIgMクラス、（実験室基準APSを参照）。

アテローム性動脈硬化症および血栓症の独立した危険因子（再発性静脈血栓症、脳卒中、心筋梗塞、頸動脈疾患） - APSを有する患者におけるホモシステインのレベルを決定することが推奨されます。血栓症のリスクとその再発を判定するために、遺伝的に決定された血栓症および他の後天的な血栓症を検査することも可能である。

インストゥルメンタル手法には、

• 超音波ドプラ血管走査および静脈造影法：静脈および動脈血栓の局所診断に使用される。
• ドップラー心エコー検査：APSおよびSCR（心内膜炎Liebman-Sachs）、心臓内血栓、肺高血圧の存在および程度の両方における弁変化を診断することを可能にする。リウマチ弁炎と弁の敗北の重要な違いは、弁の中央部および基部まで延びるAFS弁の肥厚である。APSでのコードの敗北は非常に特徴がありません。
• 放射性同位体肺シンチグラフィーおよび血管内視鏡検査：肺塞栓症の検証および血栓溶解の必要性の決定;
• 心電図、毎日のホルターモニタリング（心筋虚血の確認）、血圧のモニタリング、
• 心臓カテーテル法および冠動脈造影法：冠状動脈血流状態の評価ならびに冠動脈のアテローム性動脈硬化病変の存在について患者に示される。
• 心臓および大血管の磁気共鳴イメージング：心臓の血栓症および心臓腫瘍（粘液腫）内の分化のための不可欠な方法。いくつかの場合、それは心筋の生存率および灌流を研究するための代替方法であり得る;
• 冠動脈アテローム性動脈硬化症のマーカーとしての冠状動脈石灰化の診断および定量化、ならびに心臓腔内の血栓の診断および定量化に有用である。

処理 抗リン脂質症候群

抗リン脂質症候群の治療

抗リン脂質抗体症候群の開発のためのメカニズムの不均一に現在血栓性合併症の治療および予防のための国際標準を確立することを提案していない、と主に血行性血栓のこのフォームを予後を決定しています。

ASF開発の基礎は、大型船への毛細血管の血栓性血管障害のある再発のリスクが高い血栓症を明示するので、すべての患者、特に心臓血管系の敗北の兆候とAPSは、あっても血栓症のために取得したリスク因子の非存在下で抗リン脂質抗体症候群の予防的抗凝固治療を必要とします。抗凝固剤使用グルココルチコイドおよび細胞傷害性薬物の影響に伴う治療におけるAPS SLE患者の開発、と。しかしながら、グルココルチコイドによる長期間の治療は、凝固促進活性を有する。血栓症のリスクを増加させる。

低用量アセチルサリチル酸 - 現在、作者のほとんどは、APSによって引き起こさ弁膜の病変を有する患者で臨床症状が存在しない場合に、抗血小板治療を割り当てることをお勧めします。弁膜構造、心臓内血栓症、肺高血圧症の病変を有する患者における血栓塞栓性合併症の発症の場合には、障害収縮期または拡張期の左心室機能耐性抗凝固の作成を目的とした、よりアクティブな措置を必要とします。生活 - これは、ビタミンKの長期投与は、無期限に、非常に多くの場合であってもよい血行性血栓形成傾向（ASF +遺伝的に決定される）及び血栓予防的抗凝固治療の取得リスクの組み合わせ形態の存在をアンタゴニスト、達成することができます。

