抗リン脂質症候群の診断

抗リン脂質症候群（APS）は、リン脂質に対する自己抗体の存在を特徴とするリウマチ性疾患です。自己抗体の形成原因は未だ明確に解明されていません。ヒトウイルスの多くは血管内皮に親和性があると考えられています。ウイルスは血管内皮細胞に持続感染することで、細胞の形態的・機能的変化を引き起こします。その結果、血管壁の主要膜が破壊され、内皮細胞が損傷することで、血液凝固系の第XII因子（ハーゲマン因子）が活性化し、過凝固状態が進行するとともに、自己抗体が産生されます。自己抗体は、血栓形成を阻害する内皮膜タンパク質（タンパク質C、S、トロンボモジュリン）を阻害し、凝固カスケード構成因子の活性化を抑制し、ATIIIおよびプロスタサイクリンの産生を阻害し、血管内皮細胞に直接的な損傷を与えます。抗体と細胞膜のリン脂質の相互作用により、膜の構造的および代謝的変化、細胞機能の破壊、毛細血管および細静脈の血液うっ滞、血栓症が引き起こされます。

抗リン脂質症候群は、患者によっては主に静脈血栓症として現れ、他の患者では脳卒中として、また他の患者では産科病理または血小板減少症として現れます。

さまざまな病態における抗リン脂質症候群の頻度

州	頻度、％
再発性静脈血栓症	28-71
習慣性流産	28～64歳
横断性脊髄炎	50
血小板減少症	27-33
溶血性貧血	38
動脈血栓症	25～31
メッシュリベド	25
肺高血圧症	20～40歳

抗リン脂質抗体症候群の診断基準は、1998 年に札幌 (日本) で開催された第 8 回抗リン脂質抗体国際シンポジウムで策定されました。

抗リン脂質症候群の診断のための臨床および検査基準

臨床基準

• 血管血栓症

あらゆる組織または臓器における動脈、静脈、または小血管の血栓症の臨床エピソードが1回以上あること。血栓症は、表在静脈血栓症を除き、超音波ドップラー画像法または組織学的検査によって確認される必要がある。血栓症の組織学的検査では、血管壁に顕著な炎症性変化が認められる必要がある。

• 妊婦の病気

正常妊娠10週以降に形態学的に正常な胎児が原因不明で1回以上死亡し、超音波スキャンまたは胎児の直接検査によって正常な胎児の形態が記録されなければならない場合、

または

：

妊娠34週目までに、重度の妊娠中毒症または子癇、あるいは重度の胎盤機能不全により、形態学的に正常な胎児が早産で1回以上出産した場合、

または、妊娠10週未満で、病理学的または解剖学的異常、またはホルモン障害を伴う原因不明の連続流産が3回以上あり、父親と母親の染色体の原因が除外されている。

検査基準

1. 血中の抗カルジオリピン抗体IgGおよび/またはIgM、少なくとも6週間の間隔をあけて行われた2回以上の検査で中等度または高値、β2-_糖タンパク質1依存性抗カルジオリピン抗体の標準ELISAで測定
2. 少なくとも 6 週間の間隔をあけて 2 回以上の検査を実施し、血漿中のループス抗凝固因子が陽性であること。この抗凝固因子は、国際血栓止血学会のガイドラインに従って、以下の手順で判定されます。
   • APTT、凝固時間、希釈倍数ラッセル試験、希釈倍数プロトロンビン時間などのスクリーニング試験の結果に基づいて、血漿凝固のリン脂質依存期の延長の事実を確立する
   • 正常な血小板を含まない血漿と混合することで、スクリーニング検査時間の延長を補正できない
   • スクリーニング検査時間を短縮するか、検査対象の血漿に過剰なリン脂質を添加して正常化し、第VIII因子阻害因子やヘパリンなどの他の凝固障害を除外する

診断条件

少なくとも1つの臨床基準と1つの検査基準の存在

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