抗リン脂質抗体症候群(APS)は、リウマチ性疾患の群を意味し、リン脂質に対する自己抗体の存在によって特徴付けられます。自己抗体の形成の理由は正確には確立されていない。ほとんどのヒトのウイルスは血管内皮に対して向流であると考えられている。それらに永続的に存在すると、ウイルスは細胞の形態学的および機能的変化を引き起こす。損傷内皮による血管壁の基底膜の破壊が因子XII(ハーゲマン)血液凝固および凝固亢進および自己抗体の生成の開発の活性化をもたらす場合に発生します。自己抗体は、血栓症を防止する内皮膜タンパク質(プロテインC、S、トロンボモジュリン)を、ブロック、凝固カスケードの成分の活性化を阻害、プロスタサイクリンの産生を阻害し、ATIIIは、血管内皮細胞に対する直接的な損傷効果を有しています。細胞膜のリン脂質に対する抗体の相互作用は、立体配座および代謝膜の変化、細胞機能、毛細血管および小静脈における血液のうっ血、血栓症の破壊につながります。
一部の患者では、抗リン脂質症候群は主に静脈血栓症、他のものでは脳卒中、他のものでは産科病理または血小板減少症を示す。
異なる条件下での抗リン脂質症候群の頻度
州 |
頻度、% |
再発静脈血栓症 |
28-71 |
習慣的な流産 |
28-64 |
横断性脊髄炎 |
50 |
血小板減少症 |
27-33 |
溶血性貧血 |
38 |
動脈血栓症 |
25-31 |
メッシュガイド |
25 |
肺高血圧 |
20-40 |
抗リン脂質症候群の診断基準は、1998年に第VIII札幌国際抗リン脂質ATシンポジウム(日本)で策定された。
抗リン脂質症候群の診断のための臨床検査基準
臨床基準
- 血管血栓症
動脈、静脈血栓症、または任意の組織または器官における小径血管の血栓症の1つ以上の臨床的エピソード。血栓症は、表面静脈血栓症を除いて、超音波ドプラスキャンまたは組織学的検査データの画像によって確認されるべきである。組織学的検査では、血栓症は炎症性血管壁の有意な変化によって表されるべきである
- 妊婦の病気
正常妊娠10週目以降の形態学的に正常な胎児の1つ以上の原因不明の死亡例および正常な胎児形態は、超音波データまたは直接的な胎児検査によって記録されるべきであり、
または
:
妊娠34週目までに形態学的に正常な胎児が早産する1つ以上の症例、または重度の子癇前症または子癇により早期に妊娠した症例、または重度の胎盤不全症、
または病理学的または解剖学的異常またはホルモン障害を伴う10週間の妊娠期間の間に3回以上の説明できない連続的な中絶、および染色体の原因が父および母親から除外されるべきである
検査基準
- 抗カルジオリピン抗体IgGおよび/またはIgMレベルは、2つの又はそれ以上の研究の中程度または高いレベルは、βのための標準的ELISAによって測定し、少なくとも6週間の間隔で受信2 -グリコプロテイン-1依存性抗カルジオリピン抗体
- 抗凝固剤ではなく、6週間以下の間隔で得られた2つの以上の研究でのプラズマ中の正ループス抗凝固は、次の段階で血栓と止血に関する国際学会の指示に従って決定されるべきです。
- このようAPTT、koalinovoe時間、ラッセルのテストの飼育、繁殖とプロトロンビン時間などのスクリーニング検査の結果、血漿凝固fosfolipidzavisimoy拡張相の発見
- 正常な非血小板血漿と混合することによるスクリーニング試験の延長された時間を補正することができない
- 試験血漿に過剰のリン脂質を加えた後、他の凝固障害、例えば第VIII因子阻害剤またはヘパリンの存在を除外して、スクリーニング試験の時間を短縮するか、
診断の条件
少なくとも1つの臨床検査と1つの検査検査の存在
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