急性副腎不全

急性副腎不全症は、副腎皮質によるホルモン産生の急激な減少または完全な停止の結果として生じる症候群である。

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急性副腎不全の原因

小さな外的要因（ストレス、SARS、感染症など）にさらされたときに子供に起因解剖学的および生理学的未熟副腎急性副腎不全に人生の最初の3年間に発生する可能性があります。急性hypocorticoidismの開発は、髄膜炎菌とウォーターハウス・フリードリヒセン症候群を含む先天性副腎過形成症、慢性副腎不全、二国間の副腎出血、などの条件が伴います。

急性副腎不全は自己免疫adrenalite、副腎静脈血栓症、先天性副腎腫瘍、結核、ヘルペス、ジフテリア、サイトメガロウイルス、トキソプラズマ症で観察されました。リステリア症。急性gipokortitsizmのために抗凝固治療、副腎、急性下垂体不全、グルココルチコステロイドの廃止を導くことができます。新生児期のgipokortitsizmで - 副腎の一般的な帰結外傷は出生逆子で通常です。

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急性副腎不全の病因

欠落グルコ及びミネラル合成による急性副腎不全で脱水し、細胞への細胞外空間から二次転写水を導く腸での吸収を減少させる、ナトリウムおよび塩化物イオンの損失があります。重度の脱水に関連して、循環血液量が減少し、ショックが発生する。血清中、細胞間液中および細胞中のカリウム濃度が増加し、心筋の収縮性を侵害する。

グルココルチコイドが存在しない場合、低血糖が発現し、肝臓およびグリコーゲン中のグリコーゲン貯蔵が減少する。腎臓の濾過および再吸収機能の特徴的な低下。

Waterhouse-Frideriksen症候群では、細菌性ショックが発生し、急性血管攣縮、壊死、および副腎の皮質および大脳層への出血をもたらす。副腎の病変は、局所性およびび漫性、壊死性および出血性であり得る。

急性副腎不全の症状

急性副腎不全の初期症状：脱力感、筋肉の緊張低下、弾圧の反射神経、蒼白、拒食症は、血圧、頻脈、乏尿、急性腹症などの強度を変えるの非局在化し腹痛を減少させました。治療せずに、急速に進行する低血圧、先端チアノーゼ、「大理石」は、皮膚の形での微小循環障害の兆候があります。心音は耳が聞こえません。脈は糸状です。嘔吐があり、膀胱が頻繁になり、排尿と無尿症に至ります。

臨床像は、任意の前駆現象（種々の起源又は禁断症候群のグルココルチコイドの両側副腎出血）することなく、時には、十分に突然昏睡まで拡張されます。著しくまれに、副腎機能不全の中心的な形態であるアディソン病（劇症型）を示すことは非常に少なくなります。皮膚の点状出血発疹 - シャープチアノーゼ、息切れ、発作、および時々の開発に関連した感染症の背景に急性gipokortitsizm。

慢性副腎不全の代償のために週にわたり、緩やかに特徴以上、嘔吐がより頻繁になり、腹部の痛みを皮膚の色素沈着、一般的な脱力感、食欲不振、吐き気の損失が増加しています。うつ病、うつ病、衰弱を発症し、心血管不全の増加に伴い、患者は昏睡状態に陥る。

急性副腎不全の診断

副腎機能不全の発症は、特に幼い頃の急性の病気の子供では、ショック、虚脱、弱い充満の頻繁な脈打つ現象を伴う可能性が高い。この疾患は、栄養失調の兆候、発達の遅れ、高体温、低血糖および発作を伴う小児において可能である。

慢性副腎不全のための伸展及び大ひだ、外性器、腹部の白線、areolasに高色素沈着によって特徴づけられます。鑑別診断は腸の感染症、中毒、様々な起源の昏睡状態、腹腔の急性外科疾患、幽門狭窄症で行われます。人生の最初の日で逆流と嘔吐が可能な場合二糖類欠乏、グルコース - ガラクトース吸収不良、低酸素、外傷や感染性の起源、solteryayuscheyフォーム副腎性器症候群のCNS病理。間違った、そしてより多くの両性具有、性器構造は常に先天性副腎過形成症のさまざまなオプションの除外の理由でなければなりません。急性発症の疾患を持つ小児の昇圧剤を用いた輸液療法の非有効性は、通常、副腎危機の性質を示します。

急性副腎不全が疑われる場合の最小限の診断検査には、血清電解質の決定（低ナトリウム血症、低血漿血症、高カルシウム血症）が含まれる。低ナトリウム血症、および高カリウム血症、電解質の迅速な分析によれば、ミネラルコルチコイド不全のための典型的な、および低ナトリウム血症は、グルココルチコイド不全の症状のいずれかによって単離することができます。