予防的抗凝固治療の主な薬剤は、クマリンの誘導体であるワルファリンである。ワルファリン用量は、標準化されたINRに依存して、他の血行性血栓形成ならびに個々に使用されるトロンボプラスチンの感度を考慮して決定プロトロンビン時間を選びました。急性血栓症の場合にはキャンセルヘパリンまで一日あたり2.0のINRを達成する最小用量でヘパリンとワルファリン投与。APSの次の最適値における血栓症および2.5~3.5のための追加の危険因子の非存在下でのINR 2.0-3.0を構成 - 血栓（血栓症の取得と継承された危険因子の存在）の再発のリスクが高いです。ワルファリンの長期使用の主な問題は、薬物またはその取消の用量調節を必要とするいくつかのケースでは、出血性合併症のリスクです。また、APSに皮膚の小血管の血栓症に基づいており、（クマリン誘導体の使用の3-8日目にリバウンド血栓症）ワルファリン壊死のリスクを高める可能性があります。天然の抗凝固薬の最初障害活性を有する患者において悪化この重篤な合併症 - タンパク質CおよびS、特にによる多型Vライデンに、再びeshe活性化タンパク質に対する抵抗V凝固因子を促進するには、他の実施形態と血栓患者に対する標的スクリーニングの必要性を強調しますAPS。これらのトロンボフィアの組み合わせが検出される場合、低分子量ヘパリン（LMWH）の割り当てに焦点を当てることが好ましい。

主な特徴は、正常な（未分画）ヘパリンを支配未満5400はい、ほぼ完全な不在kruppomolekulyarnyh成分の分子量を有するこれらの画分におけるLMWHの優位性です。LMWHが優先それは弱いangikoagulyantnoy活性に対する抗血栓効果に起因していると関連して、第Xa因子（抗Xa活性）はなく、トロンビン（抗IIa活性）を阻害します。これらの薬物のこの特徴は、静脈血栓症および血栓塞栓性合併症を効果的に防止するそのような用量の使用を可能にし、最小の発現低凝固（静脈血栓症を有する患者の長期治療の制限因子）である。

高い生物学的利用能（約90％）と単回注射（約1日）後の抗血栓効果の平均持続時間は、一日あたり限られた1つまたは2回の注射を可能にし、すなわち、血栓症の長期予防を必要とする患者にLMWHを容易にします。血小板因子antigeparinovomuためのLMWH大幅に少ない親和性は、ヘパリン起因性血小板減少症、血栓症などの深刻な合併症を引き起こすそのあまり顕著な能力を決定します。

• Iは、I型血栓性ヘパリン起因性血小板減少症、ヘパリン、通常無症候性およびさらなる処理のためにない禁忌の投与後最初の数時間または数日以内に起こる（減少血小板数が多くて20％以下です）。
• タイプIIヘパリン起因性血小板減少症、血栓 - ヘパリンの使用に応じて、免疫反応によって引き起こされる重篤な合併症、間接的な抗凝固剤でヘパリンと翻訳の即時解除を要求する深刻な出血性合併症を生じました。

従来のヘパリンとしてLMWHは、胎児に胎盤を通過することができない、これは遺伝的に生じた血栓、APSの女性における子癇前症の流産の治療に妊婦における血栓症の予防及び治療のための妊娠での使用を可能にします。

抗炎症活性、免疫調節、抗増殖特性と共にAminohinolinovogo製剤は、APSおよび主要な実施形態において、両方のSLEの治療において重要である抗血栓及び脂質低下効果を有します。アミノキノリン製剤の受容の背景に対して、SLEの悪化の頻度および疾患の活性は低下する。ヒドロキシクロロキン（プラークニル）は、200〜400mg /日の用量で処方され、肝臓および腎臓に違反し、用量を減らすべきである。ヒドロキシクロロキンの最も重要な副作用は、視力障害に関連している。複眼、角膜への薬物の沈着、有毒な網膜損傷を含むが、これらに限定されない。3ヶ月ごとに治療を開始した後、眼の制御が必要である。さらに、モニタリングのためには、月1回、臨床的および生化学的な血液検査を実施する必要があります。

生物学的薬剤は、SLEの治療においてその地位を見出している。以前リンパ腫および関節リウマチ薬リツキシマブ（B細胞のCD 20抗原に対するキメラモノクローナル抗体）の治療のために使用されるにも致命的なAPS下で高いSCR活性を有する患者において有効であることが証明されています。

APS患者の動脈性高血圧症および循環器障害の治療に選択される薬物は、ACE阻害剤およびアンギオテンシン受容体遮断薬である。