急性副腎不全における特徴的なホルモンプロファイル：血清中のコルチゾールおよび/またはアルドステロンのレベルならびに血清中の17-ヒドロキシプロゲステロンのレベルの低下。ACTHの含有量は、第一次大食症で増加し、副次的に減少する。さらに、毎日の尿は、17-ACSおよび17-CSの低レベルによって特徴づけられる。

Hyperkalemiaを伴う心電図 - 心室エキストラストリアリヤでは、第1の負相を有する2相の歯Tの歯Pの分割。副腎の超音波は、出血の存在、または発育不全を明らかにする。

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差動診断

異なる起源の昏睡状態で鑑別診断が行われる。腹腔の急性の外科的疾患。

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急性副腎不全の治療

急性副腎不全の治療は、集中治療室で行われます。低血糖および塩分を矯正するために、塩化ナトリウム0.9％および5％グルコース溶液を1歳未満の子供に1：1の割合で、1歳以上の子供に5％グルコースを含む生理食塩水を投与する。同時に、水溶性ヒドロコルチゾン製剤を1日当たり体重1kgあたり10〜15mgの用量で静脈内に滴下する。一度に半分の用量を入力してから、半分の用量を一日を通して均等に分配することができます。

ミネラルコルチコイドの高用量と組み合わせて、ナトリウムを含む過剰投与製剤は、脳浮腫、頭蓋内出血と肺動脈性肺高血圧症の発展を促進することができることを忘れてはなりません。この点で、血漿中の血圧とナトリウムイオン濃度を注意深く監視する必要があります。

高用量のグルココルチコステロイドのバックグラウンドに対するグルコースの不十分な注射は、代謝性アシドーシスの発症を促進する。

急性副腎不全のための緊急ケア

時代のニーズ毎日の量の輸液療法を実施する臨床徴候exsicosis最初の必要性を表明したとき。輸液の導入率（0.9％塩化物、及び5~10％のグルコース溶液のナトリウム - 1：1、血漿、アルブミン10％）媒介血圧値と10-20から40 mlの範囲の血行力学的ショック障害/幼児の15グラム/（kghmin）5〜8グラム/（kghmin）からmezaton 10-40 UG / kghmin）、ドブタミンまたはドーパミン、：適切な、昇圧剤及びサポートする強心薬（kghch）とより多くの接続性、エピネフリンと同様に0.1-1μg/ kghmin）。

重度のアシドーシス（pH <7.2）の場合、酸 - 塩基状態指示薬の制御下で、重炭酸ナトリウムの溶液（BEを考慮に入れた）が導入される。急性副腎不全では、カリウム含有輸液の投与は禁忌である。経口再水和の可能性があるとすぐに、注入療法を停止する。

コハク酸ヒドロコルチゾン（Solu-Kortef）の開始日用量は、10-15mg / kg、プレドニゾロン2.5-7mg / kgである。

最初の日に、治療は以下のスキームに従って実施される：

• 10％グルコース溶液 - 2-4ml / kg（血糖値<3mmol / l）;
• 0.9％塩化ナトリウム溶液-10~30ml / kg;
• 1 ml / h - 新生児、2 ml / hの就学前の子供、3 ml / hのスクール子供;
• ヒドロコルチゾンの筋肉内投与（2〜3回注射）：6ヵ月までの小児は12.5mg、6ヶ月〜5年は25mg、5〜10年の患者は50mg、10年以上の成人は100mg。

2日目：

• ヒドロコルチゾンは、50~100mg（2-3回の注射）;
• デオキシコルチコステロンアセテート（デオキシコルトン）、筋肉内に1〜5mg。

微小循環障害が消失した直後に、静脈内投与から筋肉内投与への移行が可能である。注入多重度を減少させながら、続いて、急性副腎不全の臨床および実験室徴候の非存在は、投与量は30〜50％低減される - 2~3日ごとに同等の用量で経腸製剤への転送に続いて維持用量まで。プレドニゾロンを使用する場合、腸溶性ミネラルコルチコイド9-フルオロコルチゾンは、嘔吐の停止直後の用量レベルで処方される。ヒドロコルチゾンが投与される場合、9-フルオロコルチゾンは、通常、ヒドロコルチゾンの維持用量に達した後にのみ処方される。Waterhouse-Frideriksen症候群では、症状の重篤さにもかかわらず、副腎機能不全を原則とする。一過性、無鉱質コルチコイド欠乏、したがって、血行動態に焦点を当て、1-3日以内にだけステロイドを使用していました。

慢性hypocorticoidismにおける置換療法は、5から7.5 mg /日フルドロコルチゾン（高血圧および/または低カリウム血症の非存在下で）（Florinef）50-100 mg /日の生活プレドニゾロンを行います。

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